б. Методика

1) Отсасывают содержимое рта и верхних дыхательных путей.

2) Если интубация проводится в плановом порядке, предварительно опорожняют желудок, налаживают мониторинг оксигенации крови с использованием пульс-оксиметрии или чрескожного определения pO₂ и мониторинг деятельности сердца.

3) Если на трубке отсутствует отметка уровня голосовых связок, то глубину введения трубки определяют до интубации. При назотрахеальной интубации глубину введения определяют по номограмме (см. рис. 6.3). При оротрахеальной интубации используют мнемоническое правило: при весе 1, 2 и 3 кг, трубку надо вводить на глубину соответственно 7, 8 и 9 см (см. рис. 6.4).

4) Непосредственно перед интубацией трахеи проводят вентиляцию дыхательным мешком через маску.

5) Во время интубации не следует запрокидывать голову. Ларингоскоп держат между большим и указательным пальцами левой руки, придерживая средним и безымянным подбородок и голову. Мизинцем левой руки надавливают на гортань (это может сделать помощник), что помогает увидеть голосовые связки. Ларингоскоп вводят в правую часть рта, затем сдвигают к средней линии, отодвигая язык.

6) Эндотрахеальную трубку берут в правую руку и вводят между голосовыми связками примерно на 2 см глубже голосовой щели. На большинстве эндотрахеальных трубок имеется кольцевая отметка, которая должна находиться на уровне голосовых связок. При назотрахеальной интубации трубку проводят через голосовые связки с помощью интубационных щипцов (щипцы Макгилла). Надавливая мизинцем на трахею, можно контролировать вхождение трубки в трахею.

7) Положение трубки проверяют с помощью аускультации: вентиляция обоих легких должна быть одинакова. Если дыхание над левым легким ослаблено, трубку подтягивают вверх до тех пор, пока дыхание не станет симметричным. Чтобы исключить попадание эндотрахеальной трубки в пищевод, проводят аускультацию желудка.

8) Если после смены положения трубки вентиляция легких остается асимметричной, исключают пневмоторакс с помощью аускультации, диафаноскопии и рентгенологического исследования (для рентгенографии используют портативный аппарат). Если при правильном положении эндотрахеальной трубки, нормальном давлении на вдохе и в отсутствие пневмоторакса экскурсия грудной клетки недостаточна, следует заподозрить аномалию развития (диафрагмальную грыжу, гипоплазию легких) или выраженную незрелость легких. Для диагностики этих состояний проводят клинические и рентгенологические исследования.

9) Во время интубации кто-либо из персонала должен постоянно наблюдать за ребенком и следить за ЧСС во избежание гипоксии и брадикардии. Если появилась брадикардия, возникли сомнения в правильности установки трубки или если интубация не завершена в течение 20 с, интубацию прекращают и проводят вентиляцию дыхательным мешком через маску.

10) Интубация в родильном зале обычно кратковременна, поэтому трубку можно придерживать рукой. Если требуется длительная интубация, трубку закрепляют пластырем и проверяют ее положение с помощью рентгеноскопии.

4. ИВЛ

а. Показания к самостоятельному дыханию под постоянным положительным давлением

1) При болезни гиалиновых мембран: если для поддержания p_aO₂ на уровне 50—70 мм рт. ст. требуется F_iO₂ более 40—60% или если в первые сутки жизни состояние существенно ухудшилось. Раннее применение этого режима укорачивает время ингаляции дыхательной смеси с высокой F_iO₂ и часто помогает избежать вспомогательной и принудительной ИВЛ.

2) Для урежения приступов апноэ (см. гл. 6, п. III.Г.3).

3) При постепенном переходе на самостоятельное дыхание.

б. Показания к принудительной ИВЛ

1) Болезнь гиалиновых мембран (см. гл. 6, п. III.А.4):

а) если p_aO₂ не достигает 60 мм рт. ст., несмотря на самостоятельное дыхание под постоянным положительным давлением с F_iO₂ 40—60%;

б) если необходимо применение сурфактанта.

2) Увеличение p_aCO₂ свыше 60—70 мм рт. ст. (независимо от причины).

3) Стойкий респираторный ацидоз.

