Государственная медицинская академия, Нижний Новгород

Случай эмбриональной рабдомиосаркомы

Опухоли сердца — редкие заболевания с полиморфной клинической картиной. По данным патологоанатомических вскрытий, чаще (в 0,6% — 6,4% случаев) встречаются вторичные злокачественные новообразования, обусловленные прорастанием из соседних органов или метастазированием. На долю первичных новообразований приходится 0,0017 — 0,1%, из которых первичные злокачественные опухоли сердца составляют лишь 25% (Mc Allister H.A., Fenoglio J.J., 1978; Курашова М.В., 1977).

Рабдомиосаркома сердца является частой разновидностью саркомы и составляет 20% от всех первичных злокачественных новообразований сердца. Эта опухоль, происходящая из поперечнополосатой мускулатуры, встречается в любом возрасте, несколько чаще у мужчин. Она происходит одинаково часто как из правых, так и из левых отделов сердца. В 60% случаев отмечается множественный характер поражения. В одной трети наблюдений опухоль обладает внутриполостным характером роста с частичной окклюзией и, что особенно характерно, прорастанием клапанного аппарата сердца. Отличается быстрым распространением на перикард, поражение которого к моменту диагностики наблюдается в 50% случаев. Согласно гистологической классификации ВОЗ, выделяют эмбриональную, альвеолярную, плеоморфную и смешанную формы рабдомиосаркомы. Однако в большинстве случаев все ее разновидности можно увидеть в пределах одной и той же опухоли.

Приводим клиническое наблюдение

Больная О., 54 лет, считала себя больной с мая 2000 г., когда появились кашель со слизистой мокротой, фебрильная температура в течение трех дней. Лечилась амбулаторно в течение двух недель по поводу острой пневмонии неизвестной локализации, диагностированной клинически (документов не сохранилось). На фоне лечения кашель ликвидировался, температура нормализовалась. В конце сентября стали беспокоить боли в шейном, грудном отделах позвоночника, правом плечевом суставе при движении. Лечилась амбулаторно у невропатолога по поводу остеохондроза. В начале ноября отмечалась температура до 40° в течение трех дней с последующим субфебрилитетом в течение 4—5 дней, на фоне которой появились боли в левой половине грудной клетки на высоте вдоха, кашель со слизисто-гнойной мокротой. С 10.11 по 06.12 лечилась в терапевтическом отделении по месту жительства с диагнозом «острая прикорневая пневмония справа». В это время присоединились тупые боли в эпигастрии, вздутие живота.

Проведена рентгеноскопия желудка, в ходе которой заподозрен рак желудка, в связи с чем больная была переведена в онкологическое отделение, где лечилась с 06.12. по 22.12.2000 г. Была выполнена повторно рентгеноскопия желудка, выявившая хронический гастрит, при ректороманоскопии установлен геморрой, при ирригоскопии патологии не отмечено. ФГДС не проводилась из-за аллергической реакции у больной по типу отека Квинке на дикаин. Другие анестетики не пробовались.

С 03.01 по 01.02.2001 г. больная находилась в терапевтическом отделении больницы по месту жительства. Проведено УЗИ органов брюшной полости, показавшее очаговое образование в проекции мечевидного отростка, вдающееся в левую долю печени, диаметром до 70 мм. При проведении контрольной рентгенографии органов грудной клетки обнаружены инфильтративные изменения в нижней доле правого легкого, расширение сердечной тени, сердечные дуги не дифференцируются. Клинически с 19.01.2001 г. у больной нарастали признаки сердечной недостаточности: усилилась одышка, появились приступы удушья в положении лежа, отеки на ногах. 29.01 выполнена эхоКГ; установлен экссудативный перикардит. Ввиду неясности диа­гноза, нарастающей тяжести состояния и отсутствия эффекта от проводимой терапии больная 01.02.2001 г. была переведена в кардиологическое отделение Дорожной больницы с жалобами на одышку в покое смешанного характера, усиливающуюся в положении лежа, приступы удушья по ночам (занимала положение ортопноэ, с наклоном туловища вперед), приступообразный сухой кашель, давящие, ноющие боли в правом подреберье, эпигастрии, практически постоянного характера, тошноту, чувство горечи во рту, увеличение в размерах живота, отеки нижних конечностей до уровня коленных суставов, выраженную общую слабость.

