Л.Г. Стронгин, М.Ю. Имерякова, Е.А. Грунина, Н.Н. Надирова, Т.Д. Трифонова

Государственная медицинская академия; городская клиническая больница №5;
городская клиническая больница №13, Нижний Новгород

Дифференциальная диагностика острого полимиозита у подростка

Полимиозит (ПМ) – это хроническое воспалительное заболевание поперечно-полосатых скелетных мышц, основным проявлением которого является мышечная слабость. Полимиозит относится к группе идиопатических воспалительных миопатий. Эта группа включает в себя еще такие заболевания, как дерматомиозит (ДМ) — сочетание полимиозита с характерными кожными высыпаниями, ювенильный дерматомиозит, миозит с внутриклеточными включениями, миозит, сочетающийся с системными заболеваниями соединительной ткани (перекрестный синдром), миозит, сочетающийся со злокачественными опухолями, оссифицирующий миозит, локализованный или очаговый миозит, гигантоклеточный миозит, эозинофильный миозит. Дерматомиозит впервые был описан Унверрихтом в 1887 г. Полимиозит встречается в любом возрасте, но чаще начинается в возрасте между четвертой и шестой декадами жизни. Среди больных несколько преобладают женщины. Частота полимиозита варьирует от 0,2 до 1,0 случаев на 10 тыс. лиц в популяции. В этиологии ПМ(ДМ), по-видимому, играют роль инфекционные факторы, хотя роль их не доказана. В настоящее время кандидатами на роль этиологических факторов считаются вирусы и Toxoplasma gondii. Признана и генетическая предрасположенность к этому заболеванию.

Для диагностики ПМ(ДМ) в настоящее время используют критерии K. Tanimoto и соавт. (1995):

1. Поражение кожи:

а) гелиотропная сыпь (пурпурно-красные эритематозные высыпания на верхних веках);

б) признак Готрона (пурпурно-красная, шелушащаяся, атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над суставами);

в) эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и коленными суставами.

2. Проксимальная мышечная слабость (верх­ние и нижние конечности и туловище).

3. Повышение уровня креатинфосфокиназы и/или альдолазы в сыворотке.

4. Боли в мышцах при пальпации или миалгии.

5. Миогенные изменения при электромио­графии (короткие полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляции).

6. Обнаружение антител Jo-1 (антитела к гистадил тРНК-синтетазе).

7. Недеструктивный артрит или артралгии.

8. Признаки системного воспаления (лихорадка выше 37°С, повышение концентрации СРБ или увеличение СОЭ более 20 мм/ч по Вестер­грену*).

9. Морфологические изменения, соответствующие воспалительному поражению мышц (воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных фибрилл, активный фагоцитоз или признаки активной регенерации).

Диагноз ДМ устанавливают при наличии, по крайней мере, одного типа поражения кожи и не менее четырех других признаков (пункты 2—9). Диагноз ПМ устанавливают при наличии не менее четырех признаков (пункты 2—9).

Традиционно дифференциальный диагноз ПМ (ДМ) проводят с миопатией при гипотиреозе, миастенией гравис, наследственными мышечными дистрофиями, ревматической полимиалгией, фибромиалгией, алкогольной болезнью, трихинеллезом, электролитным дисбалансом и метаболическими нарушениями (болезнь Мак-Ардля, дефицит карнитин пальмитил­транс­феразы).

Приводим случай из практики.

Больной К., 17 лет, заболел остро. В начале июля 2003 г. появились боли в коленных суставах без признаков синовитов, нарастала общая слабость, появилась утренняя скованность, в процесс включились плечевые, локтевые, лучезапястные, голеностопные, мелкие суставы кистей и стоп. В августе 2003 г. лечился в больнице № 13 Н.Новгорода, выявлен урогенитальный уреаплазмоз, диагностирован урогенный реактивный артрит, проводилась антибиотикотерапия (10 дней — доксициклин, 10 дней – абактал). Однако на этом фоне нарастала общая мышечная слабость, больной стал передвигаться с трудом.

В связи с выявленным высоким уровнем трансаминаз (АлАТ – 4,9 ммоль/л; АсАТ — 3,0 моль/л) для исключения инфекционного гепатита был переведен в инфекционную больницу. Проведенное обследование исключило инфекционный гепатит. В это время у больного прогрессировали проксимальная мышечная слабость и суставной синдром, больной стал с трудом садиться в кровати, не мог без посторонней помощи одеться, резко была снижена сила в кистях и ограничены активные и пассивные движения в верхних и нижних конечностях. Отмечались эпизоды лихорадки до 38—39°С, снижение массы тела на 5 кг, периодически – дисфагия. Больной был переведен в ревматологическое отделение ГКБ № 5.

