2. Хронический понос длится более 2 нед. Причины его — см. табл. 10.5.

а. Синдром раздраженной кишки — самая распространенная причина хронического поноса у детей.

1) Этиология неизвестна. Возможно, в развитии заболевания играет роль стресс.

2) Обследование и диагностика. Заболевание чаще всего встречается в возрасте от 1 до 5 лет. В анамнезе — водянистый жидкий стул после изменений рациона. Данные физикального исследования и анализа мочи в норме, развитие не нарушено, результаты посева кала отрицательные. Диагноз ставится при исключении других причин хронического поноса.

3) Лечение. Основная цель — устранить понос и нормализовать рост и развитие.

а) Родителей заверяют, что болезнь ребенка не опасна.

б) Корректируют рацион.

в) Если диетотерапия безрезультатна, показана госпитализация. Прекращение поноса во время пребывания в больнице часто убеждает семью в том, что ребенок не страдает тяжелым заболеванием, и заставляет искать психологические причины поноса.

г) Антидиарейные средства не применяют.

д) Для исключения аномалий развития проводят рентгенологические исследования с контрастными веществами.

В. Язвенная болезнь у детей перестала быть редкостью.

1. Обследование и диагностика. Часто наблюдается рвота (особенно у детей младшего возраста). В отличие от взрослых, у детей боль не всегда имеет характерные признаки.

а. При сборе анамнеза обращают внимание на рвоту, наличие крови в рвотных массах, вздутие живота, дегтеобразный стул (мелена), снижение аппетита, боль в животе (ночные боли, боли, связанные с приемом пищи), применение лекарственных средств, сопутствующие заболевания, особенности семейного анамнеза.

б. Чтобы выявить кровотечение, проводят пальцевое ректальное исследование.

в. Лабораторные исследования включают общий анализ крови с подсчетом ретикулоцитов и исследование кала на скрытую кровь. При подозрении на синдром Золлингера—Эллисона определяют уровень гастрина натощак и через 60 мин после еды.

г. Инструментальные исследования

1) Рентгенологическое исследование желудка и двенадцатиперстной кишки позволяет выявить язву в 50—67% случаев.

2) Наиболее точный метод диагностики — гастродуоденоскопия.

3) Биоптаты антрального отдела желудка исследуют на Helicobacter pylori.

2. Лечение

а. Антацидные средства принимают в дозе 0,5—1 мл/кг через 1 ч и через 3 ч после еды, а также на ночь в течение 4—6 нед. Для предупреждения поноса и запора чередуют препараты, содержащие магний и алюминий.

б. H₂-блокаторы. Циметидин назначают в дозе 20—40 мг/кг/сут в 4 приема (во время еды и на ночь). Курс лечения — 4—6 нед. Доза ранитидина — 150 мг/1,73 м² 2 раза в сутки; ранитидин еще не разрешен для применения у детей младшего возраста. Если симптомы сохраняются дольше 6 нед, эти препараты принимают на ночь еще в течение 3—12 мес. Сочетание H₂-блокаторов и антацидных средств не имеет преимуществ перед монотерапией препаратами этих групп.

в. Сукральфат — плохо всасывающийся сульфатированный дисахарид — защищает раздраженную слизистую. Доза препарата — 1 г/1,73 м² за полчаса до еды и на ночь в течение 4—6 нед.

г. Омепразол — антагонист H⁺,K⁺-АТФазы — уменьшает продукцию ионов водорода. Препарат назначают в дозе 20 мг/1,73 м² 1 раз в сутки.

д. Диета. Не доказано, что щадящая диета способствует заживлению язвы и предупреждает рецидивы.

Г. Муковисцидоз — самое распространенное среди представителей белой расы наследственное заболевание со смертельным исходом. Оно встречается у 1 из 2000 новорожденных. Тип наследования — аутосомно-рецессивный, мутация находится в 7-й хромосоме. Частота патологического гена среди белых жителей Северной Америки — 1:20.

1. Клиническая картина. При муковисцидозе нарушается функция экзокринных желез — поджелудочной, потовых, бронхиальных и др. В результате повышается вязкость секретов этих желез, изменяется электролитный состав пота. Вторично развиваются цирроз печени, недостаточность экзокринной функции поджелудочной железы, обструкция дыхательных путей, повторные пневмонии, бронхоэктазы. Средняя продолжительность жизни при муковисцидозе составляет 20—30 лет.

а. Желудочно-кишечные нарушения при муковисцидозе многообразны, поэтому этот диагноз следует иметь в виду у всех детей с симптомами поражения ЖКТ.

1) Недостаточность экзокринной функции поджелудочной железы наблюдается в 85% случаев. Характерные симптомы — хронический понос со зловонным калом и задержка физического развития.

2) У 15% больных муковисцидоз проявляется в период новорожденности мекониевой непроходимостью. У таких больных часто наблюдается атрезия подвздошной кишки.

3) У детей старше 1 мес наблюдается низкая кишечная непроходимость. Возможна инвагинация кишечника.

4) Распространенное проявление муковисцидоза — выпадение прямой кишки.

5) Цирроз печени развивается в 15—20% случаев и нередко приводит к портальной гипертензии. Первым признаком поражения печени служит повышение активности щелочной фосфатазы в крови.

6) Повышена частота желудочно-пищеводного рефлюкса.

7) При частично сохраненной функции поджелудочной железы возможен рецидивирующий острый панкреатит.

8) Желчнокаменная болезнь встречается примерно у трети больных, но острый холецистит возникает редко.

б. Поражение легких — основное осложнение муковисцидоза. От легочных осложнений умирают 98% больных старше 1 мес.

1) У грудных детей наблюдаются кашель, небольшое увеличение переднезадних размеров грудной клетки, тахипноэ, втяжение податливых мест грудной клетки. Нередко муковисцидоз проявляется бронхиолитом.

2) У детей старше 1 года закупорка бронхов вязкой мокротой приводит к ателектазам.

3) Исследование функции внешнего дыхания

а) Остаточный объем легких возрастает вследствие динамической обструкции конечных отделов бронхиального дерева на выдохе (эффект воздушной ловушки).

