Глава 31. Отдельные случаи патологии новорожденных

Целый ряд заболеваний и состояний новорожденных требует специализированной помощи. Многие из них можно диагностировать заранее, еще во внутриутробном периоде, и подготовиться к их лечению.

I. Примесь мекония в околоплодных водах. Меконий — это содержимое кишечника плода, первородный кал. Он имеет вязкую консистенцию и зеленый цвет, попадает в околоплодные воды вследствие внутриутробного отхождения. Примесь мекония в околоплодных водах наблюдается примерно в 10% всех родов, а при переношенной беременности — в 30—40%.

А. Классификация

1. Легкое окрашивание меконием. Воды бледно-зеленого цвета, не содержат комочков мекония. Легкое окрашивание околоплодных вод меконием, как правило, не приводит к осложнениям у новорожденного и не требует лечения.

2. Умеренное окрашивание меконием. Вероятны осложнения у новорожденного. Может потребоваться СЛР. Показано тщательное наблюдение.

3. Густое окрашивание меконием. Воды темно-зеленого цвета, имеют вид горохового супа. Большое количество мекония в водах существенно повышает риск аспирации и тяжелых дыхательных расстройств у новорожденного. В таких случаях часто требуется СЛР.

Б. Патогенез. Меконий состоит из слущенного эпителия кишечника, секрета желез ЖКТ и содержимого околоплодных вод, проглоченных плодом, — пушковых волос, чешуек эпидермиса и сыровидной смазки. Пока не установлено, всегда ли внутриутробное отхождение мекония обусловлено гипоксией или нет [1, 2]. При наличии других симптомов внутриутробной гипоксии окрашивание меконием околоплодных вод считают достоверным признаком этой патологии. При внутриутробной гипоксии у плода возникают глубокие судорожные вдохи, во время которых меконий вместе с околоплодными водами может попадать в легкие. В связи с этим при обнаружении окрашенных меконием околоплодных вод сразу после рождения производят тщательную санацию дыхательных путей. В противном случае развивается пневмонит, обструкция дыхательных путей с увеличением остаточного объема легких (эффект воздушной ловушки) и стойкая легочная гипертензия. Это состояние требует интенсивного лечения, включающего экстракорпоральную мембранную оксигенацию.

В. Профилактика

1. В течение пренатального и интранатального периодов состояние плода контролируют при помощи обычных методов. В зависимости от результатов обследования решают вопрос о сроке и методе родоразрешения.

а. При густом окрашивании меконием околоплодных вод для профилактики осложнений интраамниально вводят 1 л физиологического раствора. Это снижает риск аспирации мекония, а также необходимость кесарева сечения [3].

б. Санация дыхательных путей. При внутриутробном отхождении мекония его обнаруживают в трахее у 56% новорожденных [4]. Если околоплодные воды окрашены меконием, сразу после рождения головки, до выведения плечиков, акушер быстро отсасывает содержимое носо- и ротоглотки с помощью катетера 10 F или большего диаметра. В родильном зале должен присутствовать неонатолог, имеющий опыт проведения СЛР. После рождения и пересечения пуповины ребенка сразу же переносят на обогреваемый столик для оказания неотложной помощи.

2. Ранний неонатальный период. Если воды густо окрашены меконием, у новорожденного развилась асфиксия или содержимое носо- и ротоглотки удалено не полностью, для удаления мекония из дыхательных путей проводят интубацию трахеи. Исследования показали, что после удаления мекония из глотки в 9% случаев его обнаруживают в трахее новорожденного [4]. В связи с этим интубацию трахеи проводят даже в том случае, когда ротоглотка полностью очищена от мекония и хорошо видна голосовая щель.

а. Методика

1) Новорожденного кладут на обогреваемый столик.

2) С помощью ларингоскопа с клинком размера 0 или 1 вводят эндотрахеальную трубку наибольшего подходящего диаметра. Для доношенных обычно используют трубки диаметром 3,5 или 4,0 мм. Чтобы улучшить обзор во время интубации трахеи, отсасывают содержимое гортанной части глотки катетером большого диаметра.

