Д.В. Седышев, В.А. Руин, А.И. Никитенко

Нижегородская государственная медицинская академия;
Областная клиническая больница им. Н.А. Семашко, Нижний Новгород

Особенности восстановительного лечения больных миастенией c тимомой

  Миастения — тяжелое аутоиммунное синаптическое заболевание, проявляющееся вариабельной мышечной слабостью и симптомами патологической мышечной утомляемости. Частота миастении, по данным различных авторов, составляет от 2 до 5 на 100000 населения [1, 2]. За последние 5 лет заболеваемость миастенией в Нижегородской области непрерывно растет и в настоящее время составляет 3,2 на 100000 населения.Принято выделять локальные формы миастении (глазную, бульбарную, скелетную) и генерализованную, в 15—30% случаев сочетающуюся с опухолями вилочковой железы [3].

  Под нашим наблюдением находилось 168 пациентов с миастенией, среди которых опухоли вилочковой железы выявлялись у 56 человек (33,3%). Этим больным проводилось консервативное лечение в сочетании с оперативным вмешательством на вилочковой железе.

  Эффективность проводимой восстановительной терапии этой группы больных значительно повышалась при проведении четырехэтапной реабилитационной программы. Она включала этапы предоперационной подготовки, операции (тим­эктомии), послеоперационной коррекции состояния больного и поддерживающей терапии.

  Этап предоперационной подготовки проводился в условиях неврологического стационара и включал в себя детальное обследование больного и проведение лечения для стабилизации его состояния. Диагностика включала сбор анамнеза, осмотр больного, исследования неврологического статуса, функционального состояния дыхательной, сердечно-сосудистой систем, изучение иммунологических и биохимических нарушений, данных электромиографии, компьютерной томографии переднего средостения.

  Одна из главных задач предоперационного периода — максимальное уменьшение миастенических проявлений, что решалось путем подбора оптимальных доз антихолинэстеразных (АХЭ) препаратов. При этом часто приходилось чередовать или сочетать препараты короткого срока действия (прозерин) и длительного (калимин, местинон), так как в ряде случаев они неодинаково действуют на различные группы мышц. Для коррекции состояния больного в тяжелых случаях вместе с АХЭ-препаратами назначались глюкокортикоиды. В связи с низкой минералкортикоидной активностью в последнее время чаще использовался метипред, у которого побочные действия наблюдаются в 4 раза реже, чем у преднизолона. Наибольший эффект достигался с применением метода пульс-терапии: она позволяла быстро стабилизировать состояние больного. Все больные в предоперационном периоде получали хлорид калия, участвующий в процессе синтеза и выделения ацетилхолина, в дозе 3—4 г в сутки. Широко применялись препараты, увеличивающие секрецию ацетилхолина, улучшающие обменные процессы и обладающие иммуномодулирующими свойствами (верошпирон, ретаболил, АТФ, витамины В1, С, Е, растительные адаптогены — настойка элеутерококка, лимонника). При тяжелом состоянии больного использовался метод плазмафереза, позволяющий быстро вывести иммунопатологические комплексы, блокирующие синаптическую передачу. В питание больных включали продукты, богатые калием, белками растительного и животного происхождения, витаминами. Ограничивались поваренная соль, углеводы, животные жиры.

  Проведение данного комплекса лечения позволяло добиться компенсации состояния больного, что знаменовало окончание первого этапа восстановительной терапии. В день операции больные переводились на парентеральное введение АХЭ-препаратов и гормонов в обычных для них дозах.

  Главной задачей второго этапа ведения больных миастенией с тимомой являлся выбор метода оперативного вмешательства. В связи с большой травматичностью и частотой при таких операциях послеоперационных осложнений (присоединение гнойной инфекции, развитие пневмонии, что объясняется иммунными нарушениями и снижением вентиляционной функции легких) с 1999 г. в Нижегородской областной больнице им. Семашко применяется торакоскопическое удаление вилочковой железы (А.И.Никитенко). За истекший период этим способом прооперировано 23 пациента.

  Лекарственная поддержка операции больных миастенией имеет свои особенности. Даже при наличии сопутствующих заболеваний абсолютно противопоказано назначение препаратов, увеличивающих мышечную слабость: бета-адреноблокаторов, курареподобных миорелаксантов, солей магния, лидокаина, нейролептиков, транквилизаторов, фторсодержащих гормонов, производных хинина, мочегонных (кроме спиронолактонов), дифенина, антибиотиков (за исключением цефалоспоринов, не вызывающих мышечной слабости).

  Этап послеоперационной коррекции состояния больного начинается с первых часов после операции в реанимационном отделении. При выявлении признаков бульбарных нарушений использовалась продленная искусственная вентиляция легких, АХЭ-препараты при этом отменялись. В последующем доза АХЭ-препаратов корригировалась в зависимости от состояния больного. Продолжалось введение адекватных доз гормонов, калия хлорида, АТФ, витаминов, адаптогенов. При тяжелом течении заболевания повторно назначались сеансы плазмафереза. В 11 случаях назначалась терапия азатиоприном в дозе 50 мг 2 раза в день в течение 3 дней, которая при хорошей переносимости увеличивалась до 150 мг в сутки длительно. Это позволяло скорригировать в сторону уменьшения дозу АХЭ-средств, а в 8 случаях отказаться от глюкокортикоидов или значительно уменьшить их применение. Иногда выраженная бронхорея как побочное действие АХЭ-препаратов требовала повторного перевода на искусственную вентиляцию легких и проведения повторных лечебных бронхоскопий для санации трахеобронхиального дерева.

  Перевод больного для дальнейшей реабилитации в неврологическое отделение осуществлялся при достаточной активации пациента и заживлении раны. Проводилось динамическое наблюдение, подбор дозы АХЭ-препаратов.

  В отдаленном послеоперационном периоде продолжалась поддерживающая терапия АХЭ-препаратами в адекватных, соответствующих состоянию больного дозах, назначались также препараты калия, АТФ, электрофорез прозерина, массаж.

  Эффективность медицинской реабилитации у больных миастенией, получивших хирургическое лечение, определяется динамикой двигательных нарушений и показателей качества жизни. У всех оперированных больных удалось достигнуть стабилизации и регресса неврологической симптоматики. Если до внедрения современных технологий в реабилитационные программы летальность составляла 8%, неудовлетворительные исходы реабилитации отмечались в 10,5% случаев, то использование четырехэтапной программы позволило снизить количество респираторных осложнений в послеоперационном периоде на 60%, свести летальность к нулю, а средние сроки пребывания больного в хирургическом стационаре сократить на 7—10 дней. Хороший и удовлетворительный исходы реабилитации отмечены в 94,5% случаев.

Литература

1. Osserman K.E. Myasthenia gravis. New York: Grune & Stratton; 1958.

2. Hokkanen E. The aggravating effect of some antibiotics on the neuromuscular blockade in myasthenia gravis. Acta Neurol Scand 1964; 40: 346—352.

3. Гехт Б. М., Ильина Н.А. Нервно-мышечные болезни. М: Медицина; 1982.