4) Приступы апноэ, сохраняющиеся на фоне самостоятельного дыхания под постоянным положительным давлением.

в. Величины p_aO₂ и p_aCO₂, которые нужно поддерживать с помощью ИВЛ, зависят от заболевания. Например, при болезни гиалиновых мембран режим вентиляции подбирается таким образом, чтобы p_aO₂ составляло 50—70 мм рт. ст., p_aCO₂ — 45—55 мм рт. ст., а pH — 7,3—7,4. При стойкой легочной гипертензии эти величины должны быть иными.

г. Детальное описание различных методов ИВЛ, а также ухода за ребенком на ИВЛ — см. J. P. Cloherty, A. R. Stark (eds.). Manual of Neonatal Care (3rd ed.). Boston: Little, Brown, 1991.

Б. Причины и лечение шока — см. гл. 3, п. II. На рис. 6.5 представлены нормальные величины АД здоровых новорожденных в течение первых 12 ч жизни в зависимости от веса при рождении.

В. Другие неотложные мероприятия

1. Анализ газов крови. Используют капиллярную (из пятки) или артериальную кровь (из лучевой, височной либо задней большеберцовой артерии); пробы помещают в гепаринизированный капилляр Нательсона. Брать кровь из плечевой или бедренной артерии не рекомендуется. Если состояние ребенка нестабильно, может потребоваться катетеризация пупочной, лучевой или задней большеберцовой артерий. Катетеризация височной артерии не рекомендуется.

2. Катетеризация пупочной артерии очень удобна для парентерального введения лекарственных средств, наблюдения за газами крови и взятия проб крови, но чревата осложнениями, включая угрожающие жизни инфекции и тромбоэмболию.

а. Показания. Катетеризацию пупочной артерии используют только при высоком риске смерти от основного заболевания (при глубокой недоношенности, весе при рождении менее 1000 г, болезни гиалиновых мембран, стойкой легочной гипертензии, тяжелой аспирационной пневмонии, шоке).

б. Методика

1) Катетеризацию проводят в стерильных условиях, персонал должен быть в халатах, масках и перчатках.

2) Пуповину и окружающую область тщательно обрабатывают повидон-йодом и спиртом, обкладывают стерильными салфетками.

3) На основание пуповины накладывают лигатуру. Отрезают лишнюю часть пуповины, оставив культю длиной 1 см.

4) Выделяют пупочную артерию. Культю пуповины придерживают большим и указательным пальцами, аккуратно вводят кончик глазного пинцета в просвет артерии и расширяют ее просвет.

5) В артерию вводят заполненный физиологическим раствором катетер 5 F детям весом более 1250 г и 3,5 F — детям весом менее 1250 г. Глубину введения рассчитывают по номограмме (см. рис. 6.6) или по одной из следующих формул:

а) к расстоянию между акромиальным концом ключицы и пупочным кольцом прибавляют 2 см;

б) если конец катетера располагается выше диафрагмы: 3 ґ (вес при рождении, кг) + 9.

6) Проверяют положение катетера с помощью рентгенологического исследования. Конец катетера должен находиться на уровне L3—L4 или несколько ниже либо непосредственно над диафрагмой (на уровне Th6—Th10).

7) Убедившись, что катетер установлен правильно, его закрепляют, накладывая шов и заклеивая липкой лентой.

8) В инфузионный раствор добавляют гепарин, 0,5—1 ед/мл.

9) Артериальный катетер нельзя использовать длительно. Чтобы как можно быстрее извлечь его, следят за газами крови, налаживая мониторинг с использованием пульс-оксиметрии или чрескожного определения pO₂.

3. Катетеризация периферической артерии — см. гл. 3, п. IX.Г.

4. Катетеризация пупочной вены

а. Показания. Катетеризацию пупочной вены применяют для экстренного доступа к сосудистому руслу, обменного переливания крови, а также при лечении тяжелых больных и новорожденных с весом при рождении менее 750 г. В последнем случае, прежде чем вводить гипертонические растворы, с помощью рентгенологического исследования убеждаются, что катетер находится в полой вене или в правом предсердии.

б. Методика

1) Подготовка такая же, как и при катетеризации пупочной артерии.

2) Выделяют пупочную вену, удаляют сгустки крови и расширяют сосуд глазным пинцетом.

