Врожденные пороки сердца у взрослых

Глава 16. Врожденные пороки сердца у взрослых

Дж. Боутман

I. Открытый артериальный проток. У плода артериальный проток — это функционирующий сосуд, соединяющий легочную артерию с нисходящей аортой, чаще всего — чуть ниже места отхождения левой подключичной артерии. Высокое легочное сосудистое сопротивление, характерное для кровообращения плода, обусловливает сброс крови справа налево (из легочной артерии в аорту) через артериальный проток, в результате чего бедная кислородом кровь из правого желудочка минует нерасправившиеся легкие плода, попадает в нисходящую аорту и направляется к плаценте, где происходит насыщение ее кислородом. После рождения легочное сосудистое сопротивление резко снижается, вследствие чего происходит изменение направления тока крови через артериальный проток (из аорты в легочную артерию). Артериальный проток может оставаться открытым после рождения, особенно у недоношенных, при постоянной гипоксемии или при фетальном синдроме краснухи.

А. Клиническая картина

1. Узкий открытый артериальный проток в грудном возрасте часто остается нераспознанным; может проявиться в детском возрасте или у взрослых утомляемостью и одышкой.

2. Широкий открытый артериальный проток часто проявляется симптомами застойной сердечной недостаточности (ортопноэ, одышка при нагрузке, ночные приступы сердечной астмы), которая возникает в результате сброса крови слева направо и хронической объемной перегрузки левых отделов сердца. Возможна легочная гипертензия с развитием правожелудочковой недостаточности (набухание шейных вен, асцит, увеличение печени, отеки голеней). По мере прогрессирования легочной гипертензии возможно изменение направления сброса (из легочной артерии в аорту), что проявляется изолированным цианозом ног, быстрым уставанием ног при нагрузке и парадоксальными эмболиями.

Б. Течение и прогноз в отсутствие лечения

1. Узкий открытый артериальный проток в целом не влияет на продолжительность жизни, хотя риск инфекционного эндокардита увеличивается.

2. Средний или широкий открытый артериальный проток: обычно самопроизвольного закрытия не происходит. Со временем возникает легочная гипертензия, застойная сердечная недостаточность, высок риск инфекционного эндокардита. Продолжительность жизни уменьшена и в среднем составляет 40 лет. Инфекционный эндокардит почти всегда возникает при сбросе слева направо; местом развития инфекции служит участок легочной артерии, расположенный напротив устья протока и подвергающийся механическому воздействию струи крови. Одно из проявлений инфекционного эндокардита — множественные эмболии ветвей легочной артерии. Редкое осложнение — расслаивание и разрыв аневризм открытого артериального протока.

В. Физикальное исследование

1. Внешний вид. При сбросе справа налево (в результате тяжелой легочной гипертензии) — цианоз ног и утолщение дистальных фаланг пальцев стоп (симптом барабанных палочек), так как из легочной артерии в нисходящую аорту поступает бедная кислородом кровь. Если проток соединяется с аортой проксимальнее места отхождения левой подключичной артерии, возможен цианоз левой руки. Периферическая вазодилатация, возникающая при физической нагрузке, приводит к увеличению сброса справа налево, в связи с чем эти симптомы становятся более отчетливыми.

2. Пульс. При большом сбросе слева направо наблюдается скачущий пульс и большое пульсовое АД. В отсутствие сердечной недостаточности пульсация шейных вен нормальная.

3. Пальпация. Верхушечный толчок усилен. Постоянное дрожание в первом или втором межреберье слева, усиливающееся в систолу.

4. Аускультация. Нормальные I и II сердечные тоны часто теряются в постоянном «машинном» шуме. Шум обычно начинается после I тона, достигает максимальной интенсивности ко II тону и ослабевает во время диастолы. Лучше всего шум выслушивается во втором межреберье слева; шум высокочастотный, широко иррадиирует, в том числе в спину. По мере развития легочной гипертензии шум исчезает (сначала диастолический, а затем и систолический компоненты), так как происходит выравнивание ОПСС и легочного сосудистого сопротивления.

Г. Неинвазивные исследования

1. ЭКГ. Нормальное положение электрической оси, иногда — удлинение интервала PQ. При большом сбросе слева направо — признаки перегрузки левого желудочка и левого предсердия. Перегрузка правого желудочка и правого предсердия свидетельствует о выраженной легочной гипертензии.