При поступлении состояние больной оценивалось как тяжелое, сознание — ясное. Занимала положение ортопноэ с наклоном вперед. Пальпировались подчелюстные лимфоузлы диаметром до 1 см, безболезненные, не спаянные с кожей. Наблюдался цианоз губ. Кожные покровы — иктеричные. В легких дыхание — жесткое, в нижних отделах справа — ослабленное, отмечались влажные мелкопузырчатые хрипы в нижних отделах с обеих сторон. Частота дыхания — 30 в минуту. Границы относительной сердечной тупости расширены влево до передней подмышечной линии, вверх — до верхнего края III ребра, вправо — на 0,5 см кнаружи от правой парастернальной линии. Тоны сердца приглушены, аритмичные (экстрасистолия 8 в минуту), ЧСС — 120 в минуту, АД — 110/70 мм рт.ст. Живот увеличен в объеме за счет асцита, болезненный при пальпации в правом подреберье, эпигастрии. Печень выступала на 3,0 см из-под реберной дуги, край ее плотный болезненный, отмечались отеки нижних конечностей до уровня коленных суставов.

С учетом жалоб, анамнеза заболевания, данных клинико-инструментальных методов обследования был поставлен диагноз «хронический экссудативный перикардит неясной этиологии; недостаточность кровообращения II Б степени; асцит». Начато обследование с целью исключения опухолевого и туберкулезного генеза перикардита.

Лабораторно-инструментальное обследование: Hb — 128 г/л; эр. — 4,2?1012/л; ЦП — 0,9; м. — 13,6?109/л (в динамике 8,9); эозин. — 3%; палочкояд. — 3%; сегментояд. — 79%; лимф. — 11%; моноц. — 4%; СОЭ — 5 (в динамике 6) мм/ч; креатинин — 154 (в динамике 141) мкмоль/л; мочевина — 14,2 (в динамике 16) ммоль/л; холестерин — 4,4 ммоль/л; АСТ — 2,47 ммоль/ч·л; АЛТ — 3,48 ммоль/ч·л; об. белок — 73,7 г/л; альб. — 55,6%; глобулины: a1 — 2,7%; a2 — 7,6%; b — 13,6%; d — 22,6%; общий билирубин — 12,5 мкмоль/л; прямой — 1,5 мкмоль/л; непрямой — 11,0 мкмоль/л; фибриноген — 2,5 г/л; с-реактивный белок — 12 мг/л (N — до 6). Анализ крови на лейкоциты № 3 — отрицательный.

Общий анализ мочи: уд. вес — 1020 (в динамике 1010); прозрачная, кислая; белок — 1,38 г/л (в динамике 0,20, отр.); сахар — 1,5% (в динамике отр.); м. и эр.; плоский эпителий — единицы в поле зрения.

Общий анализ мокроты: количество — 1,0; с примесью крови; запах — обычный; характер — слизистый; консистенция — вязкая; эпителиальные клетки — в умеренном количестве; альвеолярного эпителия нет; м. —до15, эр. —до полного поля зрения. Посев мокроты на БК — отрицательный; анализ мокроты на атипичные клетки — отрицательный.

ЭКГ: Синусовый ритм с ЧСС 86 в минуту; с частыми суправентрикулярными экстрасистолами (парными и в виде пробежек наджелудочковой тахикардии с ЧСС 118 в минуту); вертикальное положение электрической оси сердца; диффузные изменения в миокарде с гипертрофией обоих желудочков, с систолической перегрузкой левого желудочка, признаками коронарной недостаточности в боковой области.

Обращали на себя внимание отсутствие низкоамплитудной ЭКГ и сниженная фракция выброса левого желудочка при отсутствии заболеваний сердца в анамнезе, что не соответствовало диагнозу экссудативного перикардита.

Рентгенография органов грудной клетки от 2.02.2001 г. (фас, правый профиль): картина перикардита, признаки гипертензии в малом круге кровообращения. Справа в проекции IV—V межреберий определялось неоднородное снижение прозрачности с деформированием и сгущением легочного рисунка (за счет остаточных явлений воспалительного процесса и высокого — до уровня V ребра — стояния купола диафрагмы). В меньшей степени подобный процесс отмечался слева, выявлялись дисковидные ателектазы. Справа в реберно-диафрагмальном синусе — небольшое количество жидкости. На боковой рентгенограмме органов грудной клетки обращала на себя внимание умеренная клиновидная деформация позвоночков D6 и , возможно, D5.

