| Таблица 6.1. Причины гипопитуитаризма |
Заболевания гипофиза Инфаркт гипофиза Синдром Шихана (послеродовой инфаркт гипофиза) Ангиопатия (при сахарном диабете) Черепно-мозговая травма Инфекция Туберкулез Сифилис Токсоплазмоз Другие инфекции Гранулематозы Саркоидоз Гистиоцитоз X Аутоиммунный лимфоцитарный гипофизит Новообразования Аденома гипофиза Краниофарингиома Метастазы или первичный рак (редко) Аневризма внутренней сонной артерии Гемохроматоз Идиопатические или генетические причины Нарушения структуры или процессинга гипофизарных гормонов Нарушения секреции гипофизарных гормонов Заболевания гипоталамуса Новообразование Краниофарингиома Глиома Гранулематозы Гистиоцитоз X Саркоидоз Врожденные аномалии гипоталамуса (например, при дефектах срединных структур мозга и черепа) Генетический или идиопатический дефицит либеринов Черепно-мозговая травма Ятрогенные причины Перерезка ножки гипофиза Облучение Гипофизэктомия |
| Таблица 6.2. Оценка функции аденогипофиза с помощью стимуляционных проб | |||
| Гормон | Проба | Стимулятор секреции | Нормальная реакция |
| СТГ | Гипогликемическая проба с инсулином | Инсулин короткого действия, 0,05—0,2 ед/кг в/в | Прирост концентрации СТГ в сыворотке і 5 нг/мл либо концентрация СТГ і 10 нг/мл в любой пробе в пределах 2 ч после введения инсулина |
| Проба с аргинином | Аргинина гидрохлорид, 0,5 г/кг (но не более 30 г) в/в | Прирост концентрации СТГ в сыворотке і 5 нг/мл либо концентрация СТГ і 10 нг/мл в любой пробе в пределах 2 ч после введения инсулина | |
| Проба с леводофой | Леводофа, 250—500 мг внутрь, с пропранололом (40 мг внутрь) или без него | Прирост концентрации СТГ в сыворотке і 5 нг/мл либо концентрация СТГ і 10 нг/мл в любой пробе в пределах 2 ч после введения инсулина | |
| Пролактин | Проба с тиролиберином | Протирелин, 100—500 мкг в/в | Увеличение концентрации пролактина в сыворотке в 3 раза через 15—20 мин после введения протирелина либо максимальная концентрация пролактина > 12 нг/мл |
| Проба с блокаторами дофаминовых рецепторов типа 2 | Метоклопрамид, 5—10 мг внутрь или в/в | Увеличение концентрации пролактина в сыворотке в 3 раза через 15—20 мин после введения протирелина либо максимальная концентрация пролактина > 12 нг/мл | |
| ТТГ | Проба с тиролиберином | Протирелин, 400—500 мкг в/в | Прирост концентрации ТТГ в сыворотке і 5 мЕ/л (у мужчин старше 40 лет і 2 мЕ/л) либо максимальная концентрация ТТГ через 20—40 мин после введения протирелина і 15 мЕ/л у мужчин и і 25 мЕ/л у женщин |
| ЛГ и ФСГ | Проба с гонадолиберином | Гонадорелин, 100 мкг в/в | Увеличение концентрации ЛГ в сыворотке в 2 раза через 15—45 мин после введения гонадорелина; концентрация ФСГ обычно возрастает в 1,5—2 раза, но может не изменяться |
| Проба с кломифеном | Кломифена цитрат, 100—200 мг/сут внутрь в течение 5—10 сут (женщины) или 1—4 нед (мужчины) | Женщины: на 5-е сутки после начала
приема кломифена увеличение
концентраций ЛГ и ФСГ в сыворотке в
2 раза. Мужчины: на 7-е сутки после начала приема кломифена увеличение концентрации ЛГ в 2 раза, увеличение концентрации ФСГ в 1,5 раза |
|
| АКТГ | Гипогликемическая проба с инсулином | Инсулин короткого действия, 0,05—0,2 ед/кг в/в | Максимальная концентрация кортизола в сыворотке > 18 мкг% либо прирост концентрации кортизола > 8 мкг% |
| Короткая проба с метирапоном | Метирапон, 2—3 г внутрь в 24:00 | Концентрация 11-дезоксикортизола в сыворотке в 8:00 на следующее утро > 7,5 мкг% | |
| Короткая проба с АКТГ | Тетракозактид, 0,25 мг в/в | Прирост концентрации кортизола в сыворотке в любое время после введения тетракозактида і 10 мкг% либо концентрация кортизола через 60 мин > 18 мкг% | |
| Таблица 6.3. Лечение гипопитуитаризма | |
| Недостающий гормон | Назначения |
| ТТГ | Левотироксин внутрь, 25—200 мкг/сут |
