Преходящая гипогликемия у новорожденных

Дефицит глюкозы или ее источников

Недоношенность

Внутриутробная задержка развития (маловесные новорожденные)

Меньший из близнецов

Болезнь гиалиновых мембран

Токсикоз беременных

Гиперинсулинемия

Сахарный диабет у матери или диабет беременных

Гемолитическая болезнь новорожденных

Стойкая гипогликемия у новорожденных, грудных детей и детей старшего возраста

Гиперинсулинемия

Незидиобластоз

Гиперплазия бета-клеток поджелудочной железы

Инсулинома

Синдром Беквита—Видемана

Непереносимость лейцина

Дефицит контринсулярных гормонов

Гипопитуитаризм

Изолированный дефицит СТГ

Изолированный дефицит АКТГ

Первичная надпочечниковая недостаточность

Дефицит глюкагона

Дефицит адреналина

Дефицит глюкозы или ее источников

Гипогликемия голодания

Болезнь кленового сиропа

Гликогенозы

Гликогеноз типа I (недостаточность глюкозо-6-фосфатазы или глюкозо-6-фосфат-транслоказы)

Гликогеноз типа III (недостаточность амило-1,6-глюкозидазы)

Гликогеноз типа VI (недостаточность фосфорилазы в печени)

Недостаточность гликогенсинтетазы

Дефицит карнитина, недостаточность ацил-КоА-дегидрогеназ среднецепочечных и длинноцепочечных жирных кислот

Нарушения глюконеогенеза

Недостаточность фруктозодифосфатазы

Недостаточность пируваткарбоксилазы

Недостаточность фосфоенолпируваткарбоксикиназы

Другие наследственные нарушения обмена углеводов

Галактоземия (недостаточность галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы)

Непереносимость фруктозы (недостаточность фруктозодифосфатальдолазы)

Алкогольная гипогликемия

Лекарственная гипогликемия

Инсулин

Пероральные сахаропонижающие средства

Вальпроевая кислота

Салицилаты

Концентрация глюкозы, ммоль/л^(а)

в крови

в сыворотке или плазме

1,9—3,1

2,2—3,6

2,8—5,3

3,3—6,1

2,8—5,6

3,3—6,1

Глюкоза

Свободные жирные кислоты

Кетоновые тела

Лактат

Мочевая кислота

Карнитин

Аланин

(а) Метаболиты и гормоны определяют в крови (плазме), взятой до и через 30 мин после в/в или в/м введения глюкагона (30 мкг/кг). См. также приложение А, п. XI.В.

(б) Измеряют однократно (до или после введения глюкагона).

(в) Для этих анализов рекомендуется заморозить небольшие количества плазмы или сыворотки.

Гидрокортизон: 5 мг/кг/сут в/м, или

преднизон: 1—2 мг/кг/сут внутрь

1. Взять кровь до введения глюкагона и через 30 мин после введения.

2. Взять как можно быстрее пробу мочи. Измерить содержание кетоновых тел в моче; при их отсутствии на фоне гипогликемии можно заподозрить гиперинсулинемию или дефицит карнитина; если кетоновые тела определяются, вероятны гипогликемия голодания, дефицит контринсулярных гормонов, врожденные нарушения обмена гликогена или глюконеогенеза.

3. Измерить концентрацию глюкозы в исходной пробе крови. Если гипогликемия подтверждена, определить содержание метаболитов и гормонов (см. табл. 33.3).

4. Если концентрация глюкозы после введения глюкагона повышается более чем на 2,2 ммоль/л, вероятна гиперинсулинемия.

5. Если концентрация инсулина в сыворотке при подтвержденной гипогликемии превышает 717 пмоль/л, следует заподозрить лекарственную гиперинсулинемию (ребенку могли ввести инсулин). Госпитализировать и провести пробу с голоданием (см. гл. 33, п. VI.Г и приложение А, п. XI.А).

6. Если уровень кортизола ниже 10 мкг%, вероятна первичная надпочечниковая недостаточность или изолированный дефицит АКТГ. Если уровень СТГ ниже 5 нг/мл, вероятно заболевание аденогипофиза. Госпитализировать для обследования.

Б. Симптомов гипогликемии нет, но в анамнезе есть указания на приступы гипогликемии

1. Выяснить связь симптомов со временем приема и составом пищи, учитывая возраст ребенка; исключить лекарственную гипогликемию и случайный прием алкоголя; выяснить, нет ли повышенной потребности в соли, имеется ли внутричерепная патология; оценить скорость роста.

2. Провести осмотр и физикальное исследование для выявления гепатомегалии (симптом гликогенозов и нарушений глюконеогенеза), гиперпигментации (симптом надпочечниковой недостаточности), задержки роста, неврологических нарушений (симптомы заболевания аденогипофиза).

3. Госпитализировать для обследования:

а. Провести пробу с голоданием; при появлении симптомов гипогликемии перейти к этапам А.1—4.

б. Для оценки функции аденогипофиза и надпочечников провести гипогликемическую пробу с аргинином и инсулином (см. табл. 9.2 и приложение А, п. II.Б).

4. При необходимости провести биопсию печени с гистохимическим исследованием и определением активности ферментов in vitro.

5. При подозрении на идиопатическую реактивную гипогликемию у подростков провести пероральный тест на толерантность к глюкозе (доза глюкозы — 1,75 г/кг; но не более 75 г — см. приложение А, п. IX).

Кетоновые тела в моче

Восстанавливающие моносахариды в моче

Гепатомегалия

Метаболиты в сыворотке

Проба с глюкагоном (прирост концентрации глюкозы)

Проба с голоданием (изменения концентраций метаболитов и инсулина в плазме)

Свободные жирные кислоты

Мочевая кислота

После еды

Натощак

Глюкоза

Инсулин

Кетоновые тела

Аланин

Лактат

N

N

Нет

N

N

N

N

N

Нет

N или

N

N

N

N

Нет

N

N

N или

N

N

Нет

N

N

N или

N

N

Нет

N

N

N или

N

N

Выраженная

Отсутствует

Отсутствует

N

Умеренная

N

N

Отсутствует

N

N

Умеренная

N

N

N или

Отсутствует

N

N

Выраженная

Отсутствует

N

Выраженная

N

N

Отсутствует

N

N

Выраженная

N

N

N или

N

N

N

Отсутствует или умеренная

N

Отсутствует или

N

N или