Клинико-анатомически ПМК является не болезнью, а синдромом, присущим различным нозологическим формам. Принято выделять первичный (врожденный, идиопатический) и вторичный ПМК [3, 4]. Вторичный ПМК развивается на фоне поражения сердца при коронарной патологии, ревматизме, гипертрофической кардиомиопатии, миокардите, миокардиодистрофии, травме грудной клетки. В его основе лежат нарушение сократимости миокарда левого желудочка, дисфункция папиллярных мышц.
Происхождение первичного ПМК связывается с врожденным дефектом соединительной ткани (СТ), приводящим к нарушению структуры митральных створок, что и обусловливает их повышенную податливость. Указанный дефект обозначается термином «дисплазия СТ» [4—6] и морфологически проявляется так называемой миксоматозной дегенерацией — разрушением и утратой нормальной архитектоники коллагеновых фибрилл с их замещением кислыми гликозамингликанами. При этом макроскопически створки выглядят значительно утолщенными, а при гистологическом исследовании выявляются исчезновение коллагеновых фибрилл, хаотичное расположение волокон эластина. В процесс миксоматозной дегенерации могут вовлекаться и сухожильные хорды, что приводит к снижению их механической прочности, а также проводящая система сердца.
внешние и висцеральные маркеры дисплазии СТ.
В настоящее время основным методом и «золотым» стандартом диагностики ПМК является эхо-доплерКГ. Она позволяет установить факт митрального пролабирования, оценить состояние створок и связочного аппарата, структурные и функциональные особенности сердца, наличие миксоматозной дегенерации, степень митральной регургитации, а также распознать некоторые осложнения ПМК.
Принято выделять различные степени ПМК, выявляемые при эхоКГ:
I степень — пролабирование створок митрального клапана на 3—6 мм;
II степень — 6—9 мм;
III степень — свыше 9 мм [7].
Отдельной оценке подлежит митральная регургитация, так как ее степень может не соответствовать выраженности пролабирования. По данным эхо-доплерКГ различают:
I степень — регургитация на уровне створок;
II степень — регургитация до середины предсердия;
III степень — регургитация до противоположной стороны предсердия [4].
Классическим аускультативным феноменом ПМК считается систолический щелчок. Его происхождение связано с резким натяжением хорд и самой митральной створки в момент ее выбухания в полость левого предсердия. Присоединение митральной регургитации знаменуется появлением систолического шума, нарастающего ко II тону. Лучшему выявлению аускультативной симптоматики ПМК способствует проведение ортостатической пробы и провокационных тестов с физической нагрузкой или нитроглицерином [3].
В симптомокомплекс, непосредственно связанный с пролабированием, могут быть отнесены и осложнения ПМК. Одним из них является развитие гемодинамически значимой митральной регургитации, связанной с прогрессированием миксоматозной дегенерации клапанных створок, а также дилатацией клапанного кольца. В наиболее тяжелых случаях митральная регургитация может развиваться внезапно в связи с отрывом сухожильных хорд. Неизбежным следствием выраженной митральной регургитации становятся объемная перегрузка и дилатация левых отделов сердца, что, в свою очередь, приводит к появлению опасных нарушений сердечного ритма и прогрессированию тотальной недостаточности кровообращения.
Замечено, что в 15—40% случаев происходят прогрессирование митральной регургитации с возрастом и трансформация бессимптомного ПМК в гемодинамически и клинически значимый [4, 8]. Появление недостаточности кровообращения и аритмий у пожилых больных с ПМК нередко становится причиной диагностических ошибок.
Под нашим наблюдением находились семеро больных (5 мужчин и 2 женщины), у которых ПМК, дебютировавший в возрасте 47—77 лет клиникой сердечной недостаточности и мерцательной аритмии, длительное время расценивался как проявление ишемической болезни сердца. Примечательно, что во всех случаях этот диагноз был выставлен, несмотря на отсутствие стенокардии или перенесенного инфаркта миокарда и отчетливый систолический шум. Характерные ультразвуковые признаки ПМК и миксоматозной дегенерации лечащими врачами не были приняты во внимание. По-видимому, сработал стереотип восприятия, в соответствии с которым мерцательная аритмия и недостаточность кровообращения у пациентов второй половины жизни традиционно связываются с распространенной, а потому наиболее привычной коронарной патологией.