Таким образом, до госпитализации в диагностическое отделение последовательно были отвергнуты гипотезы о реактивном урогенном артрите (несмотря на полиартралгии и наличие уреаплазмоза) и инфекционном (вирусном) гепатите. Заподозрено системное заболевание соединительной ткани.

При поступлении в ревматологическое отделение состояние больного было средней тяжести, кожные покровы — бледные, в области пястно-фаланговых суставов кистей наблюдались эритематозные элементы (пятна Готрона). Периферические лимфоузлы не увеличены. Отмечалась болезненность при пальпации плечевых, локтевых, проксимальных межфаланговых, пястнофаланговых суставов кистей, тазобедренных, коленных и голеностопных суставов, плечевых и бедренных мышц, почти полное отсутствие активных движений в суставах верхних и нижних конечностей. Грудная клетка — цилиндрической формы, перкуторно-легочный звук, дыхание — везикулярное. Границы сердца — в пределах нормы, тоны сердца — ясные, ритмичные, слышен нежный систолический шум во втором межреберье слева и справа от грудины, ЧСС — 110 в минуту, АД — 130/80 мм рт. ст. Живот при пальпации — мягкий, безболезненный. Пальпируется край печени из-под реберной дуги. Периферических отеков нет.

Анализ крови: СОЭ — 32 мм/ч; Hb — 136 г/л; эр. — 4,1•1012/л; цв.пок. — 0,99; ле. — 8,6•109/л; эоз. — 3%; палочкояд. — 3%; сегментояд. — 58%; лимф. — 26%; мон. — 9%; тромб. — 320•109/л. . Кровь на стерильность – отрицательно, клетки LE не найдены. АлАТ — 2,3 ммоль/л; АсАТ — 1,68 ммоль/л. Билирубин общий — 14,0 ммоль/л. Креатинин — 0,073 ммоль/л; клубочковая фильтрация — 136 мл/мин; канальцевая реабсорб­ция — 99,8%. Креатинфосфокиназа общая — 1317 МЕ/л (норма – до 195 МЕ/л); ревматоидный фактор — отрицательный; циркулирующие иммунные комплексы — 95 опт. ед.; общий белок — 72 г/л; альбумины — 46,5%; альфа1-глобулины — 4,4%; альфа2-глобулины — 16,5%; бета-глобулины — 12,0%; гамма-глобулины — 20,8%. СРБ — 90 мг/л; антитела к ДНК: IgM — 1,1 у.е., IgG — 1,3 у.е. (норма — до 1,5 у.е.); мио­глобин — 640, антитела к коллагену — 1:320.

Общий анализ мочи: удельный вес — 1008; белок — 0,08 г/л; лейкоциты — 1—2 в п.зр.; эритроциты отсутствуют.

ЭКГ: ритм — синусовый, регулярный, тахикардия, вертикальное положение электрической оси сердца.

УЗИ органов брюшной полости и почек — без патологии.

Флюорография грудной клетки и рентгеноскопия пищевода — без патологии.

Рентгенография кистей и стоп: остеопороз и сужение суставных щелей не определяются, видны кистовидные просветления в головках пястных и плюсневых костей.

Следует отметить, что на первом плане при поступлении выступали полиартралгии, ограничение активных движений, высокая лихорадка и повышение уровня трансаминаз. Поэтому очередной диагностической гипотезой была болезнь Стилла взрослых. По­следняя чаще всего характеризуется серонегативным по ревматоидному фактору артритом, поражением печени и селезенки, обычно по типу гепатоспленомегалии, и лейкоцитозом, а также полиморфной динамичной кожной сыпью и болями в горле.

Следующим диагностическим этапом стали биохимические исследования, включающие показатели, характерные для воспалительного поражения мышц (креатинфосфокиназа и миоглобин). Проведена переоценка клинической симптоматики, особенно с учетом ее динамики в сторону прогрессирования мышечной слабости.

Выявлено 5 диагностических критериев ПМ (2, 3, 4, 7, 8), т. е. достаточное их количество для диагностики достоверного ПМ.

С учетом наличия суставного синдрома, лихорадки, генерализованного поражения мышц с проксимальной мышечной слабостью, эпизода дисфагии, симптома Готрона, повышения креатинфосфокиназы, мио­глобина, СРБ, СОЭ и трансаминаз (как проявлений острого мышечного воспаления) был диагностирован первичный идиопатический полимиозит острого течения, с активностью воспаления III степени, с поражением кожи (симптом Готрона), генерализованным поражением мышц, лихорадкой, дисфагией.

Начата терапия: преднизолон — 50 мг/сут внутрь, метопролол — 100 мг/сут, омепразол — 40 мг/сут.

На фоне лечения глюкокортикостероидами 50 мг/сут в течение двух недель наблюдалась положительная динамика в виде нормализации температуры, исчезновения утренней скованности, болей в суставах, миалгий, увеличилась сила в проксимальных мышцах, восстановилась подвижность в суставах.