| АКТГ | Глюкокортикоиды внутрь: преднизон, 5 мг утром, 2,5 мг в полдень; или гидрокортизон, 20 мг утром, 10 мг в полдень. Минералокортикоиды обычно не требуются |
| ЛГ и ФСГ | Мужчины: тестостерона энантат или тестостерона ципионат в/м, 150—300 мг 1 раз в 2—3 нед; или метилтестостерон внутрь, 10—40 мг/сут; или флуоксиместерон внутрь, 2—20 мг/сут. Женщины: эстрогены и прогестагены циклами, например: конъюгированные эстрогены внутрь, 0,625 мг/сут с 1-го по 25-й день каждого календарного месяца + медроксипрогестерона ацетат внутрь, 10 мг/сут с 16-го по 25-й день. Для лечения бесплодия у обоих полов: человеческий ХГ в/м, 500—1000 ед 3 раза в неделю + урофоллитропин в/м, 75 ед/сут в течение 7—12 сут. Лечение обычно продолжают несколько месяцев |
| СТГ | Соматропин в/м или п/к, 0,05—0,1 мг/кг, 3 раза в неделю |
| Таблица 6.4. Относительная частота опухолей аденогипофиза | |
| Опухоли | Частота, % |
| Пролактиномы | 27 |
| Гормонально-неактивные | 23 |
| АКТГ- или бета-липотропинсекретирующие | 15 |
| СТГ-секретирующие | 14 |
| Смешанные | 12 |
| ЛГ- или ФСГ-секретирующие | 8 |
| ТТГ-секретирующие | 1 |
| Таблица 6.5. Лечение опухолей аденогипофиза |
Лучевая терапия Показания Интраселлярная микроаденома Противопоказания к операции или отказ от операции Необходимость адъювантной терапии у больных с инвазивным ростом опухоли или у больных с не полностью удаленной опухолью Противопоказания Значительное экстраселлярное распространение опухоли Выраженные нарушения полей зрения Акромегалия с базальным уровнем СТГ > 50 нг/мл Пролактинома у женщины, желающей иметь детей Хирургическое вмешательство: субфронтальный доступ Показания Значительное экстраселлярное распространение опухоли, особенно если она имеет форму гантели с сужением на уровне диафрагмы седла, или супраселлярная опухоль с боковыми отростками Противопоказания к вмешательству через транссфеноидальный доступ (хронический синусит, не полностью пневматизированная клиновидная пазуха) Противопоказания: интраселлярная микроаденома Хирургическое вмешательство: транссфеноидальный доступ Показания Микроаденома (диаметр < 1 см) Опухоль, прорастающая в клиновидную пазуху или сопровождающаяся истечением СМЖ из носа Кровоизлияние в опухоль гипофиза Макроаденома (диаметр > 1 см) с умеренным супра- или параселлярным ростом Противопоказания Макроаденома, имеющая форму гантели, или супраселлярная опухоль с боковыми отростками Хронический синусит, не полностью пневматизированная клиновидная пазуха (относительные противопоказания) Медикаментозное лечение Блокаторы дофаминовых рецепторов Показания Начальный этап лечения пролактиномы Необходимость быстрой коррекции неврологических нарушений при макропролактиноме Необходимость уменьшить размер пролактиномы для упрощения радикального лечения Увеличение размеров пролактиномы во время беременности Акромегалия и ТТГ-секретирующие опухоли (как дополнительное средство) Противопоказания Гормонально-неактивные опухоли (иногда возможен положительный эффект) Начальный этап лечения акромегалии (за исключением тех случаев, когда больные отказываются от операции) Показания: акромегалия и ТТГ-секретирующие опухоли (как дополнительное средство) Противопоказания: другие виды опухолей |
| Таблица 6.6. Причины гиперпролактинемии (см. также табл. 10.1) |
Дефицит дофамина Разрыв или перерезка ножки гипофиза Поражения гипоталамуса Пролактинома Физиологические и патологические состояния Сон Стресс Прием пищи, особенно у женщин Половой акт Беременность (в том числе ложная) Кормление грудью или раздражение сосков Травма грудной клетки или спинного мозга Гипогликемия Гипотиреоз ХПН Секреция незрелых молекул пролактина со сниженной гормональной активностью Лекарственные средства Фенотиазины (например, тиотиксен) Бутирофеноны (например, галоперидол) Трициклические антидепрессанты (например, амоксапин) Циметидин (в/в) Эстрогены Опиоиды |