3) Вакуумный отсос подсоединяют непосредственно к эндотрахеальной трубке. Медленно извлекая трубку, отсасывают содержимое трахеи. Если в трахее обнаружен меконий, интубацию и аспирацию содержимого продолжают до тех пор, пока он не перестанет поступать по трубке. Для профилактики гипоксии около рта новорожденного помещают маску, через которую в течение всех манипуляций подают увлажненный кислород. ИВЛ начинают только после санации трахеи.

б. Продолжительность процедуры. Во время интубации трахеи и аспирации ее содержимого постоянно следят за ЧСС. При появлении брадикардии аспирацию прекращают и начинают ИВЛ при помощи дыхательного мешка. Во избежание гибели новорожденного от асфиксии придерживаются следующего правила: если в течение 2—5 мин обструкцию дыхательных путей устранить не удается, начинают СЛР.

в. Интубация трахеи не обязательна, если мекония в околоплодных водах немного или он обнаружен только в задних водах, дыхание новорожденного нормальное, кожные покровы розовые, движения активные. При этом риск асфиксии и травмы во время интубации трахеи превышает возможную пользу от этой процедуры. Однако единого мнения относительно того, когда интубацию трахеи можно не проводить, пока нет [2, 5]. Большинство авторов считают, что интубация трахеи и санация дыхательных путей абсолютно показаны только при густом окрашивании околоплодных вод меконием.

г. Аспирация содержимого желудка. При обнаружении околоплодных вод, окрашенных меконием, многие врачи отсасывают не только содержимое дыхательных путей, но и желудка, поскольку в нем может скапливаться значительное количество вод с примесью мекония. Эффективность этой процедуры изучена недостаточно [4]. Кроме того, установлено, что аспирация из желудка может вызвать брадикардию. В связи с этим вначале стабилизируют состояние новорожденного, а затем проводят аспирацию содержимого желудка. На протяжении всей процедуры санации желудка контролируют ЧСС.

II. Пневмоторакс — это скопление воздуха в плевральной полости. Пневмоторакс может привести к спадению легкого, развитию дыхательной недостаточности, а также к смещению органов средостения в сторону здорового легкого (при напряженном пневмотораксе). Во многих случаях пневмоторакс клинически не проявляется.

А. Распространенность среди детей, родившихся в срок, не превышает 1—2%. Заболевания органов дыхания заметно повышают риск пневмоторакса. Так, при преходящем тахипноэ пневмоторакс наблюдается у 10%, при болезни гиалиновых мембран — у 5—20%, а при аспирации мекония — у 20—50% новорожденных.

Б. Патогенез. Неравномерная вентиляция легкого вследствие частичного нарушения проходимости дыхательных путей, особенно на фоне ИВЛ, приводит к перерастяжению и разрыву субплеврально расположенных альвеол. Через поврежденную плевру воздух поступает в плевральную полость. Если воздух поступает под давлением, он быстро заполняет плевральную полость, сдавливая легкое и смещая органы средостения, что приводит к перегибу полых вен. В результате уменьшается венозный возврат и снижается сердечный выброс, что может привести к развитию острой сердечной недостаточности.

В. Клинические проявления, как правило, внезапны. Ухудшается состояние, возникает цианоз, реже — брадикардия и артериальная гипотония. При физикальном исследовании, хотя и не всегда, обнаруживают смещение верхушечного толчка. На стороне поражения ослаблено голосовое дрожание, хуже проводится дыхание, усилен перкуторный звук. В легких случаях пневмоторакс у новорожденного протекает бессимптомно. При подозрении на пневмоторакс проводят диафаноскопию. Если сквозь пораженную половину грудной клетки на значительном протяжении виден свет, для подтверждения диагноза назначают рентгеноскопию грудной клетки.

Г. Факторы риска и осложнения

1. Пневмоторакс часто возникает при заболеваниях органов дыхания, особенно при гипоплазии легких и на фоне ИВЛ.

2. При пневмотораксе у новорожденного могут возникнуть пневмомедиастинум, пневмоперикард, подкожная эмфизема и даже пневмоперитонеум.

