Е.Г.Менделевич, М.К.Михайлов

Государственный медицинский университет;
Государственная академия последипломного образования, Казань

Нейровизуальные и клинические параллели при сирингомиелии

Существенный пересмотр учения о сирингомиелии в последние годы связан с внедрением метода магнитно-резонансной томографии (МРТ), позволившего визуализировать морфологическую основу заболевания — полость [1—3]. Известно, что сирингомиелия представляет собой полостеобразование в спинном мозге, обусловленное широким кругом врожденных и приобретенных факторов [4, 5]. Среди причин сирингомиелии, относимых к врожденным, особое место занимает мальформация Арнольда—Киари 1-го типа. Предполагают, что создаваемая данной мальформацией патология движения цереброспинальной жидкости на уровне краниовертебрального перехода является основным фактором развития и прогрессирования сирингомиелии [6, 7].

В основе доминирующей научной позиции, касающейся патофизиологии полостей при сирингомиелии, лежит представление о постепенном их расширении и прогрессировании вследствие этого клинической картины болезни [8, 9]. Данное положение легло в основу широкой базы хирургического лечения за рубежом. В то же время результаты изучения стационарных параметров полости (их диаметра и объема) в зависимости от выраженности неврологических симптомов характеризуются весьма противоречивыми мнениями [4, 10—12], что предполагает поиск и иных значимых параметров и физиологических процессов для определения тяжести клинической картины.

Цель настоящего исследования — изучение МРТ-морфологических параметров полостей при различной длительности заболевания и их связи с клиническими характеристиками.

Материалы и методы. Группу исследования составил 151 больной с сирингомиелией, сочетанной с конгенитальными факторами и не подвергавшейся оперативному лечению. Длительность болезни — от 1 до 46 лет. Всем больным проводилось клинико-неврологическое исследование с прицельным изучением симптомов сирингомиелии [13]. Исходя из тяжести неврологических (миелопатических) расстройств и параметров приспособительной активности были выделены три степени неврологического дефицита: легкий, умеренный и выраженный. Всем больным проведена МРТ головного и спинного мозга (томограф ф. «Bruker» с напряженностью магнитного поля 0,28 Т). Анализировались данные срединно-сагиттальных срезов спинного мозга в режимах Т1 и Т2, а также аксиальных срезов (режимы Т1 и гидрограммы). Диаметр сирингомиелической полости измерялся в месте ее наибольшего расширения. Результаты исследования статистически обработаны с использованием критерия Стьюдента и корреляционного анализа.

Результаты и обсуждение. Выявленные полости в спинном мозге имели типичную, преимущественно шейно-грудную локализацию, а также различную протяженность: от 2 сегментов до распространения практически по всей длине спинного мозга. Широкие полости, имевшие в диаметре более 8 мм, наблюдались у 21,8% больных, средней ширины (5—8 мм) — у 31,7%, узкие, с диаметром 2—4 мм, — у 33,8% и нитевидные, с диаметром менее 2 мм, в среднем 1,4 мм — у 12,6 %. О верификации их и дифференцировании от центрального канала нитевидной полости мы сообщали ранее [14].

Аксиальные срезы спинного мозга выявили разнообразные формы полостей, из которых наиболее распространенными (54,3%) были кругло-овальные или овальные, иногда неправильные. На поперечных срезах у 39 больных (25,8%) обнаруживались полости необычной формы — горизонтальной, сплющенной в переднезаднем направлении и растянутой в стороны. Подобная картина аксиального среза была интерпретирована как исход спонтанной декомпрессии и коллапс сирингомиелической полости. Диагностика коллапса основывалась не только на особой, вытянутой в стороны форме полости, но и на соответствующей деформации спинного мозга с аналогичным его сплющиванием и расширением субарахноидальных пространств вокруг него. Развитие именно такой формы полости спинного мозга при коллапсе может быть обусловлено анатомическими особенностями расположения связочного аппарата спинного мозга в боковых его отделах, благодаря чему превалирующая сила внешнего воздействия растягивает мозг при спадении полости.