При прогрессировании митральной регургитации значительно возрастает частота наиболее грозного осложнения ПМК — внезапной смерти (при отсутствии выраженной регургитации вероятность внезапной смерти не больше таковой в популяции) [1, 9]. К факторам риска внезапной смерти относятся синкопальные состояния, наличие прогностически неблагоприятных аритмий, случаи внезапной смерти у родственников [2, 3].
Митральная регургитации увеличивает и риск развития инфекционного эндокардита. Существует мнение, что около 30% случаев первичного инфекционного эндокардита на самом деле развивается на фоне ПМК [3, 10]. Такой эндокардит протекает с частыми разрывами хорд и выраженной деструкцией створок митрального клапана, требующими хирургической коррекции.
Возможным осложнением ПМК выступают также тромбоэмболии с миксоматозно измененных створок, чаще в сосуды вертебрально-базилярной области. ПМК считается одной из основных причин мозгового инсульта у лиц моложе 40 лет [2]. Дополнительными патогенетическими факторами тромбоэмболических осложнений могут выступать дилатация левого предсердия, мерцательная аритмия, а также характерное для дисплазии СТ изменение агрегационной функции тромбоцитов [3, 11].
В случаях неосложненного, протекающего с минимальной регургитацией ПМК на первый план в клинической картине нередко выступают проявления вегетативного дисбаланса. Именно нарушению функции вегетативной нервной системы с увеличением тонуса симпатического отдела отводится ведущая роль в патогенезе многообразной клинической симптоматики у больных первичным ПМК [1, 12, 13]. Преобладание адренергических влияний при этом связано как с повышением чувствительности адренорецепторов к стимуляции, так и с увеличением их общего количества [14, 15]. Синдром вегетативно-сосудистой дистонии накладывает несомненный отпечаток на особенности клинической картины ПМК.
Одна из наиболее распространенных жалоб — боли в левой половине грудной клетки. Чаще всего кардиалгии имеют вид колющих, ноющих, давящих болей различной продолжительности с локализацией в области верхушки сердца, типична их связь с психоэмоциональным напряжением или физической перегрузкой.
Сердцебиения и перебои в работе сердца — также частое проявление ПМК. У подобных больных описаны разнообразные нарушения ритма и проводимости: предсердная и желудочковая экстрасистолии, пароксизмальная наджелудочковая тахикардия, мерцательная аритмия, желудочковая тахикардия, внутрипредсердные и атриовентрикулярные блокады, синдром слабости синусового узла.
Ведущими патогенетическими факторами нарушений сердечного ритма считаются миксоматозная дегенерация проводящей системы сердца и створок, особенно задней, а также митральная регургитация. В генезе наджелудочковых аритмий придается значение раздражению субэндокардиальных участков левого предсердия регургитирующей струей крови, приводящему к развитию очагов эктопического возбуждения [4, 13]. Мерцательная аритмия развивается обычно у больных с атриомегалией, обусловленной гемодинамически значимой митральной регургитацией. В числе причин желудочковых нарушений ритма рассматривают гиперсимпатикотонию, аномальную тракцию папиллярных мышц [1, 2]. Заслуживает внимания отмеченная взаимосвязь ПМК и синдрома удлиненного интервала Q—Т; последний известен как предиктор желудочковой тахикардии, фибрилляции желудочков и внезапной смерти. Появление пароксизмальных нарушений ритма сердца при ПМК нередко бывает обусловлено наличием дополнительных проводящих путей — синдромы Вольфа—Паркинсона—Уайта и Клерка—Леви—Критеско отмечаются у 25—35% больных с ПМК. Однако механизм синдрома преждевременного возбуждения желудочков непосредственно не связан с пролабированием митральных створок, вероятнее всего имеет место комбинация двух врожденных аномалий [1, 13].
Поскольку аритмии являются одним из наиболее частых проявлений ПМК и нередко определяют трудоспособность и прогноз, они обязательно должны учитываться при определении функционального состояния пациентов и решении экспертных вопросов.