2. Рентгенография грудной клетки. При большом сбросе — увеличение левого желудочка и левого предсердия, усиление легочного сосудистого рисунка, выбухание восходящей аорты и расширение проксимальных ветвей легочной артерии. При легочной гипертензии увеличивается правый желудочек.

3. ЭхоКГ. При двумерном исследовании изредка удается визуализировать расширенный артериальный проток. С помощью допплеровского исследования (в том числе цветного) выявляют постоянный, занимающий всю систолу и диастолу, поток в легочном стволе.

Д. Катетеризация сердца и аортография. Аортография с введением контраста рядом с местом соединения артериального протока с аортой — высокочувствительный метод диагностики открытого артериального протока. Другие признаки включают нарастание насыщения крови кислородом (от правого желудочка к легочной артерии) и уменьшение насыщения кислородом периферической крови (при сбросе в обоих направлениях или справа налево). Возможно выявление других врожденных пороков. Иногда удается провести катетер через проток (из легочной артерии в нисходящую аорту).

Е. Лечение

1. Медикаментозное. Профилактика инфекционного эндокардита до и в течение 6 мес после хирургической коррекции (см. гл. 13, п. IX). Сердечную недостаточность лечат общепринятыми методами (см. гл. 9). У грудных детей закрытию открытого артериального протока способствуют ингибиторы синтеза простагландинов (в частности, индометацин).

2. Хирургическое. Плановая хирургическая коррекция путем лигирования протока безопасна (летальность < 0,5%); она показана всем больным старше 1 года. При аневризме или обызвествленном протоке может потребоваться операция с применением АИК. При тяжелой легочной гипертензии и необратимых изменениях легочных сосудов хирургическое лечение неэффективно. Результаты: проявления порока обычно исчезают, и наблюдается обратное развитие гипертрофии левого желудочка, однако легочная гипертензия может сохраняться и даже прогрессировать. Предварительные результаты применения эндоваскулярных методов закрытия открытого артериального протока (с помощью «двойного зонтика») обнадеживают, хотя эти методы все еще считаются экспериментальными.

II. Дефекты межжелудочковой перегородки. Дефект межжелудочковой перегородки — наиболее частый из врожденных пороков сердца. Дефекты межжелудочковой перегородки встречаются с одинаковой частотой у лиц обоего пола. В большинстве случаев их диагностируют в грудном возрасте из-за грубого шума в сердце. У 25—40% происходит спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, из них у 90% — в возрасте до 8 лет. Степень функциональных нарушений зависит от величины сброса и легочного сосудистого сопротивления. Если имеется сброс слева направо, но отношение легочного кровотока к системному (QP/QS) < 1,5:1, то легочный кровоток возрастает незначительно и повышения легочного сосудистого сопротивления не происходит. При больших дефектах межжелудочковой перегородки (QP/QS > 2:1) значительно увеличивается легочный кровоток и легочное сосудистое сопротивление; давления в правом и левом желудочках выравниваются. По мере увеличения легочного сосудистого сопротивления возможно изменение направления сброса (справа налево), что проявляется цианозом, симптомом барабанных палочек; увеличивается риск парадоксальных эмболий. В отсутствие лечения развиваются правожелудочковая и левожелудочковая недостаточность и необратимые изменения легочных сосудов (синдром Эйзенменгера).

А. Типы

1. Мембранозные (75%): располагаются в верхней части межжелудочковой перегородки сразу под аортальным клапаном и септальной створкой трехстворчатого клапана. Часто закрываются самопроизвольно.

2. Мышечные (10%): располагаются в мышечной части перегородки, на значительном расстоянии от клапанов и проводящей системы. Мышечные дефекты межжелудочковой перегородки бывают множественными, фенестрированными и часто закрываются самопроизвольно.

3. Надгребневые (дефекты межжелудочковой перегородки выносящего тракта правого желудочка, 5%): располагаются выше наджелудочкового гребня (мышечный пучок, отделяющий полость правого желудочка от его выносящего тракта). Часто сопровождаются аортальной недостаточностью. Самопроизвольно не закрываются.

