| Таблица 16.1. Формы артериальной гипертонии при нарушениях стероидогенеза и дисфункции ренин-ангиотензиновой системы у детей | |||
| Заболевание | Клиническая картина и лабораторные показатели | Гормональные нарушения | Локализация патологического процесса |
| Артериальная гипертония с низкой АРП | |||
| Заболевания коры надпочечников | |||
Недостаточность ферментов стероидогенеза |
|||
11бета-гидроксилаза |
Вирилизация Ускоренный рост Гипокалиемия |
Снижение АРП и уровня альдостерона в моче Повышение уровня 17-кетостероидов и 17-ГКС в моче Повышение уровня 11-дезоксикортикостерона, 11-дезоксикортизола и андрогенов в сыворотке; нормализация этих показателей на фоне глюкокортикоидной терапии | Пучковая зона коры надпочечников |
17альфа-гидроксилаза | Первичный гипогонадизм, мужской псевдогермафродитизм Гипокалиемия Аменорея |
Снижение АРП и экскреции альдостерона с мочой Снижение уровня 17-ГКС в моче Снижение уровня кортизола и андрогенов в сыворотке и слабая реакция на АКТГ Повышение уровня 11-дезоксикортикостерона в сыворотке и его снижение на фоне глюкокортикоидной терапии |
Пучковая зона коры надпочечников |
Гиперальдостеронизм, поддающийся глюкокортикоидной терапии |
Гипокалиемия на фоне нормального содержания натрия | Снижение АРП Повышение уровня альдостерона в сыворотке и моче и его снижение после приема дексаметазона |
Пучковая или клубочковая зона коры надпочечников |
Первичный гиперальдостеронизм |
|||
Гиперплазия коры надпочечников |
Мышечная слабость Гипокалиемия на фоне нормального содержания натрия |
Снижение АРП Повышение уровня альдостерона в сыворотке и моче С помощью артериографии надпочечников или другими методами выявляется гиперплазия коры надпочечников |
Диффузная мелкоузелковая или узловая гиперплазия коры надпочечников |
Альдостерома (синдром Конна; у детей встречается редко) |
Мышечная слабость Гипокалиемия на фоне нормального содержания натрия |
Снижение АРП Повышение уровня альдостерона в сыворотке и моче; при визуализации выявляется опухоль |
Аденома или рак надпочечников |
| Другие заболевания | |||
Синдром мнимого избытка минералокортикоидов |
|||
Чувствительный к спиронолактону |
Выраженная гипокалиемия Тяжелая артериальная гипертония |
Снижение АРП Снижение уровня АКТГ в плазме Низкий уровень всех кортикостероидов в сыворотке и моче Глюкокортикоидная терапия неэффективна, а терапия спиронолактоном эффективна |
Недостаточность 11бета-гидроксистероиддегидрогеназы в клетках-мишенях минералокортикоидов |
Нечувствительный к спиронолактону | Выраженная гипокалиемия Тяжелая артериальная гипертония |
Снижение АРП Снижение экскреции альдостерона Нормальные уровни кортизола и 11-дезоксикортикостерона в сыворотке Терапия глюкокортикоидами или спиронолактоном неэффективна, а терапия триамтереном эффективна Поглощение натрия эритроцитами усилено |
Недостаточность 11бета-гидроксистероиддегидрогеназы в клетках-мишенях минералокортикоидов |
| Артериальная гипертония с высокой АРП | |||
Реноваскулярная артериальная гипертония |
Повышение АРП Повышение уровня альдостерона в сыворотке и моче АРП в крови из главной почечной вены или сегментарных почечных вен с правой и левой стороны различается При почечной артериографии выявляются поражения сосудов |
Почечные артерии | |
| Таблица 16.2. Признаки гиперальдостеронизма, поддающегося глюкокортикоидной терапии |
Мягкая артериальная гипертония Низкая АРП Умеренный гиперальдостеронизм Реакции на высоко- и низкосолевую диету, характерные для первичного гиперальдостеронизма Цикличность течения болезни, указывающая на нарушение регуляции секреции альдостерона Продолжающееся повышение уровня альдостерона в сыворотке и моче в длинной пробе с АКТГ (нарушение механизма обратной связи) Уровень кортизола нормальный В пробе с дексаметазоном секреция альдостерона и его экскреция с мочой полностью подавляются на протяжении первых 48 ч после приема 2 мг дексаметазона Преходящая нормализация АД на фоне лечения малыми дозами глюкокортикоидов |