У 22 больных (14,6%) на аксиальных срезах спинного мозга выявлено наличие сообщения между полостью и субарахноидальным пространством. Подобный визуальный факт наблюдался у больных со спавшимися и неспавшимися формами полостей на аксиальных срезах. Анализ данной картины в режиме Т1 МРТ и верификация его гидрографическим методом позволили предположить разрыв стенки сирингомиелической полости и формирование дренажного жидкостного сообщения с экстрамедуллярным пространством. Во всех случаях установленное дренажное сообщение локализовалось в заднебоковых квадрантах спинного мозга, являющихся типичным местом распространения полости по поперечнику. Патофизиологические феномены, лежащие в основе разрыва стенки сирингомиелической полости, могут быть связаны с рядом ликвородинамических факторов: давлением цереброспинальной жидкости внутри полости, повышенным экстрамедуллярным давлением цереброспинальной жидкости, сжатием полости во время систолы и расширением во время диастолы, с колебанием ее стенок [5, 8, 15].

Косвенным доказательством функциональной активности подобных сообщений между полостью и субарахноидальным пространством являлись установленные нами случаи коллапса полостей. Можно предполагать, что МРТ- картина коллапса полости с выявленной на аксиальных срезах сплющенной формой является следствием формирования спонтанного дренажа. Спадение полости представляется нам длительным и постепенным процессом при условии сохранения активности дренажа и продолжительного шунтирования. Предполагается, что не всякая полость проходит подобные стадии изменения формы, а начавшийся процесс дренирования кисты может прекратиться в силу каких-либо причин. Таким образом, округлая форма полости на начальных этапах болезни может постепенно трансформироваться в сплющенную, представляющую конечный результат ее трасформации. Обнаруженные неправильные, деформированные (подковообразные и иные) виды полостей на аксиальных срезах, вероятно, представляют собой промежуточное звено — неполное спадение.

Неврологическая симптоматика исследованных больных была представлена различной тяжестью спинальных симптомов: легкой (29 человек, 19,2%), умеренной (87 человек, 57,6%) и выраженной (35 человек, 23,2%).

С целью поиска корреляций между тяжестью неврологического дефицита и поперечными размерами полости проведен анализ данных величин. Установлено, что диаметр 5,4±1,9 мм соответствует легкой неврологической симптоматике, 5,9±3,1 мм — умеренной и 6,4±3,4 мм — выраженной. Несмотря на выявленную тенденцию к большим поперечным размерам полостей у больных с выраженной неврологической симптоматикой и к меньшим размерам — у больных с легким дефицитом, эти данные не достигали статистической значимости. Полученные результаты подтверждают неоднозначность мнений специалистов по этому поводу.

Нами отмечена крайняя вариабельность взаимоотношений между поперечными размерами кисты и неврологической симптоматикой, что способствовало поиску иных значимых нейровизуальных характеристик. Среди них привлекла внимание форма полости на аксиальном срезе. Выявлена большая склонность к расширению сфер поражения по поперечнику спинного мозга у больных со сплющенными узкими полостями по сравнению с ситуацией при округлых формах, как средней ширины, так и широких. Так, среди больных со сплющенными полостями двусторонние двигательные нарушения имели 59,1% больных, чувствительные — 63,7 %; односторонние двигательные и чувствительные — по 31,8 %; не имели двигательных расстройств — 9,1%, чувствительных — 4,1%. В категории округло-овальных полостей двустороннюю двигательную и чувствительную патологию обнаруживали соответственно 53,1 и 46,8%; одностороннюю — 31,2 и 50% соответственно и не имели двигательных и чувствительных симптомов 15,7 и 3,2 % соответственно. Выявленные различия среди больных с разными формами полостей особенно четко проявлялись в преобладании числа больных с двусторонними чувствительными расстройствами среди тех, кто имел сплющенную форму полости, а также в увеличении численности пациентов, не имеющих двигательной патологии в категории округло-овальных полостей.

Хотя полученные результаты не столь значимо отличались друг от друга, парадоксальным явилось обнаружение самого факта не только отсутствия зависимости, а даже наличия обратной связи (ее тенденции) между распространенностью клинической симптоматики и зоной захвата полостью мозгового вещества.

Результаты проведенного изучения тяжести клинических проявлений у больных с различной длительностью заболевания выявили определенные закономерности. Установлено преобладание умеренного неврологического дефицита при сроках заболевания 6—15 лет (сравнительно со сроками более 30 лет, р<0,05 и до 5 лет, р<0,001) и 16—30 лет (сравнительно со сроками более 30 лет, р<0,01 и до 5 лет, р<0,001). В ранние сроки заболевания (до 5 лет) не выявлено достоверных различий между числом больных с умеренной и легкой симптоматикой (при тенденции к увеличению легкой), но установлен факт отсутствия пациентов с выраженными неврологическими расстройствами. В то же время более значительные неврологические симптомы (умеренная и выраженная степень) начинают формироваться уже в сроки болезни 6 —15 лет и в дальнейшем не сопровождаются более значительной прогрессией (р>0,05).