б) Общая емкость легких слегка увеличена, но на поздних стадиях она снижается из-за диффузного пневмосклероза. В результате значительно растет отношение остаточного объема к общей емкости легких.

в) Снижается ЖЕЛ.

г) Уменьшается скорость форсированного выдоха (сначала только в конце выдоха).

д) Ранним признаком нарушения функции легких служит снижение p_aO₂.

4) Хроническая пневмония возникает уже в раннем детском возрасте. Она характеризуется густой вязкой мокротой, в которой обнаруживают Pseudomonas aeruginosa и Staphylococcus aureus.

5) Пневмоторакс (см. гл. 3, п. III.Б.5).

6) Легочное сердце.

7) Кровохарканье. При прогрессировании поражения легких сосуды бронхов расширяются, становятся извитыми и часто кровоточат. При массивном кровотечении (300 мл/сут) показана эмболизация бронхиальной артерии с помощью желатиновой губки.

8) Бронхоспазм.

9) Аллергический бронхолегочный аспергиллез.

10) Полипоз носа.

11) Хронический синусит.

в. Прочие нарушения

1) Несмотря на лечение, часто встречается задержка физического развития.

2) Сахарный диабет диагностируют только у 1% больных, хотя в большинстве случаев муковисцидоза нарушена толерантность к глюкозе. Кетоацидоз развивается редко.

2. Диагноз устанавливают на основании потового теста. Потоотделение стимулируют электрофорезом пилокарпина (для исследования необходимо не менее 100 мг пота). На муковисцидоз указывает высокий уровень хлорида или натрия (более 60 мэкв/л). Анализ ДНК нецелесообразен из-за слишком большого количества мутаций.

3. Лечение

а. Желудочно-кишечные нарушения

1) Препараты ферментов поджелудочной железы назначают при стеаторее (наблюдается у 85% больных). Эти препараты улучшают, но полностью не нормализуют всасывание жиров. Дозу подбирают в соответствии с частотой стула, выраженностью стеатореи и физическим развитием. Передозировка может привести к низкой кишечной непроходимости. В этом случае наблюдается рецидивирующая боль в животе, при его пальпации выявляют объемное образование.

2) Калорийность диеты должна на 30—50% превышать нормальную энергетическую потребность, соответствующую весу, возрасту и физической активности. Содержание жиров не ограничивают; жиры должны составлять 30% общей калорийности пищи. При отставании в физическом развитии или значительной потере веса показано дополнительное зондовое питание ночью. В соответствии с диетой корректируют дозу ферментных препаратов, чтобы стеаторея была минимальной. Грудным детям при тяжелом поражении ЖКТ назначают элементные смеси (Pregestimil).

3) Витамины и кальций

а) Поливитамины: удвоенная обычная доза.

б) Витамин E: 200 МЕ/сут.

в) Витамин K: 2,5 мг 2 раза в неделю до 1 года, в дальнейшем его назначают только при болезнях печени или удлинении ПВ.

г) Витамин D: 800 МЕ/сут. Препарат назначают в том случае, если уровень кальцидиола в сыворотке снижен.

д) Кальций: суточное поступление чистого кальция (с пищей или препаратами) — 1000—1500 мг.

б. Поражение легких

1) Общие мероприятия

а) Разжижают мокроту и облегчают ее отхождение, в том числе с помощью массажа и постурального дренажа.

б) При бронхоспазме применяют бронходилататоры (см. гл. 3, п. III.Б.1.б). Помимо устранения бронхоспазма, бета₂-адреностимуляторы улучшают мукоцилиарный клиренс, а теофиллин усиливает сократимость диафрагмы.

в) Бронхоскопию с аспирацией мокроты и бронхоальвеолярный лаваж назначают редко.

г) Эффективность муколитических средств не доказана.

д) Средства, подавляющие кашлевой рефлекс, не рекомендуются. Кашель, отчасти обусловленный бронхоспазмом, облегчают бронходилататоры.

2) Антибактериальная терапия

а) Цель постоянной профилактической терапии — подавить размножение бактерий в легких, замедлить прогрессирование легочных осложнений и снизить частоту обострений пневмонии. Применяют препараты, активные в отношении Staphylococcus aureus и Haemophilus influenzae (см. табл. 10.6).

б) При обострении пневмонии лечение направлено против возбудителей, преобладающих в мокроте: чаще всего это Pseudomonas aeruginosa, встречаются также Staphylococcus aureus и энтеробактерии. Обычно назначают бета-лактамные антибиотики, активные в отношении псевдомонад, в сочетании с аминогликозидами (см. табл. 10.6). Препараты выбирают в соответствии с чувствительностью микроорганизмов. При муковисцидозе фармакокинетика аминогликозидов и многих бета-лактамов изменена, поэтому для достижения терапевтической концентрации в сыворотке требуются более высокие дозы препаратов.

в) Желательно ежегодно вводить противогриппозную вакцину.

Д. Синдром Швахмана (врожденная гипоплазия поджелудочной железы) — редкое наследственное заболевание, характеризующееся недостаточностью экзокринной функции поджелудочной железы, задержкой физического развития, метафизарной дисхондроплазией, гипоплазией костного мозга, нейтропенией, анемией и тромбоцитопенией. Он занимает второе место (после муковисцидоза) среди причин недостаточности экзокринной функции поджелудочной железы у детей.

1. Обследование. Характерны задержка физического развития, хронический понос, рецидивирующие инфекции. Рост и вес низкие. Лабораторные и инструментальные исследования включают потовый тест, анализ кала (в том числе окраска на жиры и определение экскреции жиров), общий анализ крови, исследование функции поджелудочной железы и печени, рентгенографию костей, стернальную пункцию.

2. Диагностика

а. Электролитный состав пота не изменен.

б. Наблюдаются периодическая наследственная или постоянная нейтропения, иногда — анемия и тромбоцитопения.

в. Окраска кала на жиры и определение экскреции жиров с калом выявляет стеаторею.

г. В костном мозге отсутствуют зрелые формы нейтрофилов.

д. У 10—25% больных при рентгенологическом исследовании костей находят метафизарный дизостоз.