3) Вводят катетер диаметром 5 F, заполненный физиологическим раствором. Для обменного переливания крови используют катетер с множеством отверстий на дистальном конце. Глубина введения определяется по номограмме (см. рис. 6.7) или по одной из следующих формул:

а) 2/3 расстояния между акромиальным концом ключицы и пупочным кольцом;

б) к половине глубины введения артериального катетера (см. гл. 6, п. II.В.2.б.5) прибавляют 1 см.

4) Переливание крови проводят в стерильных условиях. При длительном использовании катетера тоже соблюдают стерильность.

5) Перед извлечением катетера вокруг вены накладывают шелковый кисетный шов. При необходимости повторного переливания крови культю пуповины размягчают, смачивая теплым физиологическим раствором: шов помогает найти вену и облегчает введение катетера.

III. Болезни органов дыхания

А. Болезнь гиалиновых мембран (респираторный дистресс-синдром новорожденных)

1. Этиология. Причина болезни — отсутствие или дефицит сурфактанта, фосфолипида, который в норме выстилает альвеолы. Заболевание развивается при недоношенности, незрелости легких, нарушении продукции сурфактанта.

2. Пренатальная диагностика

а. Если мать не страдает сахарным диабетом и беременность не осложнена несовместимостью по Rh-фактору, степень зрелости легких плода можно оценить по уровню фосфатидилглицерола и отношению лецитин/сфингомиелин в околоплодных водах. Если последнее составляет 2:1 и больше, болезнь гиалиновых мембран встречается менее чем в 5% случаев. При уровне фосфатидилглицерола 500 мкг% и больше частота заболевания составляет 1%. У беременных с сахарным диабетом легкие плода считают зрелыми, если отношение лецитин/сфингомиелин превышает 3,5:1 или уровень фосфатидилглицерола составляет 1000 мкг% и более.

б. Кортикостероиды. Если ожидается рождение недоношенного (гестационный возраст меньше 33 нед) с незрелыми легкими (отношение лецитин/сфингомиелин меньше 2:1), созревание легких можно ускорить, назначив беременной кортикостероиды.

1) Применяют бетаметазон или дексаметазон в дозе 12,5 мг в/м 1 раз в сутки в течение 2 сут.

2) Если в течение 7 сут после лечения роды не произошли, но риск их преждевременного наступления остается высоким, вновь исследуют околоплодные воды. При наличии признаков незрелости легких лечение кортикостероидами повторяют.

3. Постнатальная диагностика. Болезнь гиалиновых мембран чаще всего развивается у недоношенных. Симптомы возникают вскоре после рождения — шумный выдох, втяжение податливых участков грудной клетки, тахипноэ, признаки гипоксии.

а. Рентгенография грудной клетки: диффузная сетчатость легочного рисунка, светлые полоски бронхов на фоне малопрозрачного легкого.

б. Определение газов артериальной крови и мониторинг оксигенации крови с использованием пульс-оксиметрии или чрескожного определения pO₂.

в. Мониторинг ЭКГ и АД.

г. Посев крови.

д. Анализ крови: гематокрит, уровни глюкозы плазмы, электролитов и билирубина в крови определяют в первые 6—12 ч, а затем — каждые 6—24 ч, в зависимости от клинической картины и колебаний этих показателей. У новорожденных с очень низким весом измерения проводят чаще из-за опасности резких колебаний перечисленных показателей.

4. Лечение

а. Необходимо тщательно поддерживать температуру тела, особенно у маловесных детей (см. гл. 5, п. II.Б.1).

б. Кислород

1) Доза. F_iO₂ должна быть минимальной, обеспечивающей поддержание p_aO₂ на уровне 60—70 мм рт. ст. Кислород согревают и увлажняют (увлажнители ежедневно меняют для предотвращения роста бактерий). Для точной дозировки кислород подают через смеситель-дозатор. Концентрацию подаваемого кислорода проверяют не реже одного раза в час. При необходимости вентиляции с помощью анестезиологического мешка F_iO₂ не изменяют. Каждые 4—6 ч определяют p_aO₂, а если состояние ребенка быстро изменяется, то еще чаще. Газы крови исследуют через 15—20 мин после изменения параметров вентиляции. Мониторинг с помощью пульс-оксиметрии или чрескожного определения pO₂ позволяет следить за оксигенацией крови и избегать частых исследований капиллярной и артериальной крови.