Изучение поперечного (сагиттального) размера полости у пациентов, находящихся на различных стадиях длительности заболевания, выявило следующие закономерности (см. таблицу).

Сравнительный анализ результатов, приведенных в таблице, показал наличие достоверных различий в ширине полости у группы больных со стажем заболевания до 5 лет и групп с длительностью болезни 16—30 лет (р<0,01) и более 30 лет (р<0,001), а также в группе с продолжительностью болезни 6—15 лет по сравнению с группой, где длительность была более 30 лет (р<0,05). Установленные данные свидетельствуют о максимальном диаметре полости в ранние сроки болезни (до 5 лет) с достоверным уменьшением размеров в примерные сроки заболевания более 15 лет (рис. 1, 2). Дополнительно проведенный корреляционный анализ между продолжительностью заболевания (в годах) и величиной поперечного размера полости подтвердил факт обратной зависимости между ними (р<0,05).

Рис. 1. Широкая полость на сагиттальном срезе и овальная форма полости на аксиальном срезе у больной с длительностью заболевания сирингомиелией до 5 лет	Рис. 2. Узкая полость на саггитальном срезе спинного мозга и коллапсированная форма полости на аксиальном срезе у больной с длительностью сирингомиелии более 20 лет

Приведенные выше свидетельства изменения у ряда пациентов формы полости на аксиальных срезах были интерпретированы как следствие ее спонтанного коллапса. Изучение клинических характеристик больных с МРТ-признаками коллапса полости показало следующие результаты. Анализ распространенности коллапсов полостей в различные сроки продолжительности заболевания показал, что подобная нейровизуальная картина наблюдалась у пациентов с длительностью заболевания более 16 лет (46,2%) и более 30 лет (43,6%). Не выявлено признаков спадения полости среди больных с продолжительностью болезни до 5 лет. Поскольку спадение полости меняет ее морфологическую характеристику, а также способствует уменьшению давления кисты на спинной мозг, было предположено возможное изменение степени неврологического дефицита у данной категории больных. Изучение данных параметров установило, что коллапс полости сочетается с легким неврологическим дефицитом у 18,9% больных, с умеренным дефицитом — у 56,4% и с выраженным дефицитом — у 25,6%.

Полученные данные и их сравнительная характеристика со структурой тяжести неврологических симптомов среди всех больных с сирингомиелией позволяют утверждать, что спадение полости не только не сопровождается уменьшением выраженности неврологической симптоматики, но и, напротив, имеет некоторую тенденцию к ее усугублению.

Результаты проведенного исследования установили отсутствие связи между поперечными размерами полости, а также ее объемом на аксиальном срезе и выраженностью клинической симптоматики. Объяснением этих данных мог бы служить установленный факт, свидетельствующий о морфологических изменениях полостей по мере увеличения длительности заболевания. Согласно нашей версии, обнаруженные закономерности преобразования полостей связаны с разрывом стенки кисты, формированием дренажа в субарахноидальное пространство спинного мозга и постепенным спонтанным коллапсированием полости. Ранее предположения о вероятности формирования дренажной фистулы высказывались на основании интерпретации результатов аутопсийных исследований [11]. Однако достоверность визуального выявления разрыва полости вызывала сомнения ввиду известных фактов изменения морфологии полости после смерти. Единичные клинико-нейровизуальные сообщения о формировании связи сирингомиелической полости с экстрамедуллярным пространством [9, 16] также основывались на данных изображения с низким качеством, что недостаточно четко позволяло судить о существовании дренажной щели. Проведенное нами исследование аксиальных срезов в режимах Т1 и миелограммы и наглядность полученного нейровизуального материала позволили достаточно надежно верифицировать возможность существования жидкостного сообщения между полостью и субарахноидальным пространством спинного мозга.

Полученные результаты позволяют полагать, что обнаруженная нейровизуальная картина сплющивания полости на аксиальных срезах, трактуемая нами как коллапс сирингомиелической кисты, а также прогрессивное уменьшение морфометрических характеристик (поперечных размеров) полости являются звеньями единого процесса. В процессе исследования установлено, что в большинстве случаев коллапс полости происходит при достаточно длительных сроках заболевания (в подавляющем большинстве исследований — более чем через 16 лет), что предполагает, в свете вышеуказанных патофизиологических механизмов, большие возможности изменения стенки полости для ее разрыва.