4. АВ-канал (дефект АВ-перегородки, дефект межжелудочковой перегородки приносящего тракта правого желудочка, 10%): обнаруживается в задней части межжелудочковой перегородки вблизи места прикрепления колец митрального и трехстворчатого клапанов. Часто встречается при синдроме Дауна. Дефект межжелудочковой перегородки сочетается с дефектом межпредсердной перегородки типа ostium primum и пороками развития створок и хорд митрального и трехстворчатого клапанов. Самопроизвольно не закрывается.

Б. Клиническая картина. Первым проявлением обычно служит грубый шум в сердце. Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки часто протекают бессимптомно и могут остаться нераспознанными. При больших дефектах межжелудочковой перегородки нередко наблюдаются отставание в физическом развитии и частые респираторные инфекции. В тех редких случаях, когда больной с большим дефектом межжелудочковой перегородки доживает до подросткового и зрелого возраста, имеются симптомы право- и левожелудочковой недостаточности (одышка, отеки ног, ортопноэ). Синдром Эйзенменгера (необратимая легочная гипертензия вследствие сброса слева направо) может проявляться головокружением, обмороками, кровохарканьем, абсцессами головного мозга и болью в груди.

В. Течение и прогноз в отсутствие лечения

1. Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки: продолжительность жизни существенно не меняется, но увеличивается риск инфекционного эндокардита.

2. Дефекты межжелудочковой перегородки средних размеров: сердечная недостаточность обычно развивается в детском возрасте; при самопроизвольном закрытии или уменьшении размеров наступает улучшение. Тяжелая легочная гипертензия встречается редко.

3. Большие дефекты межжелудочковой перегородки (без градиента давления между желудочками, или нерестриктивные): в большинстве случаев диагностируются в раннем возрасте, у 10% приводят к синдрому Эйзенменгера; большинство больных умирает в детском или подростковом возрасте. Материнская смертность во время беременности и родов при синдроме Эйзенменгера превышает 50%; в 3,3% случаев у прямых родственников больных с дефектами межжелудочковой перегородки также обнаруживается этот порок.

Г. Физикальное исследование

1. Внешний вид. При сердечной недостаточности наблюдается слабость, кахексия; часто обнаруживают вдавления в нижней части передней грудной стенки, так называемые борозды Харрисона (смещение участков грудной клетки в результате хронической одышки). При сбросе справа налево — цианоз и симптом барабанных палочек.

2. Пульс. При небольших дефектах межжелудочковой перегородки пульс на периферических артериях нормальный, пульсация яремных вен также не изменена. При легочной гипертензии наблюдается набухание шейных вен, высокоамплитудные волны A (сокращение предсердия при ригидном правом желудочке) и, иногда, волна V (трикуспидальная регургитация) на югулярной флебограмме.

3. Пальпация. Усиленный верхушечный толчок. Дрожание у левого нижнего края грудины.

4. Аускультация. Грубый пансистолический шум у левого нижнего края грудины. Патологическое расщепление II тона в результате удлинения периода изгнания правого желудочка. При надгребневых дефектах межжелудочковой перегородки бывает диастолический шум аортальной недостаточности.

Д. Неинвазивные исследования

1. ЭКГ. При большом сбросе слева направо: перегрузка левого предсердия и левого желудочка, отклонение электрической оси влево. При легочной гипертензии: перегрузка правого желудочка, отклонение электрической оси вправо.

2. Рентгенография грудной клетки. При небольших дефектах межжелудочковой перегородки: норма. При большом сбросе слева направо: увеличение левого желудочка, усиление легочного сосудистого рисунка вследствие увеличения легочного кровотока. При легочной гипертензии: выраженное увеличение ствола и проксимальных отделов легочной артерии с резким сужением дистальных ветвей, обеднение легочного сосудистого рисунка.

3. ЭхоКГ. Двумерную ЭхоКГ проводят с целью непосредственной визуализации дефекта межжелудочковой перегородки, выявления патологии митрального и аортального клапанов, увеличения камер сердца, сопутствующих врожденных пороков. С помощью допплеровского исследования (в том числе цветного) оценивают величину и направление сброса, рассчитывают давление в легочной артерии.

Е. Инвазивные исследования. Катетеризацию сердца и коронарную ангиографию проводят для подтверждения диагноза, измерения давления в легочной артерии и исключения ИБС (при соответствующих симптомах и перед операцией). Величину сброса можно оценить качественно с помощью левой вентрикулографии и количественно по насыщению крови кислородом в правом желудочке (см. гл. 16, п. III.Е; в отличие от дефектов межпредсердной перегородки вместо насыщения кислородом смешанной венозной крови используют значение среднего насыщения в правом предсердии).