У больных с ПМК распространена и неврологическая симптоматика — липотимия (комплекс ощущений, предшествующих потере сознания), синкопальные состояния, мигрень [3, 11]. Причинами синкопальных состояний называют ортостатическую гипотензию и пароксизмальные нарушения сердечного ритма. В основе мигрени лежит повышенная агрегация тромбоцитов на миксоматозно измененных створках с высвобождением серотонина. Одним из наиболее ярких проявлений ПМК считаются вегетативные или диэнцефальные кризы (по зарубежной терминологии — панические атаки).
Среди других жалоб у пациентов с ПМК следует назвать одышку, чувство неудовлетворенности вдохом, являющиеся эквивалентом гипервентиляционного синдрома. Типичны также слабость, повышенная утомляемость, плохая переносимость физических нагрузок. Как и большинство больных с вегетативно-сосудистой дистонией, пациенты с ПМК страдают метеопатией, их самочувствие может существенно зависеть от перемены погоды.
Особое место в клинической картине ПМК занимают психопатологические изменения, характеризующиеся сочетанием аффективных и личностных расстройств [13, 16]. Аффективные расстройства чаще бывают представлены депрессивными состояниями с преобладанием астенизации и ипохондрии. Личностные нарушения имеют вид сенситивных и истероидных черт, иногда достигая степени психопатий или акцентуации личности. Неадекватность самооценки, низкий уровень притязаний, конформизм могут создавать проблемы при обучении, в общении с окружающими. Таким образом, вегетативные и психические расстройства в значительной степени определяют клиническую симптоматику ПМК и выводят ее далеко за рамки чисто клапанной аномалии.
Поскольку мезенхимальный дефект, лежащий в основе повышенной податливости клапанных створок, является генерализованным, признаки «слабости» СТ у больных с первичным ПМК определяются также и со стороны кожных покровов, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов.
Среди внешних (выявляемых при общем осмотре) маркеров дисплазии СТ в первую очередь следует назвать астенический тип конституции, некоторые антропометрические особенности, разнообразные аномалии строения скелета, связочного аппарата, глаз, кожи и ее дериватов. Наиболее значимыми стигмами дисэмбриогенеза при ПМК признаны: воронкообразная или уплощенная грудная клетка, сколиоз, плоскостопие, искривленные мизинцы, асимметрия лицевого черепа, аномалии прикуса, диастема, неправильная форма ушных раковин, миопия, повышенная растяжимость кожи, гипермобильность суставов [17]. Комплексная оценка этих проявлений очень важна, поскольку позволяет заподозрить наличие ПМК уже на этапе общего осмотра. Считается, что обладатели трех и более внешних маркеров дисплазии СТ нуждаются в ультразвуковом исследовании сердца для исключения ПМК [4].
Поиск внешних фенотипических маркеров, способных надежно свидетельствовать о врожденной «слабости» СТ, без сомнения, актуален. Нами в числе подобных признаков впервые описан радиально-лакунарный тип радужной оболочки глаза, отличающийся истончением поверхностного мезодермального листка с обилием дефектов — лакун. Указанный тип строения радужки является генетически предопределенным, стабильным и неизменным в течение жизни, а потому может быть надежным ориентиром для оценки конституциональных особенностей индивидуума и, в частности, наличия дисплазии СТ и первичного ПМК как ее проявления.
К числу висцеральных маркеров дисплазии СТ относится ряд иных «малых аномалий» сердца (пролапсы других клапанов, аномально расположенные хорды, дефект межпредсердной перегородки), а также висцероптоз, деформация желчного пузыря, трахеобронхиальная дискинезия, аномалии развития мочеполовой системы [3, 4]. Клиническое значение указанной патологии в ряде случаев может оказаться не менее существенным, чем изменение сердца при ПМК.
Таким образом, диапазон клинической картины ПМК обширен: от «немого» или малосимптомного течения, характерного для большинства случаев заболевания, до выраженных проявлений, связанных с вегетативным дисбалансом или митральной регургитацией. Соответственно, подходы к врачебной экспертизе и лечению ПМК не могут быть шаблонными.
Больные без клинических проявлений, с гемодинамически незначимым ПМК отличаются благоприятным прогнозом, не имеют профессиональных ограничений, годны к военной службе и не нуждаются в лечении. Учитывая возможность прогрессирования миксоматозной дегенерации и митральной регургитации, таким лицам необходима динамическая эхоКГ раз в 2—3 года.