3. Лечение

а. Назначают заместительную терапию ферментными препаратами.

б. При рецидивирующих инфекциях показана антимикробная терапия.

Е. Целиакия (глютеновая энтеропатия) проявляется нарушением всасывания, которое обусловлено непереносимостью глютена. В биоптате кишечника обнаруживают укорочение ворсинок, расширение крипт. И клинические, и морфологические признаки болезни исчезают на фоне безглютеновой диеты и возобновляются после употребления продуктов, содержащих глютен. Симптомы могут появиться в любом возрасте, но чаще всего — в 9—18 мес. При искусственном вскармливании болезнь проявляется раньше.

1. Этиология. Причина непереносимости глютена неизвестна. Важную роль в развитии заболевания играют генетические факторы; предполагают также участие иммунных механизмов и ферментопатии. Чаще всего целиакия встречается в Ирландии (1:200). В США частота этого заболевания составляет 1:3000.

2. Обследование

а. Анамнез. Как правило, отмечаются задержка физического развития, раздражительность, анорексия, хронический понос, случаи целиакии в семье.

б. Физикальное исследование. Ребенок раздражительный, отстает в весе. Живот вздут, проксимальные группы мышц, в том числе ягодичные, атрофированы. Иногда болезнь проявляется только нарушением всасывания с задержкой физического развития, анемией и рахитом.

в. Лабораторные исследования включают общий анализ крови, определение железосвязывающей способности сыворотки и уровней альбумина, иммуноглобулинов, фолиевой кислоты и железа сыворотки, анализ кала, потовый тест. Обязательно проводят биопсию тощей кишки. При целиакии повышен уровень антиглютеновых и антиэндомизиальных антител.

3. Диагностика

а. Анализ кала: паразиты отсутствуют, окраска кала на жиры и определение экскреции жиров с калом выявляют стеаторею.

б. Проба с ксилозой и определение содержания водорода в выдыхаемом воздухе после приема дисахаридов свидетельствуют о нарушении всасывания.

в. Единственный способ подтвердить диагноз целиакии — трижды провести биопсию тощей кишки: в исходном состоянии, после безглютеновой диеты и после нагрузочной пробы с глютеном.

1) При первой биопсии обнаруживают признаки энтерита — укорочение ворсинок, расширение крипт. Эти признаки не патогномоничны для целиакии, они наблюдаются и при энтерите другой этиологии.

2) Повторная биопсия (через 6 мес безглютеновой диеты, когда наступает улучшение и нормализуется физическое развитие) выявляет нормальную морфологию слизистой кишечника.

3) Затем проводят нагрузочную пробу с глютеном. Порошок глютена добавляют в пищу в дозе 10 г/сут в течение 6 нед. Чистый глютен можно заменить богатой глютеном мукой. Использовать продукты, содержащие глютен, нежелательно, так как ребенок, попробовав ранее запрещенную пищу, впоследствии может сопротивляться ограничению диеты.

4) После 6-недельной нагрузочной пробы с глютеном снова проводят биопсию. (Если симптомы болезни возобновились до окончания пробы, биопсию проводят раньше.) Признаки энтерита в биоптате (см. гл. 10, п. II.Е.3.в.1) подтверждают диагноз целиакии. При нормальной морфологии слизистой целиакию можно исключить. Тем не менее если спустя 1 год на фоне обычной диеты симптомы появляются вновь, показана повторная биопсия.

4. Лечение

а. Назначают безглютеновую диету. Исключают продукты из пшеницы, ржи, овса и ячменя.

б. При целиакии нередко возникает вторичный дефицит дисахаридаз, поэтому в первые 6 нед пища не должна содержать лактозу. Для кормления грудных детей используют Pregestimil или смеси на основе сои.

в. Во время лечения в первую очередь исчезает раздражительность. Понос может сохраняться до 6 нед. При упорных поносах следует подобрать смесь с другим составом дисахаридов.

г. При целиакии часто развивается дефицит витаминов и минеральных веществ, особенно витаминов D и K, фолиевой кислоты, железа. Терапию (поливитаминами, препаратами железа и т. д.) назначают индивидуально. Как правило, ее длительность составляет 2—3 мес. По истечении этого срока всасывание нормализуется.

д. Безглютеновую диету нужно соблюдать в течение всей жизни.

5. Прогноз

а. При соблюдении диеты заболевание не влияет на продолжительность жизни и фертильность.

б. Случаи спонтанной ремиссии не описаны.

в. В последнее время появились сообщения о том, что при целиакии повышена частота злокачественных опухолей ЖКТ.

Ж. Дефицит дисахаридаз может быть первичным — наследственным и вторичным — при повреждении слизистой кишечника. Наиболее часто встречается дефицит лактазы и сахаразы.

1. Первичный дефицит лактазы (непереносимость лактозы) широко распространен среди детей старшего возраста.

а. Обследование

1) У негров первичный дефицит лактазы проявляется после 3-го года жизни, а у белых — после 5-го. Появление симптомов в более раннем возрасте указывает на вторичный характер дефицита, за исключением крайне редких случаев врожденного дефицита лактазы.

2) В анамнезе отмечаются рецидивирующая боль в животе, метеоризм, понос. Часто встречаются семейные случаи заболевания.

3) Данные физикального исследования в норме.

4) Лабораторные исследования. Проводят анализ кала (в том числе определение pH и тест на восстановители). Простой и надежный метод диагностики дефицита лактазы — определение содержания водорода в выдыхаемом воздухе после приема лактозы. Биопсию тощей кишки назначают редко.

б. Диагностика

1) В кале иногда обнаруживают восстановители.

2) Провокационная проба с лактозой в большинстве случаев (хотя и не всегда) положительна.

3) Морфология слизистой тощей кишки обычная, активность лактазы низкая, активность остальных дисахаридаз в пределах нормы.

4) Содержание водорода в выдыхаемом воздухе после приема лактозы повышено.

5) Как при первичном, так и при вторичном дефиците лактазы симптомы исчезают после исключения молока из пищи.

в. Лечение

1) Назначают безлактозную диету.