Ж. Лечение

1. Медикаментозное. При бессимптомном течении и нормальном давлении в легочной артерии (даже при больших дефектах межжелудочковой перегородки) возможно консервативное лечение. Если к 3—5 годам жизни самопроизвольного закрытия не происходит, показана хирургическая коррекция. При застое в легких применяют гидралазин (или нитропруссид натрия для неотложной терапии), который снижает ОПСС в большей степени, чем легочное сосудистое сопротивление, что приводит к уменьшению сброса слева направо и улучшению состояния. При правожелудочковой недостаточности назначают диуретики. До и в течение 6 мес после неосложненной хирургической коррекции дефекта межжелудочковой перегородки показана профилактика инфекционного эндокардита (см. гл. 13, п. IX).

2. Хирургическое. Осложнения: при хирургическом закрытии дефекта (обычно — заплатой) периоперационная летальность — 3%, полная АВ-блокада возникает менее чем у 2% оперированных. Результаты: в большинстве случаев состояние улучшается, ЭКГ-признаки перегрузки правого желудочка часто исчезают, однако легочная гипертензия обычно сохраняется. Показания:

а. При бессимптомном течении — если к 3—5 годам жизни не происходит самопроизвольного закрытия дефекта.

б. Сердечная недостаточность и легочная гипертензия у детей младшего возраста.

в. У взрослых — QP/QS > 1,5:1. Хирургическое лечение неэффективно при тяжелой легочной гипертензии, когда отношение легочного сосудистого сопротивления к ОПСС і 0,9.

III. Дефекты межпредсердной перегородки составляют 30% всех случаев врожденных пороков сердца у взрослых. Величина и направление сброса определяются размером дефекта и относительной податливостью желудочков. У большинства взрослых правый желудочек более податлив, чем левый; вследствие этого сброс происходит из левого предсердия в правое. Небольшой сброс ведет к умеренной объемной перегрузке правых отделов сердца, и давление в легочной артерии остается нормальным. Выраженность легочной гипертензии может быть незначительной даже при большом сбросе. Только в редких случаях развивается тяжелая легочная гипертензия, приводящая к правожелудочковой недостаточности (увеличение печени, асцит) и сбросу справа налево (цианоз, симптом барабанных палочек, парадоксальные эмболии). В отличие от дефектов межжелудочковой перегородки, при которых значительный сброс приводит к объемной перегрузке обоих желудочков, при дефектах межпредсердной перегородки сброс меньше и влияет только на правые отделы сердца.

А. Типы

1. Ostium secundum. 70% всех дефектов межпредсердной перегородки. Локализуются в области овальной ямки. У женщин встречаются в 2—3 раза чаще, чем у мужчин. Могут быть множественными и фенестрированными, иногда дефекты межпредсердной перегородки имеют наследственный характер, изредка сочетаются со стенозом клапана легочной артерии или митральным стенозом и синдромом Холт—Орама (дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum и гипоплазия пальцев). В 10—20% случаев дефект межпредсердной перегородки сочетается с пролапсом митрального клапана.

2. Ostium primum. 15% всех дефектов межпредсердной перегородки. Характеризуется отсутствием ткани в нижней части перегородки, в месте прикрепления митрального и трехстворчатого клапанов, межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Дефект типа ostium primum — составная часть АВ-канала. Обычно больших размеров, иногда сочетается с аномалией впадения легочных вен. Часто наблюдается расщепление передней створки митрального клапана, митральная недостаточность, синдром Дауна.

3. Sinus venosus. 15% всех дефектов межпредсердной перегородки. Локализуется вблизи устья верхней полой вены и синусового узла. Нередко сочетается с дисфункцией синусового узла, АВ-узловым ритмом и аномальным впадением правых легочных вен в верхнюю полую вену или правое предсердие.

Б. Клиническая картина

1. Ostium primum. Обычно проявляется в детстве (одышка, утомляемость, приступы сердцебиения). Как правило, тяжесть симптомов пропорциональна величине сброса и выраженности митральной регургитации. При больших дефектах может развиться сердечная недостаточность. Если митральная недостаточность незначительная или умеренная, то больные могут дожить до взрослого состояния, однако к 45 годам всегда имеются клинические проявления порока.