Д. Лечение

1. В отсутствие клинических проявлений ограничиваются наблюдением. Воздух в плевральной полости обычно рассасывается самостоятельно.

2. При нарушениях дыхания и кровообращения незамедлительно проводят плевральную пункцию — иглой или сосудистым катетером (Angiocath). Затем устанавливают дренаж, подсоединенный к системе с односторонним клапаном.

3. Дренирование плевральной полости — наилучший метод лечения пневмоторакса при развитии нарушений дыхания и кровообращения. Дренажную трубку 10—12 F из поливинилхлорида устанавливают в четвертом межреберье по передней подмышечной линии, направляя ее внутренний конец кпереди.

Е. Прогноз зависит от тяжести сопутствующих заболеваний легких. При неосложненном пневмотораксе он, как правило, благоприятный. У недоношенных пневмоторакс может осложняться кровоизлиянием в желудочки мозга.

III. Грыжу Бохдалека (врожденную заднебоковую грыжу диафрагмы) диагностируют до родов при УЗИ. У новорожденного заболевание можно заподозрить на основании клинических проявлений.

А. Распространенность. Грыжа Бохдалека встречается у 1 из 2500—4000 новорожденных. В 90% случаев грыжа левосторонняя. У мальчиков заболевание встречается в 2 раза чаще, чем у девочек.

Б. Патогенез. Грыжа Бохдалека развивается в результате несрастания плевроперитонеальных складок, образующих купол диафрагмы на 8—10-й неделе внутриутробного развития. Через образовавшийся щелевидный дефект диафрагмы (в области треугольника Бохдалека) органы брюшной полости перемещаются в грудную и сдавливают легкие. Развивается гипоплазия одного или обоих легких.

В. Клиническая картина. У новорожденного единственным проявлением заболевания могут быть дыхательные нарушения. Также могут наблюдаться ладьевидный живот, ослабление дыхания на стороне грыжи и смещение сердечного толчка вправо.

Г. Лечение. Немедленно интубируют трахею и начинают вентиляцию при помощи дыхательного мешка. Вентиляция через маску противопоказана, поскольку может осложниться вздутием кишечника и еще большим сдавлением легких. Ребенка немедленно переводят в отделение реанимации новорожденных.

Д. Прогноз неблагоприятный. Летальность достигает 30—50%. Причина смерти — дыхательная недостаточность. При тяжелой дыхательной недостаточности может потребоваться экстракорпоральная мембранная оксигенация. Разрабатываются методы внутриутробной хирургической коррекции порока.

IV. Пороки развития ЖКТ

А. Грыжа пупочного канатика формируется в результате недоразвития пупочного кольца и вышележащей части передней брюшной стенки. Если ширина грыжевых ворот не превышает 4 см, говорят о пупочной грыже. Дефект 4 см и более называют грыжей пупочного канатика.

1. Распространенность пупочной грыжи и грыжи пупочного канатика составляет 1 на 6000—10 000 новорожденных.

2. Патогенез. В норме передняя брюшная стенка плода остается незамкнутой до 10-й недели внутриутробного развития. Если в дальнейшем смыкания краев передней брюшной стенки не происходит и дефект сохраняется, образуется мешковидное выпячивание брюшины, содержащее внутренние органы, обычно петли кишечника.

3. Клиническая картина. В основании пуповины у новорожденного обнаруживают мешковидное расширение — грыжевой мешок. Сквозь прозрачные оболочки видны петли кишечника. Во время родов грыжевой мешок может разорваться.

4. Другие пороки развития наблюдаются примерно в двух третях случаев грыжи пупочного канатика и включают трисомии (30%), пороки сердца (20%), пороки развития ЖКТ, а также дизрафии, в частности экстрофию мочевого пузыря.

5. Лечение. Ребенка немедленно переносят на обогреваемый столик и проводят основные реанимационные мероприятия. Грыжевой мешок закрывают стерильной марлей, смоченной теплым физиологическим раствором. Для защиты грыжевого мешка и для предотвращения потерь тепла и жидкости ребенка помещают в стерильный «конверт». Новорожденного срочно переводят в специализированное отделение для хирургического лечения.