2) При длительном лечении может потребоваться дополнительный прием кальция: детям старше 5—6 лет назначают антацидные средства, содержащие кальций (например, кальция карбонат).

3) Первичный дефицит лактазы не излечивается. Но больные могут получать небольшое количество лактозы с пищей. Для улучшения переваривания лактозы больным дают тилактазу (препарат лактазы).

2. Дефицит сахаразы-изомальтазы — редкое аутосомно-рецессивное заболевание.

а. Обследование

1) Анамнез. При включении в рацион продуктов, содержащих сахарозу, развивается хронический понос.

2) Результаты физикального исследования в пределах нормы. Задержка физического развития не наблюдается.

3) Лабораторные исследования включают анализ кала, провокационную пробу с сахарозой, определение содержания водорода в выдыхаемом воздухе после приема сахарозы, биопсию тощей кишки.

б. Диагностика

1) В кале обнаруживают восстановители.

2) Провокационная проба с сахарозой положительна.

3) Содержание водорода в выдыхаемом воздухе после приема сахарозы повышено.

4) Морфология слизистой тощей кишки обычная, активность сахаразы-изомальтазы низкая, активность остальных дисахаридаз в пределах нормы.

в. Лечение

1) Назначают бессахарозную диету.

2) Диету нужно соблюдать в течение всей жизни.

3) Добавки витаминов и минеральных веществ не требуются.

З. Пищевая аллергия. Общие реакции — анафилаксия, бронхоспазм — обусловлены аллергической реакцией немедленного типа, а поражение ЖКТ может быть следствием других иммунных механизмов.

1. Аллергия к белкам коровьего молока встречается у 0,5—1% детей младше 6 мес. В патологический процесс может вовлекаться любой отдел ЖКТ.

а. Обследование

1) Клиническая картина. Аллергия к белкам коровьего молока проявляется в грудном возрасте. Характерные симптомы — бледность, отеки, раздражительность, рвота, понос, схваткообразная боль в животе, задержка физического развития, кровь в кале.

2) Лабораторные и инструментальные исследования включают общий анализ крови, определение уровней альбумина, иммуноглобулинов (в том числе IgE), железа и железосвязывающей способности сыворотки, РАСТ, биопсию желудка и кишечника, ректороманоскопию, анализ кала на скрытую кровь, при значительном количестве крови в кале — биопсию прямой кишки.

б. Диагностика

1) Возможны железодефицитная анемия и эозинофилия.

2) Уровни альбумина и иммуноглобулинов (за исключением IgE) снижены.

3) Уровень IgE в пределах нормы. РАСТ отрицательный при изолированном поражении ЖКТ, а при системных проявлениях аллергической реакции — положительный.

4) В биоптате желудка и тонкой кишки обнаруживают признаки воспаления и эозинофильную инфильтрацию.

5) При вовлечении толстой кишки ректороманоскопия выявляет колит.

6) Пробы на скрытую кровь в кале всегда положительны.

7) Кожную пробу с молоком проводят в присутствии реаниматолога, заранее подготовив оборудование для СЛР. При анафилаксии к молоку в анамнезе проба противопоказана.

в. Лечение

1) Назначают безмолочную диету. При исключении из пищи молочного белка клинические и морфологические признаки болезни быстро исчезают.

2) Аллергия к белкам коровьего молока часто сопровождается вторичным дефицитом дисахаридаз, поэтому пища не должна содержать дисахариды.

3) Дополнительно дают препараты железа.

4) Заболевание самостоятельно излечивается к 1—2 годам.

2. Аллергия к белку сои наблюдается у 20—30% больных с аллергией к белкам коровьего молока. В изолированном виде заболевание не встречается.

а. Обследование и диагностика. Данные анамнеза, физикального и лабораторных исследований такие же, как и при аллергии к белкам коровьего молока (см. гл. 10, п. II.З.1). Заболевание возникает у грудных детей, питающихся смесями на основе сои. При исключении из пищи белка сои клинические и морфологические признаки болезни исчезают.

б. Лечение

1) Пища не должна содержать белок сои.

2) Назначают препараты железа.

3) Неизвестно, излечивается ли аллергия к белку сои, или она сохраняется на протяжении всей жизни.

3. Другие виды пищевой аллергии

а. Обследование

1) В анамнезе часто имеются системные аллергические реакции (бронхиальная астма) и боль в животе.

2) Основной симптом — задержка физического развития, иногда наблюдаются бледность и отеки.

3) Лабораторные исследования включают анализ кала на скрытую кровь, общий анализ крови, определение уровней сывороточных белков (альбумин, трансферрин), определение уровней IgE и железа в сыворотке, кожные пробы и РАСТ с различными пищевыми аллергенами (см. гл. 17).

б. Диагностика

1) В анализе крови — признаки железодефицитной анемии и эозинофилия.

2) Уровни альбумина и иммуноглобулинов в сыворотке снижены, а уровень IgE иногда повышен.

3) Кожные пробы и РАСТ с различными пищевыми аллергенами часто положительны.

4) В биоптате антрального отдела желудка выявляют признаки гастрита и эозинофильную инфильтрацию.

5) В биоптате тощей кишки находят признаки энтерита.

в. Лечение

1) Коррекция диеты облегчает острые проявления, но не влияет на течение болезни в целом.

2) Если коррекция диеты безуспешна, показан преднизон, 1—2 мг/кг 1 раз в сутки или через день.

3) Назначают препараты железа и витамины.

4) В отличие от аллергии к белкам коровьего молока, другие виды пищевой аллергии излечиваются не всегда.

И. Воспалительные заболевания кишечника

1. Неспецифический язвенный колит — хроническое воспалительное поражение слизистой толстой кишки.

а. Этиология неизвестна. Предполагается участие генетических, средовых, психологических, инфекционных и иммунных механизмов.

б. Обследование

1) В анамнезе — понос, кровь в кале, рецидивирующая боль в животе.

2) Наряду с желудочно-кишечными нарушениями наблюдаются артрит, узловатая эритема, увеит, эписклерит, поражение печени. Возможна задержка физического развития.

3) В отсутствие осложнений (токсический мегаколон, перфорация) осмотр живота отклонений не выявляет.