Регулярного врачебного наблюдения и лечения требуют больные с митральной регургитацией II—III степени, признаками недостаточности кровообращения, пароксизмальными нарушениями сердечного ритма, синкопальными состояниями в анамнезе. Вопросы медико-социальной и военно-врачебной экспертизы решаются индивидуально в зависимости от изменений, выявленных в ходе тщательного клинико-инструментального обследования. Наряду с обязательной эхо-доплерКГ, о значении которой в диагностике ПМК сказано выше, план обследования пациента с ПМК должен также включать ЭКГ и холтеровское ЭКГ-мониторирование, которые позволяют оценить характер и выраженность аритмического синдрома, уточнить наличие реполяризационных изменений. Для детальной оценки механизма нарушения сердечного ритма и выбора терапии при пароксизмальных тахиаритмиях может потребоваться электрофизиологическое исследование сердца. Определение толерантности к физической нагрузке осуществляется в ходе велоэргометрии.
Лечение ПМК складывается из мероприятий патогенетической и симптоматической терапии. Симптоматическая терапия ПМК сводится к коррекции основных клинических проявлений и осложнений заболевания и включает применение разнообразных антиаритмических, вегето– и психотропных средств. Конкретный перечень препаратов обусловлен характером и субъективной переносимостью симптомов, индивидуальными особенностями вегетативного гомеостаза.
Задачей патогенетического лечения при первичном ПМК является коррекция нарушений метаболизма СТ, лежащих в основе данного состояния. С этой целью применяются b-адреноблокаторы, витамины, анаболические средства и препараты магния. Использование этих средств позволяет приостановить прогрессирование миксоматозной дегенерации клапанных створок и избежать связанных с ним осложнений ПМК.
Применение b-адреноблокаторов при ПМК не ограничивается лишь устранением проявлений вегетативной дистонии. Роль симпатоадреналовой системы в коллагенообразовании позволяет рассматривать их в контексте патогенетического воздействия. Лечение b-адреноблокаторами позволяет контролировать интенсивность внутриклеточного распада коллагена и тем самым повысить его продукцию [14]. Рост цепей коллагена и созревание его молекулы происходят при участии аскорбиновой кислоты [14, 18], пиридоскаль-5,-фосфата, витамина А, следовательно, их применение в комплексном лечении больных с ПМК также оправдано.
Среди возможных патогенетических механизмов дисплазии СТ большое место отводится дефициту ионов магния. Установлено, что в условиях магниевой недостаточности нарушается способность фибробластов продуцировать коллаген [19]. В ряде проведенных к настоящему времени исследований установлена принципиальная возможность устранения характерной кардиальной симптоматики и даже ультразвуковых изменений у больных с ПМК в результате лечения препаратами магния [20].
Следует помнить, что гемодинамически значимый ПМК — порок сердца, требующий хирургической коррекции. Такие больные должны быть своевременно направлены к кардиохирургу для протезирования митрального клапана. В качестве подготовки к операции могут оказаться оправданными мероприятия по уменьшению степени митральной регургитации. К ним относится применение артериолярных вазодилататоров типа антагонистов кальция группы дегидроперидинов и a-адреноблокаторов [21]. Снижая тонус мелких периферических артериол, эти препараты уменьшают посленагрузку и, тем самым, увеличивают антероградное опорожнение левого желудочка в ущерб ретроградному. А вот назначения нитратов следует избегать. Уменьшая венозный возврат и, соответственно, объем полости левого желудочка, они приводят к относительному преобладанию хордального-створочного аппарата и еще большему увеличению митральной регургитации [22]. Усугубить пролабирование митральных створок может и терапия мочегонными средствами вследствие вызываемой гиповолемии.
В лечении больных с ПМК широкое применение находят и немедикаментозные методы. Рациональная психотерапия позволяет снизить эмоциональную напряженность, обеспечить психологическую адаптацию в трудовом, учебном коллективе. Иглорефлексотерапия, водные процедуры, применение преформированных физических факторов могут оказаться эффективными в коррекции вегетодистонических проявлений.
Вопрос о занятиях физкультурой решается индивидуально, после оценки показателей физической работоспособности и адаптации к физической нагрузке. Ограничение физической активности целесообразно при наличии митральной регургитации, сердечной недостаточности, желудочковых аритмий, удлинении интервала Q—T.
Литература
Сторожаков Г.И., Верещагина Г.С. Пролапс митрального клапана. Кардиология 1990; 12: 88—93.