2) Токсическое действие. У недоношенных весом ниже 1500 г увеличение p_aO₂ свыше 100 мм рт. ст. может привести к ретинопатии.

3) Если при использовании кислородной палатки отмечаются гипоксемия (p_aO₂ менее 50 мм рт. ст. при F_iO₂ более 60%), гиперкапния (p_aCO₂ более 60 мм рт. ст.) или приступы апноэ, показано самостоятельное дыхание под постоянным положительным давлением или ИВЛ (см. гл. 6, п. II.А.4).

в. Эффективна заместительная терапия сурфактантом. Сурфактант вводят через эндотрахеальную трубку вскоре после рождения (для профилактики) или после появления признаков заболевания (для лечения). Обычно необходимы 2—3 дозы. Частые побочные эффекты — снижение sO₂ и брадикардия — требуют тщательного мониторинга во время лечения. Иногда эффект сурфактанта проявляется очень быстро, и резкое улучшение податливости легких может привести к пневмотораксу. В таких случаях нужно вовремя изменить параметры ИВЛ. В США выпускают два препарата сурфактанта, отличающиеся дозами и методами введения.

г. Вводят жидкость и электролиты (см. гл. 6, п. IX), следят за водным балансом и уровнями глюкозы, электролитов и билирубина крови. Мониторинг этих показателей особенно важен у новорожденных с очень низким весом при рождении.

д. При тяжелом метаболическом ацидозе проводят инфузию бикарбоната натрия, предварительно убедившись, что вентиляция легких эффективна.

1) При глубоком ацидозе (pH < 7,1) концентрация бикарбоната в растворе — 0,25—0,5 мэкв/мл. Дозу рассчитывают по формуле: NaHCO₃, мэкв = 0,3 ґ вес, кг ґ дефицит оснований. Скорость введения не должна превышать 1 мэкв/кг/мин.

2) При менее тяжелом ацидозе (pH і 7,1) дефицит оснований восполняют медленно (в течение нескольких часов), вводя бикарбонат в растворе глюкозы. Инфузия гиперосмолярных растворов у недоношенных может привести к кровоизлиянию в желудочки мозга. Поэтому применяют 5% или 10% глюкозу, содержащую 15 мэкв бикарбоната на 100 мл глюкозы.

е. Тщательно следят за АД (см. рис. 6.5). При гиповолемии вводят физиологический раствор, 5% раствор альбумина или эритроцитарную массу (в зависимости от клинической картины и гематокрита).

ж. Для восстановления ОЦК и кислородной емкости крови показано переливание эритроцитарной массы. Во время переливания часто определяют уровень глюкозы крови, так как прекращение инфузии глюкозы может привести к гипогликемии.

з. После взятия материала для посева назначают антибиотики (ампициллин и аминогликозиды), поскольку клинические и рентгенологические данные не позволяют исключить пневмонию. Если дальнейшие исследования диагноз пневмонии не подтверждают, а результаты посева отрицательны, через 48—72 ч антибиотики отменяют.

и. Лечение гипокальциемии и гипербилирубинемии — см. гл. 6, п. VII.Г.3 и гл. 6, п. V.В.

к. Питание. Если течение болезни относительно легкое, то к 3—4-м суткам жизни можно начать кормление. В более тяжелых случаях может потребоваться парентеральное питание (см. гл. 10, п. I.А.3.б).

л. Тщательно наблюдают для своевременного выявления осложнений: кровоизлияния в желудочки мозга, открытого артериального протока, пневмоторакса, ретинопатии недоношенных, больничной инфекции и бронхолегочной дисплазии.

Б. Аспирация мекония (пренатальная или интранатальная) вызывает обструкцию дыхательных путей, нарушение газообмена, увеличение легочного сосудистого сопротивления и болезнь гиалиновых мембран.

1. Этиология и профилактика. Внутриутробное отхождение мекония обычно бывает следствием гипоксии.