4) Лабораторные и инструментальные исследования. Проводят общий анализ крови, анализ и посев кала, исследование кала на паразитов, определение уровней сывороточных белков, ректороманоскопию, биопсию прямой кишки, ирригоскопию, рентгенографию верхних отделов ЖКТ.

в. Диагностика

1) В кале содержатся эритроциты и лейкоциты.

2) Результаты посева кала и исследования на паразитов отрицательны.

3) Выявляют анемию, лейкоцитоз со сдвигом влево, тромбоцитоз, увеличение СОЭ.

4) Уровень альбумина в сыворотке в пределах нормы или снижен.

5) При ректороманоскопии и биопсии прямой кишки обнаруживают признаки воспаления.

6) На ранних стадиях болезни данные ирригоскопии нормальные, впоследствии появляются признаки колита.

7) Туберкулиновая кожная проба отрицательная.

г. Лечение зависит от тяжести заболевания.

1) Сульфасалазин — препарат выбора при легком и умеренном колите. Начинают с 500 мг/сут, затем в течение 4—5 сут дозу увеличивают до 2—3 г/сут в 3 приема. Побочные эффекты — лейкопения, агранулоцитоз, гемолитическая анемия, артралгия, головная боль, сыпь; изредка встречается кровотечение из нижних отделов ЖКТ.

2) Кортикостероиды — основное средство лечения воспалительных заболеваний кишечника. Если сульфасалазин неэффективен, дополнительно назначают преднизон, 1—2 мг/кг/сут внутрь. Для в/в введения пригоден метилпреднизолон, 1—2 мг/кг/сут, дозу разделяют и вводят 2—4 раза в сутки. Если поражена только прямая кишка, метилпреднизолон вводят ректально.

3) Если кортикостероидная терапия безуспешна или развилась стероидная зависимость, применяют иммунодепрессанты (азатиоприн, меркаптопурин). В тяжелых случаях назначают циклоспорин.

4) Иногда назначают парентеральное питание или зондовое питание элементными смесями.

5) Консультация психиатра помогает больному и родителям адаптироваться к хроническому заболеванию.

6) Показания к колэктомии

а) перфорация;

б) токсический мегаколон;

в) массивное кровотечение;

г) выраженные побочные эффекты кортикостероидов;

д) задержка физического развития;

е) инвалидизирующие симптомы;

ж) злокачественное перерождение.

При длительном течении повышен риск рака толстой кишки. Если заболевание продолжается более 10 лет, необходимы ежегодные колоноскопия и биопсия прямой кишки; при обнаружении дисплазии проводят колэктомию.

2. Болезнь Крона — хронический воспалительный процесс, который может возникать в любом отделе ЖКТ, от пищевода до прямой кишки. Воспаление преимущественно захватывает подслизистый слой, но может распространяться и на все слои кишечной стенки. Чаще всего поражаются дистальный отдел подвздошной кишки и толстая кишка.

а. Этиология неизвестна.

б. Обследование

1) В анамнезе отмечаются задержка физического развития, приступы лихорадки, боль в животе. Понос встречается реже, чем при неспецифическом язвенном колите. К системным проявлениям болезни относятся артрит, узловатая эритема, увеит, афтозный стоматит.

2) При физикальном исследовании обнаруживают истощение, болезненность при пальпации живота и объемное образование в брюшной полости; при пальцевом ректальном исследовании — трещины заднего прохода и параректальные свищи, кровь и слизь в отделяемом из прямой кишки.

3) Лабораторные и инструментальные исследования включают анализ кала; общий анализ крови; определение уровней сывороточных белков, электролитов, железа, фолиевой кислоты и железосвязывающей способности сыворотки; ректороманоскопию, ирригоскопию, рентгенографию верхних отделов ЖКТ.

в. Диагностика

1) Результаты посева и исследования кала на паразитов отрицательны. В кале присутствуют лейкоциты, а при колите — кровь.

2) Отмечаются анемия, лейкоцитоз со сдвигом влево, тромбоцитоз, повышение СОЭ.

3) Туберкулиновая кожная проба отрицательна.

4) Уровни сывороточного железа и фолиевой кислоты снижены, железосвязывающая способность сыворотки повышена.

5) Иногда снижен уровень сывороточного альбумина.

6) Ирригоскопия, рентгенография верхних отделов ЖКТ и ректороманоскопия позволяют диагностировать поражение ЖКТ.

7) У 30% больных имеется тяжелая задержка физического развития, хотя нарушение всасывания наблюдается менее чем в 5% случаев. По-видимому, задержка развития обусловлена недостаточным поступлением калорий и высокой активностью воспалительного процесса.

8) Типичны периоды обострений и ремиссий.

9) Возможно нарушение всасывания витамина B₁₂, которое выявляют с помощью пробы Шиллинга.

г. Лечение

1) При колите назначают сульфасалазин и кортикостероиды (см. гл. 10, п. II.И.1.г).

2) При илеите средством выбора служат кортикостероиды; сульфасалазин неэффективен. Если кортикостероиды вызывают выраженные побочные эффекты или развивается стероидная зависимость, используют азатиоприн и меркаптопурин.

3) При свище применяют метронидазол, 250 мг внутрь 3 раза в сутки.

4) Антидиарейные средства (дезодорированная настойка опия, дифеноксилат, лоперамид) рекомендуют только при хронической форме болезни Крона, протекающей с поносом и тенезмами.

5) При задержке физического развития показано питание элементными смесями.

6) Если кортикостероиды неэффективны, в препубертатном периоде для ускорения физического и полового развития назначают полное парентеральное питание.

7) Консультация психиатра помогает больному и семье адаптироваться к хронической инвалидизирующей болезни.

8) Показания к хирургическому вмешательству

а) перфорация;

б) кишечная непроходимость;

в) обширное поражение области заднего прохода или прямой кишки, не поддающееся консервативному лечению;

г) тяжелая задержка физического развития (операцию проводят в том случае, если можно удалить пораженный участок кишки).

В табл. 10.7 приведена сравнительная характеристика неспецифического язвенного колита и болезни Крона.