6. Прогноз. В отсутствие других пороков развития благоприятный исход наблюдается более чем в 70% случаев. Если грыжа пупочного канатика сочетается с тяжелыми пороками сердца, погибают 80% детей.

Б. Незаращение передней брюшной стенки представляет собой открытый дефект, без грыжевого мешка. Выпавшие внутренние органы не покрыты ни брюшиной, ни пуповинными оболочками. Дефект обычно расположен правее пупка.

1. Распространенность составляет 1 на 20 000 новорожденных.

2. Патогенез точно не установлен. Вероятно, в основе заболевания лежит грыжа пупочного канатика, осложнившаяся разрывом грыжевого мешка, или дефект пупочно-брыжеечной артерии.

3. Клиническая картина. Размеры дефекта передней брюшной стенки бывают разными. Однако даже при небольшом дефекте может наблюдаться эвентрация значительной части органов брюшной полости, что повышает риск сдавления сосудов брыжеек.

4. Другие пороки развития. У 15—20% незаращение передней брюшной стенки сочетается с атрезией кишечника. 50% детей с незаращением передней брюшной стенки рождаются недоношенными.

5. Лечение. Лечение такое же, как при грыже пупочного канатика, однако операцию проводят в экстренном порядке.

6. Прогноз. Летальность достигает 10—30%. Как правило, в течение длительного времени требуется парентеральное питание.

В. Атрезия кишечника — это отсутствие просвета кишечной трубки на каком-либо из ее участков.

1. Распространенность атрезии кишечника составляет 1 на 1500 новорожденных.

2. Патогенез включает нарушение формирования просвета кишечной трубки либо недостаточное кровоснабжение ее участка в период органогенеза.

3. Клиническая картина. При атрезии верхних отделов ЖКТ плода (двенадцатиперстной или тощей кишки) беременность нередко сопровождается многоводием. Околоплодные воды окрашены желчью. При УЗИ плода обнаруживают вздутие желудка, а при атрезии тощей кишки — вздутие двенадцатиперстной кишки. У новорожденного наблюдается вздутие верхних отделов живота.

4. Другие пороки развития. Атрезия двенадцатиперстной кишки может сочетаться с синдромом Дауна (в 30% случаев), кольцевидной поджелудочной железой (в 20% случаев) и другими пороками развития. В связи с многоводием часто наблюдаются преждевременные роды.

5. Лечение. Через назогастральный зонд проводят непрерывную аспирацию содержимого желудка. Начинают инфузионную терапию. Новорожденного переводят в специализированное отделение для хирургического лечения порока. Исключают незавершенный поворот кишечника и заворот тонкой кишки, поскольку эти заболевания требуют экстренного хирургического вмешательства.

6. Прогноз благоприятный. Выживают 90% детей. Смерть обычно связана с сопутствующими пороками развития.

Г. Трахеопищеводный свищ и атрезия пищевода. В 95% случаев трахеопищеводный свищ сочетается с атрезией пищевода. Свищ обычно формируется между дистальным отделом пищевода и трахеей.

1. Распространенность составляет 1 на 3000—5000 новорожденных.

2. Патогенез. Дефект формируется в результате неполного деления первичной кишки, дающей начало пищеводу и трахее на 5-й неделе внутриутробного развития.

3. Клиническая картина. В трети случаев наблюдается многоводие. При попытке кормления у новорожденного возникают срыгивание и кашель. Атрезию пищевода у новорожденного следует заподозрить при неудачных попытках ввести назогастральный зонд. Для подтверждения диагноза, не извлекая зонда, проводят рентгенографию грудной клетки.

4. Другие пороки развития. В 30—40% случаев трахеопищеводный свищ и атрезия пищевода сочетаются с другими пороками развития, обычно синдромами VATER и VACTERL.

5. Лечение. Основная задача — предотвратить заброс содержимого пищевода в дыхательные пути. Головной конец кровати приподнимают и налаживают непрерывную аспирацию содержимого из верхнего отдела пищевода через зонд, используя малое разрежение. Новорожденного переводят в специализированное отделение для хирургического лечения порока.