2. Неосложненные дефекты межпредсердной перегородки типа ostium secundum и sinus venosus. Течение часто бессимптомное. Симптомы включают одышку, утомляемость и, особенно часто, инфекции органов дыхания. В большинстве случаев к 30 годам общее состояние таких больных остается вполне удовлетворительным, хотя у них нередко возникает мерцательная аритмия. Изменение направления сброса крови, приводящее к цианозу и симптому барабанных палочек, встречается крайне редко.

В. Течение и прогноз в отсутствие лечения. Больные молодого возраста с изолированными дефектами межпредсердной перегородки обычно хорошо переносят даже большой сброс; функция правого желудочка и легочное сосудистое сопротивление нормальные, давление в легочной артерии нормальное или незначительно повышенное. Если порок осложнен митральной недостаточностью, часто возникают предсердные аритмии и легочная гипертензия. При дефекте межпредсердной перегородки средних размеров в отсутствие хирургического лечения больные обычно доживают лишь до 30—50 лет, хотя нередко — и до пожилого возраста, особенно если нет выраженной легочной гипертензии. В зрелом возрасте при дефектах межпредсердной перегородки, осложненных мерцательной аритмией и правожелудочковой недостаточностью, повышен риск эмболий легочной артерии и артерий большого круга (парадоксальные эмболии). В тех редких случаях, когда дефект межпредсердной перегородки приводит к синдрому Эйзенменгера, это происходит в молодом возрасте. Синдром Эйзенменгера характеризуется высокой летальностью; причины смерти — эмболии, аритмии и прогрессирующая правожелудочковая недостаточность. При неизмененных клапанах и в отсутствие других врожденных пороков сердца инфекционный эндокардит редок. Беременность обычно переносится хорошо.

Г. Физикальное исследование

1. Внешний вид, исследование пульса. При большом сбросе дети выглядят худыми, хрупкими и слабыми. Пульс на периферических артериях нормальный. Шейные вены не изменены. Волны A и V на югулярной флебограмме имеют одинаковую амплитуду, так как предсердия сообщаются. При дефектах межпредсердной перегородки типа ostium secundum иногда обнаруживают гипоплазию пальцев (синдром Холт—Орама).

2. Пальпация. Выбухание правого желудочка; во втором межреберье слева иногда определяется пульсация легочной артерии. При большом сбросе выявляется дрожание.

3. Аускультация. Расщепление I тона с выраженным компонентом трехстворчатого клапана. Выраженное фиксированное расщепление II тона (выраженное — из-за удлинения времени выброса крови из правого желудочка; фиксированное — из-за того, что зависимость венозного возврата от фаз дыхания нивелируется сбросом из левого предсердия). Над легочной артерией выслушивается щелчок изгнания и мягкий систолический шум. Вследствие увеличения кровотока через трехстворчатый клапан возникает низкочастотный диастолический шум.

Дефект межпредсердной перегородки с легочной гипертензией. Набухание шейных вен; высокоамплитудные волны A (усиление предсердных сокращений) и V (трикуспидальная регургитация) на югулярной флебограмме. К другим симптомам относятся патологическая пульсация над областью правого желудочка, правожелудочковый диастолический ритм галопа, усиление легочного компонента II тона и расщепление II тона (может отсутствовать). По мере прогрессирования легочной гипертензии шумы трикуспидальной недостаточности и недостаточности клапана легочной артерии становятся все более отчетливыми. При изменении направления сброса (справа налево) появляется цианоз и симптом барабанных палочек.

Д. Неинвазивные исследования

1. Рентгенография грудной клетки. Увеличение правого предсердия и правого желудочка. Расширение легочной артерии и ее ветвей и усиление легочного сосудистого рисунка. При наличии митральной недостаточности — увеличение левого предсердия. При аномальном впадении правых легочных вен в нижнюю полую вену появляется тень в виде «турецкой сабли» у границы правого предсердия.

2. ЭКГ

а. Дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum: отклонение электрической оси вправо, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, желудочковые комплексы типа rSR' или rsR' в правых грудных отведениях и удлинение интервала PQ. При легочной гипертензии появляются признаки перегрузки правого предсердия и правого желудочка. В пожилом возрасте возможно отклонение электрической оси влево.