К. Болезнь Гиршспрунга (врожденный аганглиоз кишечника, врожденный мегаколон) характеризуется врожденным отсутствием интрамуральных нервных сплетений (Ауэрбаха и Мейсснера) в прямой и толстой кишке различной протяженности. Частота болезни — 1:5000. В 10% случаев заболевание имеется в семейном анамнезе.

1. Этиология неизвестна.

2. Обследование

а. Анамнез. У новорожденных заболевание проявляется в первые сутки жизни (не отходит меконий) или на первой неделе жизни (рвота желчью). Позднее наблюдаются стойкие запоры.

б. Пальцевое ректальное исследование. Сначала сфинктер заднего прохода сжат, а прямая кишка пустая, затем кал и газы отходят фонтаном. У новорожденных наиболее заметный симптом — вздутие живота. У детей постарше в толстой кишке пальпируют каловые массы.

в. Лабораторные и инструментальные исследования. Необходимы обзорная рентгенография брюшной полости, ирригоскопия, ректальная манометрия и биопсия прямой кишки.

3. Диагностика

а. Рентгенография брюшной полости в задней прямой проекции. Толстая кишка расширена; газы в прямой кишке отсутствуют.

б. Ирригоскопия. Пораженный участок сужен, а вышележащий отдел кишечника расширен (у новорожденных эти признаки наблюдаются не всегда). Через 24 ч после введения бария контраст все еще обнаруживается в кишечнике. Очистительную клизму перед исследованием не ставят.

в. Ректальная манометрия. Отсутствует рефлекторное расслабление внутреннего сфинктера заднего прохода.

г. Биопсия прямой кишки позволяет поставить окончательный диагноз. Если при аспирационной биопсии нервных клеток не обнаруживают, показана открытая биопсия кишечной стенки. Иногда необходимо повторное исследование.

4. Лечение

а. Состояние новорожденных с болезнью Гиршспрунга часто очень тяжелое из-за энтероколита, шока и сепсиса.

1) Для декомпрессии кишечника вводят назогастральный зонд.

2) Срочно устраняют дегидратацию.

3) Назначают антибиотики.

4) Проводят экстренную колостомию, используя непораженный участок толстой кишки.

5) Резекцию пораженного сегмента откладывают на срок от 6 мес до 2 лет.

б. Если состояние ребенка удовлетворительное, накладывают колостому.

в. Радикальное хирургическое лечение. Ниже перечислены самые распространенные типы операций.

1) Операция по Свенсону. Удаляют пораженный участок кишки и накладывают анастомоз между толстой кишкой и культей прямой кишки.

2) Операция по Дюамелю. Оставляют более длинный участок прямой кишки (5—7 см), проксимальный конец ее ушивают наглухо. Непораженный участок толстой кишки низводят ретроректально, не доходя 1 см до кожно-слизистой каймы, чтобы не повредить внутренний сфинктер заднего прохода. Анастомоз накладывают между задней стенкой прямой кишки и передней стенкой толстой кишки.

3) Операция по Соаве. При резекции оставляют участок прямой кишки длиной 10—20 см. Выделяют серозно-мышечный цилиндр прямой кишки и низводят в него толстую кишку.

г. Осложнения операций

1) Колостомия

а) При экстренной колостомии может развиться шок, который приводит к тяжелому энтероколиту. Лечение поддерживающее — возмещение потерь воды и электролитов, антибиотики.

б) Упорный понос обычно бывает следствием дефицита дисахаридаз. Лечение состоит в переходе на рацион с другим составом дисахаридов.

2) Осложнения радикальных операций — стеноз анастомоза, недержание кала и мочи — чаще всего возникают в первые месяцы после операции.

Л. Печеночная недостаточность

1. Этиология. Острая печеночная недостаточность развивается при тяжелых заболеваниях и массивном некрозе печени. Причины — см. табл. 10.8.

2. Обследование

а. При сборе анамнеза обращают внимание на перенесенные вирусные инфекции, переливание крови, передозировку лекарственных средств, отравление, шок, а также на болезни печени у больного и родственников.

б. При физикальном исследовании обнаруживают нарастающую желтуху, астериксис, печеночный запах изо рта, оглушенность, кому. При синдроме Рейе желтуха отсутствует.

в. Лабораторные и инструментальные исследования. Проводят анализ мочи, общий анализ крови с подсчетом ретикулоцитов, экспресс-тест на инфекционный мононуклеоз, анализ газов крови, серологические тесты на гепатит A, B, C, D и E, токсикологическое исследование. Определяют ПВ и АЧТВ; активность АсАТ, АлАТ и щелочной фосфатазы, уровни электролитов, креатинина, аммиака, билирубина, альбумина, меди, церулоплазмина и альфа₁-антитрипсина в сыворотке; уровни АМК и глюкозы плазмы. Кроме того, измеряют суточную экскрецию меди с мочой, осматривают глаза с помощью щелевой лампы (для обнаружения кольца Кайзера—Флейшера).

3. Диагностика

а. Возможны лейкоцитоз и анемия. Если симптомы поражения печени сочетаются с гемолитической анемией, обязательно исключают болезнь Вильсона.

б. ПВ и АЧТВ удлинены, уровень сывороточного альбумина снижен.

в. Активность АлАТ и АсАТ повышена.

г. Активность щелочной фосфатазы в пределах нормы или повышена.

д. Уровни прямого и непрямого билирубина обычно повышены (за исключением синдрома Рейе).

е. Уровень глюкозы плазмы низкий.

ж. Уровни АМК, калия и натрия в крови снижены.

з. Обычно наблюдается метаболический алкалоз, реже — ацидоз.

и. Серологические тесты на гепатит A, B, C, D или E могут быть положительными.

к. Если уровни меди и церулоплазмина в сыворотке низкие, а суточная экскреция меди с мочой увеличена, показано обследование для подтверждения диагноза болезни Вильсона.

л. Токсикологическое исследование помогает выявить отравление.

4. Лечение. Цель — предотвратить осложнения печеночной недостаточности и стимулировать регенерацию клеток печени.

а. Потребление и выделение воды и электролитов, данные лабораторных исследований заносят в лист наблюдения.