Бобров В.А., Шлыкова Н.А., Давыдова И.В., Зайцева В.И. Пролапс митрального клапана (диагностика, клиника, тактика лечения). Клин медицина 1996; 6: 14—17.
Мартынов А.И., Степура О.Б., Остроумова О.Д. и др. Пролапс митрального клапана. Ч. I. Фенотипические особенности и клинические проявления. Кардиология 1998; 1: 72—80.
Земцовский Э.В. Соединительнотканные дисплазии сердца. СПб: Политекс; 1998.
Минкин Р.Б., Минкин С.Р. Пролапсы клапанов (клиническая, эхокардиографическая, фонокардиографическая и электрокардиографическая характеристика). Клин медицина 1993; 4: 79—83.
Мартынов А.И., Шехтер А.Б., Степура О.Б. и др. Дисплазия соединительной ткани при идиопатическом пролапсе митрального клапана. Клин медицина 1998; 12: 10—13.
Мухарлямов Н.М., Норузбаева А.М., Бочкова Д.Н. Пролабирование митрального клапана (клинические варианты). Тер архив 1981; 1: 72—77.
Сторожаков Г.И., Малышева Н.В., Верещагина Г.С. Клиническое течение и осложнения синдрома пролабирования митрального клапана. Тер архив 1983; 10: 92—98.
Boudoulas H., Schaal S.E., Stang J.M. et al. Mitral valve prolapse: cardiac arrest with long-term survival. Int J Cardiol 1990; 1: 37—44.
Сторожаков Г.И., Верещагина Г.С. Эхокардиографическая оценка состояния митрального аппарата и осложнения пролабирования митрального клапана. Тер архив 1998; 4: 27—32.
Шмырев В.И., Степура О.Б., Курильченко Д.С. и др. Клинико-неврологическая симптоматика при синдроме дисплазии соединительной ткани сердца. Рос мед журнал 1998; 3: 55—58.
Гордон И.Б., Рассохин В.М., Никитина Т.Н. и др. Конституциональные (генетически обусловленные) вегетативная дистония и соединительнотканная дисплазия при «идиопатическом» пролапсе митрального клапана. Клин медицина 1984; 1: 63—67.
Мартынов А.И., Степура О.Б., Остроумова О.Д. и др. Пролапс митрального клапана. Ч. II. Нарушения ритма и психологический статус. Кардиология 1998; 2: 74—81.
Прозоровская Н.Н., Глиняная С.В., Геращенко Л.П. и др. Влияние терапии b-адреноблокатором и комплексом витаминов на показатели экскреции оксипролина при некоторых наследственных болезнях соединительной ткани. Вопр мед химии 1988; 5: 99—104.
Schatz I.J., Ramanathan S., Villagomez R., McLean C. Orthostatic hypotension, catecholamines and alpha-adrenergic recepyors in mitral valve prolapse. West J Med 1990; 1: 37—40.
Мартынов А.И., Смулевич А.В., Степура О.Б. и др. Пролабирование митрального клапана как психосоматическая проблема (обзор). Тер архив 2000; 10: 27—30.
Мартынов А.И., Степура О.Б., Остроумова О.Д. Маркеры дисплазии соединительной ткани у больных с идиопатическим пролабированием атриовентрикулярных клапанов и с аномально расположенными хордами. Тер архив 1996; 2: 40—43.
Tajima S., Pinnell S.R. Ascorbic acid preferentially enhances type I and III collagen gene transcription in human skin fibroblasts. J Dermatol Sci 1996; 3: 250—253.
Zeana C.D. Recent data of mitral valve prolapse and magnesium deficit. Magnes Res 1988; 3—4: 203—211.
Степура О.Б., Мельник О.О., Шехтер А.Б. и др. Результаты применения магниевой соли оротовой кислоты «Магнерот» при лечении больных с идиопатическим пролапсом митрального клапана. Рос мед вести 1999; 2: 64—69.
Мареев В.Ю., Даниелян М.О. Недостаточность митрального клапана в практике терапевта. Рус мед журнал 1999; 15: 706—722.
Сумароков А.В., Моисеев В.С. Клиническая кардиология: Рук-во для врачей. М: Универсум паблишинг; 1996.
Журнал "Медикум"
