I. Первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм

А. Врожденный

1. Хромосомные аномалии

а. Синдром Клайнфельтера (кариотип 47,XXY и другие варианты)

б. Истинный гермафродитизм (мозаицизм 46,XX/46,XY и другие варианты)

в. Синдром WAGR (делеция 11p13)

2. Моногенные заболевания

а. Синдром Нунан (наследование аутосомно-доминантное; генетический дефект неизвестен)

б. Наследственная атрофическая миотония (наследование аутосомно-доминантное; дефект 19q13.3)

3. Анорхия

4. Агенезия или гипоплазия клеток Лейдига

5. Крипторхизм

6. Наследственные нарушения стероидогенеза в яичках

а. Недостаточность 17альфа-гидроксилазы (снижение 17-гидроксилазной или 17,20-лиазной активности)

б. Недостаточность 17бета-гидроксистероиддегидрогеназы

в. Недостаточность 20,22-десмолазы

Б. Приобретенный

1. Травма или перекрут яичек

2. Кастрация

3. Орхит

4. Хронические заболевания печени и почек

5. Облучение

6. Противоопухолевые алкилирующие препараты

7. Спиронолактон, кетоконазол, финастерид

8. Наркотики (метадон, героин, марихуана)

9. Алкоголь

10. Токсические вещества

11. Пожилой возраст

II. Вторичный (гипогонадотропный) гипогонадизм

А. Заболевания гипоталамуса

1. Врожденные

а. Изолированный дефицит гонадотропных гормонов

1) С аносмией или гипосмией (синдром Кальмана; наследование X-сцепленное, рецессивное либо аутосомно-доминантное)

2) Без сопутствующих аномалий развития (наследование аутосомно-рецессивное)

б. Синдром Паскуалини (изолированный дефицит ЛГ)

в. Синдром Прадера—Вилли (спорадический; делеции 15q11—13)

г. Синдром Лоренса—Муна—Бидля (наследование аутосомно-рецессивное)

2. Приобретенные

а. Опухоль, гамартома, гранулематозы

б. Инфекция

в. Черепно-мозговая травма

Б. Гипопитуитаризм (см. табл. 6.1)

В. Функциональные нарушения гипоталамо-гипофизарной системы

1. Недоедание, нервная анорексия

2. Физическая нагрузка и стресс

3. Гиперпролактинемия

4. Лекарственные средства (аналоги гонадолиберина, эстрогены)

III. Нарушения действия андрогенов (мужской псевдогермафродитизм)

А. Тестикулярная феминизация (полная резистентность к андрогенам; кариотип 46,XY, спорадическое заболевание)

Б. Синдром Рейфенштейна (неполная резистентность к андрогенам; кариотип 46,XY, наследование X-сцепленное, рецессивное)

В. Недостаточность 5альфа-редуктазы (дефицит дигидротестостерона; кариотип 46,XY, наследование аутосомно-рецессивное)

Г. Лекарственные средства (спиронолактон, H₂-блокаторы, антиандрогены)

Д. Резистентность к андрогенам неясного генеза

IV. Нарушения действия ЛГ и ФСГ (мужской псевдогермафродитизм)

Уровень гормонов

ФСГ в сыворотке

ЛГ в сыворотке

Тестостерон в сыворотке

Человеческий ХГ или тестостерон (для вирилизации).

Человеческий ХГ и менотропин (для фертильности)

N или

N или

N или

Жировая ткань

Новообразование

Нейрофиброматоз

Силиконовая гинекомастия

Физиологическая гинекомастия новорожденных (действие материнских эстрогенов)

В препубертатном периоде

Лекарственные средства (эстрогены, гонадотропные гормоны)

Эстрогенсекретирующие опухоли надпочечников

Идиопатическая

В пубертатном периоде

С нормальными наружными половыми органами

Физиологическая гинекомастия пубертатного периода

Синдром Клайнфельтера

Наружные половые органы промежуточного типа

Смешанная дисгенезия гонад

Резистентность к андрогенам

Дефицит тестостерона (нарушения синтеза или секреции)

Истинный гермафродитизм

В постпубертатном периоде

Постклимактерическая гинекомастия

Первичный гипогонадизм

Вторичный гипогонадизм (реже)

Лекарственные средства

Эстрогены, ХГ, кломифен, андрогены, антиандрогены (флутамид), спиронолактон, циметидин, кетоконазол, метронидазол, сердечные гликозиды, митотан, метилдофа, изониазид, фенотиазины, амфетамины, амфепрамон, резерпин, диазепам, противоопухолевые средства (цитостатики)

Наркотики

Марихуана, диаморфин (героин)

Алкогольный цирроз печени

Тиреотоксикоз

ХПН

Гинекомастия после голодания

ХГ-секретирующая опухоль

Лейдигома

Эстрогенсекретирующие опухоли надпочечников и яичек