б. Вводят 10—15% глюкозу в/в; скорость инфузии зависит от функции почек. Следят за уровнем глюкозы плазмы.

в. Назначают менадион, 5—10 мг/сут в/в в течение 3 сут или до тех пор, пока не нормализуется ПВ. Если препарат вводят дольше 3 сут, дозу снижают до 1—2 мг/сут. При кровотечении переливают свежезамороженную плазму.

г. Уменьшают продукцию аммиака.

1) Суточное количество белка в рационе ограничивают до 10 г.

2) Для подавления эндогенной микрофлоры назначают лактулозу, 1 мл/кг внутрь каждые 6 ч, или неомицин, 50 мг/кг/сут внутрь в 4 приема.

д. Для введения лекарственных средств и диагностики желудочно-кишечного кровотечения устанавливают назогастральный зонд.

е. Катетеризируют центральную вену для измерения ЦВД.

ж. Седативные средства, особенно препараты, превращающиеся в печени (например, барбитураты), противопоказаны.

з. Проводят посев крови, мочи и асцитической жидкости.

и. При желудочно-кишечном кровотечении на фоне гастрита или язвенной болезни вводят циметидин, 300 мг в/в каждые 6 ч (детям до 12 лет — 5—10 мг/кг каждые 6 ч); pH желудка должен быть больше 5. Если причина кровотечения — варикозное расширение вен пищевода, применяют зонд Сенгстейкена—Блейкмора или вводят вазопрессин в/в. Иногда требуется неотложное хирургическое вмешательство.

к. Ежедневно следят за уровнями электролитов крови и мочи. При печеночной недостаточности уровень натрия в моче снижен, а уровень калия — повышен; осмолярность мочи больше осмолярности крови.

л. При гиповолемии и низком уровне сывороточного альбумина показана инфузия альбумина в дозе 1,75 г/кг. При этом уровень сывороточного альбумина увеличивается на 1 г%.

М. Желудочно-пищеводный рефлюкс — это заброс желудочного содержимого в дистальный отдел пищевода. Он может быть физиологическим и патологическим. Физиологический желудочно-пищеводный рефлюкс часто встречается у грудных детей.

1. Этиология неизвестна.

2. Клиническая картина — см. также Gastroenterology 81:376, 1981.

а. Рецидивирующая рвота.

б. Рецидивирующие пневмонии.

в. Бронхиальная астма.

г. Синдром внезапной детской смерти, апноэ.

д. Задержка физического развития.

е. Изжога.

ж. Дисфагия.

з. Ночной кашель и свистящее дыхание.

и. Рвота с примесью крови.

к. Железодефицитная анемия.

3. Обследование и диагностика

а. Повторная рентгенография верхних отделов ЖКТ позволяет выявить анатомические дефекты, стриктуры, оценить состояние привратника.

б. Лучший метод диагностики — длительная регистрация pH содержимого пищевода. Диагностически значимо сохранение низкого pH (менее 4) в течение более чем 4 мин. pH измеряют на протяжении 18—24 ч.

в. Сцинтиграфия с ^99mTc помогает оценить скорость эвакуации пищи из желудка и выявить аспирацию желудочного содержимого. При проведении исследования технеций добавляют в молоко.

г. При эндоскопическом исследовании и биопсии обнаруживают признаки эзофагита: гиперплазию базального слоя, инфильтрацию нейтрофилами и эозинофилами.

д. С помощью пищеводной манометрии определяют сократительную способность пищевода и тонус его нижнего сфинктера.

4. Лечение

а. Физиологический желудочно-пищеводный рефлюкс у грудных детей. Рекомендуется кормление небольшими порциями, пища должна быть густой. По окончании кормления ребенка кладут на живот и приподнимают головной конец кровати.

б. Патологический желудочно-пищеводный рефлюкс

1) Антацидные средства. Попеременно принимают препараты, содержащие алюминий и магний (комбинированный препарат — алгелдрат, гидроксид магния и симетикон) в дозе 0,5—1 мл/кг через 1 и 3 ч после еды и на ночь.

2) Для подавления секреции соляной кислоты назначают циметидин (H₂-блокатор), 5—10 мг/кг каждые 6—8 ч. Впоследствии, когда препарат постепенно отменяют, его принимают только на ночь.

3) Для повышения тонуса нижнего пищеводного сфинктера назначают бетанехола хлорид, 2,9 мг/м² внутрь каждые 8 ч. Максимальная разовая доза — 50 мг.

4) Для повышения тонуса нижнего пищеводного сфинктера и улучшения эвакуации пищи из желудка используют метоклопрамид, 0,1—0,2 мг/кг каждые 6—8 ч.

в. Если медикаментозная терапия безуспешна, показано хирургическое вмешательство (фундопликация, или операция Ниссена).

Н. Болезнь Вильсона — наследственное заболевание, обусловленное нарушением обмена меди. Тип наследования — аутосомно-рецессивный. Заболевание характеризуется циррозом печени, двусторонним размягчением базальных ядер головного мозга, образованием зеленовато-коричневого пигментного кольца по периферии роговицы (кольцо Кайзера—Флейшера).

1. Клиническая картина

а. Первые признаки заболевания возникают в возрасте от 6 до 20 лет: поражаются печень, почки, ЦНС.

б. Варианты проявления болезни

1) Острый гепатит.

2) Хроническое активное заболевание печени.

3) Цирроз печени.

4) Острая печеночная недостаточность.

5) Гемолитическая анемия.

6) Неврологические нарушения.

а) Неуклюжесть движений, затруднения при письме, тремор.

б) Дизартрия, поведенческие расстройства.

в) Дистония, ригидность мышц, атетоз.

7) Поражение почек.

а) Почечный канальцевый ацидоз.

б) Снижение СКФ.

в) Повышение выведения уратов, снижение уровня мочевой кислоты в сыворотке.

г) Аминоацидурия (треонинурия, цистинурия), глюкозурия, протеинурия.

д) Гиперфосфатурия.

8) Поражение костей и суставов.

а) Остеопороз.

б) Остеоартроз.