6. Прогноз зависит от наличия сопутствующей патологии (заболеваний легких, множественных пороков развития и недоношенности). В отсутствие этих заболеваний благоприятный исход наблюдается в более чем 95% случаев. После восстановления проходимости пищевода возможны нарушения глотания и желудочно-пищеводный рефлюкс.

V. Пороки развития дыхательных путей

А. Стеноз и атрезия хоан. Хоаны — это отверстия, соединяющие полость носа с носоглоткой. При полном отсутствии хоан говорят об их атрезии, при значительном сужении — о стенозе.

1. Распространенность составляет 1 на 2500—10 000 новорожденных.

2. Патогенез. Нарушается формирование сообщения между полостью носа и глоткой. При интенсивной санации полости носа стеноз хоан часто усугубляется.

3. Клиническая картина. В связи с тем что новорожденные дышат преимущественно носом, при стенозе и атрезии хоан у них возникают цианоз и апноэ (особенно при крике). Диагноз подтверждается, если ребенку не удается ввести катетер через нос.

4. Другие пороки развития. В 50% случаев атрезия хоан сочетается с черепно-лицевыми аномалиями (синдромы Тричера Коллинза и Апера) и синдромом CHARGE (по первым буквам следующих слов: Coloboma — колобома, Heart defects — пороки сердца, Atresia choanae — атрезия хоан, Retarded growth and development — задержка физического и психомоторного развития, Genital anomalies — пороки развития половых органов и Ear anomaly-deafness — пороки развития уха и глухота).

5. Лечение. Основная задача — обеспечить проходимость дыхательных путей. При использовании ротового воздуховода за ребенком необходимо постоянное наблюдение. Более безопасна интубация трахеи. При развитии отека на фоне стеноза хоан местно назначают вазопрессорные средства.

6. Прогноз в отсутствие других пороков развития благоприятный.

Б. Пороки развития языка и нижней челюсти могут осложниться обструкцией дыхательных путей.

1. Клиническая картина

а. Синдром Робена. Встречается у 1 из 2000 новорожденных. Диагностический признак — микрогнатия (недоразвитие нижней челюсти). В 60% случаев наблюдается расщелина неба.

б. Синдром Беквита—Видемана. Диагностические признаки включают макроглоссию, макросомию и грыжу пупочного канатика.

2. Лечение. У новорожденного может возникнуть обструкция дыхательных путей. Попытки вентиляции при помощи дыхательного мешка через маску малоэффективны. Для облегчения самостоятельного дыхания ребенка кладут на бок. Можно использовать ротовой воздуховод (важно правильно подобрать размер). Поскольку интубация трахеи обычно затруднена, в экстренных случаях производят коникотомию.

В. Обструкция нижних дыхательных путей может быть вызвана зобом, а также стенозом или атрезией гортани и трахеи. При атрезии прогноз неблагоприятный. При стенозе гортани или трахеи ребенку показано хирургическое лечение. Для этого нередко требуется ИВЛ.

VI. Гипоплазия легких

А. Этиология. Наиболее частая причина — маловодие. Обычно оно обусловлено длительным подтеканием околоплодных вод либо недостаточным их образованием. Нормальный объем околоплодных вод — необходимое условие развития легких плода. К другим причинам гипоплазии легких у плода относятся грыжа Бохдалека, длительное скопление большого количества жидкости в плевральной полости, ахондроплазия и нервно-мышечные заболевания. В некоторых случаях причину гипоплазии легких установить не удается. До родов диагноз поставить сложно.

Б. Лечение. Немедленно производят интубацию трахеи и начинают ИВЛ. Ребенка переводят в отделение реанимации. При гипоплазии легких высок риск пневмоторакса. Обследование включает рентгенографию грудной клетки и УЗИ почек. Эффективны высокочастотная ИВЛ и заместительная терапия препаратами сурфактанта. В отдельных случаях проводят экстракорпоральную мембранную оксигенацию.