Установленное формирование значительного неврологического дефицита в первые годы болезни (более 6—15 лет) указывает на то, что расширение полости в начальный период болезни оказывает выраженное влияние на нервную ткань спинного мозга. Дальнейшая динамика клинических симптомов не претерпевает положительного регресса, несмотря на спадение полости в большинстве случаев болезни. Коллапс полости не сопровождается уменьшением выраженности клинического дефицита.

Заключение. Анализ полученных результатов позволяет полагать, что в большей части случаев прогрессирующее расширение полости в первые годы болезни наносит необратимый вред нервной ткани спинного мозга вокруг полости. Подобная, не визуализируемая на МРТ патология вещества спинного мозга, вероятно, имеет ишемическую или фиброглиальную основу, и несмотря на спадение полостей сохраняет собственную патогенную роль в создании тяжести неврологического дефицита, чем и объясняются установленные закономерности отсутствия связи между диаметром полости и выраженностью неврологического дефицита. Это заключение позволяет рекомендовать проведение оперативного вмешательства (декомпрессии) в максимально ранние сроки болезни с целью оптимизации лечебного воздействия.

Литература

1. Ахадов Т.А., Белов С.А., Кравцов А.К., Панов В.О. МР-томография в диагностике сирингомиелии. В кн.: II Межд. конгресс вертеброневрологов. Сборник науч. статей. Казань; 1992; с. 14.

2. Макаров А.Ю., Холин А.В., Крицкая Л.А. Метод магнитно-резонансной томографии в диагностике сирингомиелии. Вопросы нейрохирургии имени Н.Н.Бурденко 1991; 6: 18—21.

3. Milhorat T., Capocelli A., Anzil A. Pathological basis of spinal cord cavitation in syringomyelia: analysis of 105 autopsy cases. J Neurosurg 1995; 82: 802—812.

4. Холин А.В., Макаров А.Ю., Мазуркевич Е.А. Магнитная резонансная томография позвоночника и спинного мозга. СПб; 1995; 132 с.

5. Vanalocha V. Syrinomyelia. Neurocirugia 1996; 2: 115—130.

6. Armonda R., Citrin C., Foley K., Richard G. et al. Quantitative cine-mode magnetic resonance imaging of Chiari 1 malformation: an analysis of cerebrospinal fluid dinamics. Neurosurg 1994; 35 (2): 214—223.

7. Imae S. Clinical evaluation on the etiology and surgical outcome in syringomyelia associated with Chiari-1 malformation. No-To-Shinkei 1997; 49: 1131—1138.

8. Heiss J., Patronas N., DeVroom H. et al. Elucidating the pathophysiology of syringomyelia. J Neurosurg 1999; 91: 17—21.

9. Sudo K., Tashiro K., Miyasaka K. Features of spontaneous improvement in syringomyelia with low-situated cerebellar tonsils. Acta Neurol (Belg.) 1998; 98: 342—346.

10. Ворсан Б.И., Яхно Н.Н., Вавилов С.Б. Клинические особенности сирингомиелии при различной степени поражения ЦНС (по данным МРТ-исследования). В кн.: Актуальные вопросы неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики. Сбор. тезисов респ. конф. Уфа; 1994;с. 23—24.

11. Masur H., Oberwittler C., Fahrendorf G. et al. The relation between fanctional deficits, motor and sensory condaction times and MRI findings in syringomyelia. Electroencef Clin Neurofysiol 1992; 85: 321—330.

12. Victor M., Adams R. Diseases of the spinal cord. In: J.Jefers., S.Boynton., D. Marshall. Editors. Principles of neurology. N-Y: McGraw-Hill; 468—488.

13. Борисова Н.А., Валикова И.В., Кучаева Г.А. Сирингомиелия. М; 1989; 160 с.

14. Менделевич Е.Г., Богданов Э.И., Ибатуллин М.М. Характеристика полостей при сирингомиелии: клинико-МРТ исследование. Неврологический журнал 2000; 1: 23—26.

15. Milhorat T., Capocelli A., Kotzen M., Bolognese M., Heger I. et al. Intramedullary pressure in syringomyelia and pathophysiological correlates of syrinx distension. J Neurosurg 1997; 41: 1102—1110.

16. Sun J., Steinbok P., Cochrane D. Spontaneous resolution and recurrence of a Chiari 1 malformation and associated syringomyelia. Case report. J Neurosurg 2000; 92 (Suppl 2): 207—210.