рентгенография грудного отдела позвоночника в 2 проекциях показала картину компрессионного перелома тела D6 с небольшим снижением его высоты неясного генеза. МР-томография из-за тяжелого состоя­ния пациентки оказалась не информативной.

УЗИ органов брюшной полости: цирроз печени, асцит, диффузные изменения поджелудочной железы. В проекции левой доли печени — неправильной формы негомогенное образование пониженной эхогенности размером 81?74?86 мм.

Компьютерная томография органов брюшной полости: данных об объемном процессе в брюшной полости не получено. Асцит. Мелкий конкремент правой почки. Правосторонняя нижнедолевая пневмония в 9—10-м сегментах. Небольшое количество свободной жидкости в левой плевральной полости. Дополнительное образование в перикарде, вероятно, жидкость. ЭхоКГ: левое предсердие — 4,2 см, аорта в корне — 3,2 см, ширина раскрытия аортального клапана — 1,7 см, стенки аорты и створки аортального клапана уплотнены, межжелудочковая перегородка — 1,28 см, задняя стенка левого желудочка — 1,23 см, правый желудочек — 2,1 см, конечный систолический размер — 4,0 см, конечный диастолический размер — 4,88 см, фракция выброса — 35%. Сегментарная сократимость диффузно снижена. Гидроперикард: толщина слоя жидкости над передней стенкой правого желудочка — 1,48 см, позади задней стенки — 1,35 см, что может соответствовать объему до 1,0 л. Створки митрального клапана — без особенностей. Доплерокардиография: легочная гипертензия, относительная митральная недостаточность с регургитацией I—II степени, относительная трикуспидальная недостаточность с регургитацией II степени. Расширена нижняя полая вена, практически не спадается при вдохе (» 15%), расширены печеночные вены. Клапаны — интактны. Расширена полость левого предсердия. Снижена глобальная сократительная способность миокарда левого желудочка (фракция выброса 35%). Гидроперикард. Коллабирования правых отделов сердца нет.

Лечение включало постельный режим, диету №5, ибупрофен по 300 мг?2 раза в день с последующим увеличением дозы до 1200 мг в сутки, верошпирон 25 мг по 2 таблетки 2 раза в день, анаприлин, фуросемид, лазикс, сульфокамфокаин, оксамп.

Больная консультирована разными специалистами: фтизиатром, гинекологом, кардиохирургом.

С учетом нарастания признаков сердечной недостаточности в динамике, увеличения по данным эхоКГ количества жидкости в полости перикарда и угрозы тампонады сердца по жизненным показаниям 09.02. в 11.15 проведена пункция перикарда. Получено приблизительно 150 мл густой геморрагической жидкости, в которой атипичные клетки и БК не обнаружены. Контрольная рентгенограмма органов грудной клетки показала отрицательную динамику: рецидив воспалительной инфильтрации в средней доле правого легкого, воспалительный процесс 9—10-го сегментов нижней доли того же легкого; нижнедолевая левосторонняя плевропневмония с наличием базального, возможно, парамедиастинального, склонного к осумкованию плеврита. В связи с этим была усилена антибактериальная и разгрузочная терапия.

С 2.00 10.02 состояние больной стало прогрессивно ухудшаться: наросла одышка, появилось кровохарканье, на ЭКГ зарегистрирован пароксизм тахисистолической формы мерцательной аритмии, отеки приобрели характер анасарки. Несмотря на проводимую интенсивную терапию, состояние больной продолжало прогрессивно ухудшаться и в 10.20 зарегистрирована биологическая смерть.

В результате патологоанатомического исследования диагностирована эмбриональная рабдомиосаркома сердца с локализацией в области основания, центральной части и верхушки, прорастающая эндокард, миокард, эпикард, перикард с метастазами в лимфоузлы средостения, корни легких и печень.

Анализируя данное наблюдение, следует отметить ряд диагностических и лечебных моментов. В данном случае имел место множественный характер поражения с вовлечением как правых, так и левых отделов сердца, распространением опухоли на всю толщу миокарда и перикард. Это послужило причиной ошибочной рентгенологической диагностики перикардита. Кроме того, эхоструктура опухоли, по-видимому, была сопоставима с эхоструктурой жидкости, что явилось причиной неверной трактовки эхоКГ-картины. Результаты пункции перикарда, по-видимому, обусловлены попаданием в один из очагов кровоизлияния, которые характерны для данной опухоли.