В. Прогноз, как правило, неблагоприятный. Если гипоплазия легких сочетается с агенезией почек, ребенок нежизнеспособен.

VII. Заболевания сердца. За врожденные пороки сердца у плода иногда принимают функциональные нарушения, не требующие лечения. Тем не менее при подозрении на порок сердца у плода беременную обязательно консультируют у детского кардиолога.

А. Врожденные цианотические пороки сердца. Цианоз при рождении наблюдается не всегда. При цианозе в отсутствие других проявлений гипоксии ингаляция кислорода и ИВЛ не требуются.

Б. Пороки сердца, при которых необходимо функционирование артериального протока. При ряде врожденных пороков сердца нарушения кровообращения по большому или малому кругу компенсируются за счет открытого артериального протока. Для предупреждения его закрытия до хирургического лечения порока ребенку назначают алпростадил в/в.

В. Врожденная АВ-блокада

1. Распространенность составляет 1 на 15 000 родов.

2. Этиология. АВ-блокада может развиваться на фоне врожденного порока сердца или вследствие дистрофических изменений клеток проводящей системы сердца.

3. Клиническая картина. ЧСС составляет 50—90 мин^–1. Вследствие выраженной брадикардии заболевание обычно диагностируют до родов. При ЧСС ниже 50 мин^–1 высок риск сердечной недостаточности. В связи с этим при обнаружении во время родов брадикардии у плода показано экстренное родоразрешение.

4. Другие пороки развития. У 40% детей с нарушениями внутрисердечной проводимости обнаруживают врожденные пороки сердца. Матери большинства остальных детей страдают коллагенозами (чаще СКВ).

5. Лечение. Если состояние ребенка удовлетворительное, показано наблюдение. При развитии сердечной недостаточности на фоне брадикардии назначают изопреналин, при его неэффективности проводят ЭКС.

6. Прогноз в отсутствие пороков сердца благоприятный.

VIII. Пороки развития ЦНС

А. Миеломенингоцеле — грыжевое выпячивание спинного мозга с его оболочками через расщелину позвоночника. Имеет вид кистозного образования и располагается на спине по задней срединной линии.

1. Распространенность имеет географические особенности, составляя в среднем 1 на 1000 новорожденных.

2. Патогенез. Заболевание развивается вследствие незаращения нервной трубки на 3—4-й неделе внутриутробного развития.

3. Клиническая картина. Дефект чаще всего локализуется в пояснично-крестцовой области. Возможен разрыв грыжевого мешка.

4. Другие пороки развития. Миеломенингоцеле часто сочетается с другими пороками развития ЦНС, в 90% случаев — с синдромом Арнольда—Киари. Последний нередко приводит к гидроцефалии, что требует вентрикулоперитонеального шунтирования.

5. Лечение. Ребенка кладут на живот или на бок. Грыжевой мешок закрывают марлей, смоченной в теплом физиологическом растворе, обеспечивают тщательный уход за ребенком. Новорожденного переводят в специализированное отделение для хирургического лечения порока. Проводят профилактическую антимикробную терапию.

6. Прогноз. Риск двигательных нарушений зависит от локализации дефекта. После хирургического лечения возможно улучшение состояния. После лечения 80% детей имеют нормальный IQ. Противопоказаниями к хирургическому лечению в настоящее время считают только тяжелую гидроцефалию и выраженную гипоплазию коры головного мозга.

Б. Энцефалоцеле — выпячивание твердой мозговой оболочки и ткани головного мозга между костями черепа. Патогенез энцефалоцеле и менингоцеле схож, но энцефалоцеле встречается реже. Энцефалоцеле нередко сочетается с другими пороками развития ЦНС. Лечение хирургическое. При значительном размере грыжевого мешка операция противопоказана. Прогноз неблагоприятный. При менингоцеле (выпячивании только оболочек мозга) прогноз лучше.

IX. Водянка плода проявляется у новорожденного анасаркой и скоплением жидкости в полостях тела.

А. Распространенность составляет 1 на 1000—14 000 родов.