б. Дефект межпредсердной перегородки типа ostium primum: отклонение электрической оси влево (вследствие смещения гипоплазированной ветви левой ножки пучка Гиса вперед), неполная блокада правой ножки пучка Гиса и удлинение интервала PQ.

в. Дефект межпредсердной перегородки типа sinus venosus: нормальное положение электрической оси или отклонение ее вправо, АВ-узловой или нижнепредсердный ритм с отрицательным зубцом P в III отведении.

3. ЭхоКГ. Увеличение правого предсердия и правого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. Дефект межпредсердной перегородки лучше всего виден из субкостального доступа. При легочной гипертензии — трикуспидальная недостаточность и недостаточность клапана легочной артерии. При контрастировании правых отделов сердца (физиологический раствор энергично встряхивают и вводят в/в) — эффект «отрицательного контрастирования»: микропузырьки воздуха в правом предсердии вытесняются струей крови из левого предсердия.

Е. Инвазивные исследования. Катетеризация сердца и коронарная ангиография показаны при подозрении на легочную гипертензию и ИБС, перед операцией на открытом сердце и при противоречивых клинических данных (например, нормальные результаты физикального исследования и ЭхоКГ-признаки дефекта межпредсердной перегородки). Если катетер удается провести из правого предсердия в левое, то само по себе это не может служить признаком дефекта межпредсердной перегородки: иногда катетер удается провести и через открытое овальное окно.

Отношение легочного кровотока к системному (QP/QS) — эталонный показатель величины сброса. Его вычисляют, пользуясь следующими уравнениями: QP/QS = (sO₂ао – sO₂вен)/(sO₂лв – sO₂ла), sO₂ао = sO₂лв (при сбросе слева направо), sO₂вен = (3 ґ sO₂впв + sO₂нпв)/4, где sO₂ао — насыщение кислородом крови в аорте, sO₂вен — в смешанной венозной крови, sO₂лв — в легочных венах, sO₂ла — в легочной артерии, sO₂впв — в верхней полой вене, sO₂нпв — в нижней полой вене.

Если насыщение крови кислородом в правом предсердии на 10% выше, чем в верхней полой вене, то это указывает на дефект межпредсердной перегородки. Насыщение крови кислородом в верней полой вене і 85% указывает на аномальное впадение правых легочных вен, что подтверждается венозной фазой ангиограммы правой легочной артерии. Измеряют давление в легочной артерии, для выявления митральной регургитации проводят левую вентрикулографию. При дефектах типа ostium primum выносящий тракт левого желудочка бывает деформирован по типу «шеи лебедя» (из-за прикрепления передней створки митрального клапана к межжелудочковой перегородке).

Ж. Лечение

1. Медикаментозное. При неосложненных дефектах межпредсердной перегородки типа ostium secundum профилактику инфекционного эндокардита обычно не проводят. Напротив, при дефектах межпредсердной перегородки типа ostium primum и больших дефектах типа sinus venosus назначают антибиотики до и в течение 6 мес после неосложненной хирургической коррекции (см. гл. 13, п. IX). При правожелудочковой недостаточности назначают диуретики.

2. Хирургическое. Хирургическое закрытие (одиночным швом или заплатой) показано при QP/QS і 1,5:1, даже в отсутствие симптомов. Это предупреждает легочную гипертензию и правожелудочковую недостаточность и снижает риск инфекционного эндокардита. Хирургическое закрытие неэффективно при тяжелой легочной гипертензии, когда отношение легочного сосудистого сопротивления к ОПСС і 0,9. Осложнения: при неосложненных дефектах типа ostium secundum периоперационная летальность — менее 1%, несколько выше она при дефектах типа ostium primum, при которых требуется также протезирование или пластика митрального клапана. Послеоперационные осложнения включают дисфункцию синусового узла (после коррекции дефектов типа sinus venosus) и полную АВ-блокаду (после коррекции дефектов типа ostium primum). При митральной недостаточности до операции возможно усугубление симптомов после коррекции дефекта межпредсердной перегородки, так как сброс в правое предсердие блокируется, а митральная недостаточность остается. Мерцательная аритмия, возникшая до операции, как правило, сохраняется и после нее.