2. Обследование и диагностика

а. При сборе анамнеза выясняют, не было ли в семье случаев смерти в детском возрасте, психических и неврологических расстройств.

б. Проводят общее и неврологическое обследование.

в. При осмотре с помощью щелевой лампы выявляют кольцо Кайзера—Флейшера.

г. Лабораторные и инструментальные исследования

1) Определяют ПВ, число ретикулоцитов; уровни гемоглобина, железа, меди; уровни гаптоглобина, церулоплазмина и других белков в сыворотке. Исследуют мазок крови.

2) Оценивают биохимические показатели функции печени, проводят сцинтиграфию печени с ^99mTc, измеряют содержание меди в биоптате печени.

3) Определяют суточную экскрецию меди с мочой, уровни мочевой кислоты, аминокислот, белка и глюкозы в моче.

3. Лечение

а. Препарат выбора — пеницилламин (см. также гл. 4, п. I.Д.4). Доза — 250 мг внутрь 4 раза в сутки перед едой. Если улучшение не наступает, дозу увеличивают до 2 г/сут. Побочные эффекты — сыпь, лейкопения, нефротический синдром, волчаночный синдром, гемолитическая анемия.

б. Диета

1) Избегают употребления субпродуктов (печень, почки), моллюсков, сухих бобов и гороха, цельной пшеницы, шоколада.

2) Определяют содержание меди в питьевой воде.

3) Ограничивают поступление меди до 1 мг/сут.

О. Острый панкреатит — системное заболевание, характеризующееся острым воспалением поджелудочной железы. На основании патологоанатомической картины выделяют две формы острого панкреатита: отечный (интерстициальный) и геморрагический (панкреонекроз).

1. Этиология

а. Травма: тупая, проникающая; повреждение во время операции.

б. Инфекции, вызванные Mycoplasma spp., вирусами эпидемического паротита, Коксаки B, краснухи, кори; септический шок.

в. Системные заболевания: сахарный диабет, СКВ, узелковый периартериит, уремия, гиперкальциемия, геморрагический васкулит, синдром Рейе, воспалительные заболевания кишечника, муковисцидоз.

г. Воздействие лекарственных средств и токсических веществ: азатиоприн, тиазиды, сульфаниламиды, фуросемид, тетрациклин, кортикостероиды, аспарагиназа, этанол.

д. Нарушения оттока секрета поджелудочной железы

1) Врожденные: отсутствие протока поджелудочной железы, отсутствие общего желчного протока, стеноз фатерова соска, добавочный проток поджелудочной железы, киста общего желчного протока.

2) Приобретенные: травма, желчнокаменная болезнь, опухоли, ложная киста, инфекционное поражение протоков, аскаридоз.

е. Наследственные заболевания: гиперлипопротеидемия (типы I и V), гиперпаратиреоз.

ж. Другие причины: послеоперационный панкреатит, реакция «трансплантат против хозяина», пенетрация язвы, идиопатический панкреатит.

2. Клиническая картина включает боль в животе, тошноту, рвоту, лихорадку, кишечную непроходимость, шок. Кроме того, заболевание может проявляться длительной болью в верхних отделах живота и болезненностью в эпигастральной области, асцитом.

3. Обследование и диагностика

а. Измеряют активность амилазы и липазы в сыворотке и моче. Повышение активности этих ферментов свидетельствует в пользу панкреатита, но не позволяет поставить окончательный диагноз.

б. Определяют активность печеночных ферментов (АсАТ, АлАТ, щелочной фосфатазы).

в. Проводят общий анализ крови, определяют уровни АМК, креатинина и электролитов в сыворотке.

г. Следят за уровнями глюкозы и кальция крови.

д. Проводят УЗИ и КТ.

е. Для выявления плеврального выпота и отека легких показана рентгенография грудной клетки.

4. Лечение

а. Устраняют гипергликемию и нарушения водно-электролитного баланса (гиповолемию, гипокальциемию).

б. Назначают полное парентеральное питание через центральные или периферические вены до тех пор, пока не снизится активность амилазы и не исчезнет боль.

в. Для обезболивания вводят петидин в/в каждые 3—4 ч (см. гл. 1, п. III.Б.3).

г. Чтобы ослабить стимуляцию поджелудочной железы и предотвратить паралитическую кишечную непроходимость, отсасывают содержимое желудка через назогастральный зонд.

д. Иногда назначают антихолинергические, антацидные средства и H₂-блокаторы, хотя эффективность этих препаратов не доказана.

е. За больным внимательно наблюдают, чтобы вовремя выявить признаки дыхательной и почечной недостаточности.

ж. Следует помнить о возможности поздних осложнений — ложной кисты и свища поджелудочной железы.

П. Гепатомегалия и спленомегалия (см. табл. 10.9 и табл. 10.10).

Р. Истощение. Потребность в аминокислотах и энергии у детей повышена. Поэтому недоедание быстро приводит к истощению. Симптомы зависят от возраста, а также от соотношения белковой и энергетической недостаточности (Am. J. Clin. Nutr. 23:67, 1970).

1. Классификация

а. Энергетическая недостаточность

1) Вес меньше 60% возрастной нормы.

2) Чаще всего алиментарная дистрофия встречается в возрасте 6—18 мес.

3) Отеки отсутствуют, уровень сывороточного альбумина в пределах нормы.

4) Азотистый баланс отрицательный.

5) Жировая дистрофия печени не характерна.

6) В первые 4 нед эффект диетотерапии мало заметен.

б. Белковая недостаточность (квашиоркор)

1) Вес не меньше 60% возрастной нормы.

2) Чаще всего встречается в возрасте 12—24 мес.

3) Характерны отеки, уровень сывороточного альбумина снижен.

4) Развивается жировая дистрофия печени.

5) В начале лечения вес снижается, так как исчезают отеки.

в. Смешанная белково-энергетическая недостаточность. Вес меньше 60% возрастной нормы, остальные симптомы истощения могут отсутствовать (Br. Med. J. 3:566, 1972).

2. Диагностика — см. гл. 10, п. I.A.1.

3. Лечение — см. гл. 10, п. I.A.3.а.