Б. Этиология. Считается, что выход избыточного количества жидкости из сосудистого русла обусловлен тяжелой анемией и повышенной проницаемостью капилляров.

В. Классификация

1. Иммунная водянка плода. Основная причина — тяжелая гемолитическая болезнь. В настоящее время благодаря использованию анти-Rh₀(D)-иммуноглобулина эта форма заболевания встречается редко.

2. Неиммунная водянка плода обусловлена врожденными заболеваниями сердца (пороки, наджелудочковая тахикардия), хромосомными аномалиями (синдром Тернера, трисомии), инфекциями (парвовирусная или цитомегаловирусная инфекция, сифилис и др.) и хориоангиомой. Во многих случаях причину водянки установить не удается.

Г. Клиническая картина. Характерны выраженные отеки. Быстро развивается дыхательная недостаточность.

Д. Лечение. Заранее, еще до рождения ребенка, готовят оборудование для проведения СЛР в полном объеме, включая интубацию трахеи. Если указанные меры неэффективны, проводят плевральную пункцию, лапаро- или перикардиоцентез [6]. Для этого используют венозные катетеры большого диаметра (16 или 18 G). В плевральную полость катетер вводят в четвертом межреберье по передней подмышечной линии. В брюшную полость во избежание ранения печени или селезенки катетер вводят по боковой поверхности живота. Иглу удаляют и большим шприцем (25—50 мл), подсоединенным через кран, удаляют жидкость. В экстренных ситуациях может потребоваться дополнительный персонал. Перикардиоцентез должен проводить опытный врач.

Е. Прогноз неблагоприятный. Выживают не более 20—33% новорожденных.

X. Пороки развития, несовместимые с жизнью

А. Подготовка к родам. Если у плода выявлен порок развития, несовместимый с жизнью, об этом сразу же сообщают будущим родителям. Необходимо объяснить им суть заболевания и причины его несовместимости с жизнью. В течение родов очень важно внимательное и предупредительное отношение медперсонала к роженице. Ей объясняют план ведения родов, сообщают о том, подтвердился ли диагноз, подробно отвечают на любые вопросы.

Б. После родов ребенка вытирают насухо, завертывают в теплое одеяло и дают подержать матери и другим членам семьи (если они не отказываются). Целесообразно показать и объяснить значение видимых пороков развития, сравнивая их с результатами пренатальной диагностики. По просьбе семьи допускается присутствие священника и организация крещения ребенка, а также присутствие других людей, которые могут оказать поддержку, — психолога, близкого друга. Для подтверждения диагноза и выявления других пороков развития ребенка тщательно обследуют. Проводят цитогенетическое исследование. Для проведения аутопсии необходимо получить письменное согласие родителей.

В. Через несколько недель или месяцев после родов целесообразно повторно встретиться с родителями. В спокойной обстановке следует ответить на все интересующие их вопросы. Это поможет им быстрее смириться с утратой. Если проводилась аутопсия, родителей знакомят с ее результатами.

XI. Глубокая недоношенность и граница жизнеспособности. Вопрос о границе жизнеспособности, ее критериях и показаниях к реанимационным мероприятиям окончательно не решен. Разногласия касаются того, следует ли принимать во внимание качество будущей жизни ребенка, возможность его инвалидизации, а также мнение родителей. Выживаемость недоношенных за последние десять лет существенно возросла. Исследования Alien с соавт. [7] позволили сделать следующие выводы.

А. При гестационном возрасте 25 нед реанимационные мероприятия, безусловно, показаны, поскольку выживаемость новорожденных достигает 79%. При этом у 69% выживших при УЗИ не выявляют органических изменений головного мозга.

Б. При гестационном возрасте 22 нед реанимационные мероприятия не проводят, поскольку не описан ни один случай выживания новорожденного.

В. При гестационном возрасте 23—24 нед прогноз труден. Из родившихся на сроке 23 нед выживает 15%, причем у большинства выживших новорожденных при УЗИ головного мозга отмечается выраженная патология. Из родившихся на сроке 24 нед выживают 56%, причем только у 21% из них отсутствует выраженная патология головного мозга.

Тактику ведения последней группы недоношенных планируют в зависимости от доступных методов выхаживания. Учитывают местное законодательство. Родителям объясняют, что ребенок глубоко недоношен и не сможет выжить без реанимационных мероприятий. При преждевременных родах как можно скорее определяют степень зрелости ребенка (особенно в случаях, когда срок беременности точно не известен) и, если ребенок жизнеспособен, начинают реанимационные мероприятия. Если жизнеспособность ребенка сомнительна, большинство авторов советуют начинать реанимационные мероприятия, предупредив родителей, что при диагностике нежизнеспособности ребенка интенсивную терапию придется прекратить.

XII. Многоплодная беременность чаще заканчивается преждевременными родами и чаще требует кесарева сечения. У новорожденных повышен риск асфиксии. Реанимационные мероприятия проводят по обычному плану. При этом для каждого ребенка необходимы отдельная реанимационная бригада, обогреваемый столик и другое оборудование.

XIII. Недиагностированные тяжелые пороки развития. При обнаружении у новорожденного тяжелых пороков развития помимо специального лечения и ухода за ребенком необходимо заботливое и сочувственное отношение со стороны медперсонала к семье. Вначале родителям коротко объясняют суть заболевания и отвечают на их вопросы. Разрешают посмотреть на ребенка и, если позволяет его состояние, подержать на руках. Для дальнейшего обследования и лечения ребенка переводят в специализированное отделение. Поскольку из-за неожиданности родители вряд ли смогут усвоить всю информацию с первого раза, может потребоваться дополнительная беседа. Родители ребенка обычно очень мучительно привыкают к своему новому положению. Кроме того, у них, особенно у матери, часто возникает чувство вины. Женщину убеждают, что она не должна чувствовать себя причастной к заболеванию ребенка. Исключение составляют ситуации, когда причины заболевания хорошо известны, например при фетальном алкогольном синдроме. В таких случаях следует тактично сообщить родителям правду. В дальнейшем семьям требуется соответствующее наблюдение и консультирование. Большую помощь могут оказать службы социальной поддержки.

Литература

1. Katz V. L., Bowes W. A., Jr. Meconium aspiration syndrome: Reflections on a murky subject. Am. J. Obstet. Gynecol. 166:171, 1992.

2. Wiswell T. H. E., Bent R. C. Meconium staining and the meconium aspiration syndrome: Unresolved issues. Pediatr. Clin. North Am. 40:955, 1993.

3. Macri C. J. et al. Prophylactic amnioinfusion improves outcome of pregnancy complicated by thick meconium and oligohydramnios. Am. J. Obstet. Gynecol. 167:117, 1992.

4. Gregory G. A. et al. Meconium aspiration in infants—A prospective study. J. Pediatr. 85:848, 1970.

5. Linder N. et al. Need for endotracheal intubation and suction in meconium-stained neonates. J. Pediatr. 112:613, 1988.

6. Carton D., McGillivray B. C., Schrieber M. D. Nonimmune hydrops fetalis: A multidisciplinary approach. Clin. Perinatol. 16:839, 1989.

7. Alien M. C., Donohue P. K., Dusman A. E. The limit of viability—neonatal outcome of infants born at 22 to 25 weeks gestation. N. Engl. J. Med. 329:1597, 1993.

Дополнительная литература

8. American Academy of Pediatrics and The American College of Obstetricians and Gynecologists. Guidelines for Perinatal Care. Chicago, IL, 1992.

9. Fanaroff M., Martin R. J. Neonatal-Perinatal Medicine: Diseases of the Fetus and Newborn. St. Louis: Mosby-Year Book, 1992.

10. Fletcher M. A., MacDonald M. G. Atlas of Procedures in Neonatology. Philadelphia: Lippincott, 1993.

11. Jones K. L. Smith's Recognizable Patterns of Human Malformations. Philadelphia: Saunders, 1988.

12. Taeusch H. W., Ballard R. A., Avery M. E. Schaeffer and Avery's Diseases of the Newborn. Philadelphia: Saunders, 1991.