а. Предотвращение внутриутробного отхождения мекония. При плацентарной недостаточности показана оценка состояния плода с помощью нестрессового теста, биофизического профиля и определения pH крови, взятой из кожи головы (см. гл. 5, п. I.А.5). Риск аспирации мекония существенно возрастает при переношенной беременности (более 42 нед).

б. Профилактика аспирации мекония

1) Если меконий густой и околоплодные воды имеют вид «горохового супа», сразу после рождения головки акушер должен быстро удалить содержимое носа и ротоглотки с помощью катетера диаметром 10 F.

2) После родов с помощью ларингоскопа вводят эндотрахеальную трубку диаметром 3 мм. Стационарный отсос, способный давать разрежение до 100 мм рт. ст, подсоединяют непосредственно к эндотрахеальной трубке. Отсасывают содержимое трахеи. Повторное отсасывание, как правило, не требуется.

3) После отсасывания из трахеи начинают ингаляцию кислорода через маску.

4) Нужно успеть очистить дыхательные пути и наладить вентиляцию легких до появления выраженной брадикардии.

5) Если мекония в околоплодных водах немного и дыхание новорожденного нормальное, отсасывание из трахеи не обязательно.

2. Обследование и диагностика

а. Тяжесть дыхательных расстройств зависит от количества и густоты аспирированного мекония.

б. Если тахипноэ и дыхательные нарушения нарастают, показаны следующие исследования.

1) Анализ газов артериальной крови. В отличие от болезни гиалиновых мембран, при аспирации мекония большую опасность представляет не гиперкапния, а гипоксемия, обусловленная сбросом крови справа налево.

2) Рентгенография грудной клетки. На рентгенограмме легких видны крупные, неправильной формы участки затемнения. Кроме того, в 10—20% случаев отмечаются признаки пневмоторакса или пневмомедиастинума.

3) Показаны общий анализ и посев крови, поскольку меконий способствует росту бактерий, что может привести к пневмонии.

4) Проводят мониторинг уровней глюкозы и кальция крови.

3. Лечение. При выраженной аспирации мекония состояние ребенка, как правило, тяжелое.

а. В течение первых двух часов после рождения каждые 30 мин, а в последующие 8 ч — каждый час проводят ингаляцию кислорода и отсасывание содержимого ротоглотки. Если ребенок интубирован, отсасывают содержимое трахеи.

б. При гипоксии увеличивают F_iO₂; при выраженном метаболическом ацидозе вводят бикарбонат натрия (см. гл. 6, п. III.А.4.д). Следят за газами артериальной крови. Для взятия крови и инфузии растворов устанавливают артериальный катетер. При гипоксемии (p_aO₂ менее 50 мм рт. ст.) или тяжелой гиперкапнии (p_aCO₂ более 60 мм рт. ст.) показана интубация трахеи и ИВЛ (см. гл. 6, п. II.А.3 и 4).

в. Обеспечивают потребности в воде и электролитах, следят за гематокритом, уровнями глюкозы плазмы, электролитов в крови.

г. Антибиотики назначают индивидуально. При инфильтративных изменениях на рентгенограммах легких обычно применяют антибиотики широкого спектра действия (после взятия материала для посева).

д. Гипоксия и ацидоз способствуют развитию стойкой легочной гипертензии со сбросом крови справа налево через открытый артериальный проток или овальное окно и с тяжелой гипоксемией. Эффективны высокочастотная ИВЛ и экстракорпоральная мембранная оксигенация. Подробное описание обследования и лечения — см. J. P. Cloherty, A. R. Stark (eds.). Manual of Neonatal Care (3rd ed.). Boston: Little, Brown, 1991.

е. Примерно у 10—20% больных аспирация мекония приводит к пневмотораксу и пневмомедиастинуму (см. гл. 6, п. III.В).

В. Пневмоторакс, пневмомедиастинум, пневмоперикард, пневмоперитонеум возникают при проникновении воздуха из дыхательных путей в окружающие ткани вследствие разрыва альвеол или бронхов. Риск пневмоторакса повышен при болезни гиалиновых мембран, пневмонии, аспирации мекония, а также после СЛР.

1. Обследование и диагностика

а. Клинические признаки пневмоторакса появляются быстро. К ним относятся дыхательные нарушения (от умеренных до тяжелых), цианоз, асимметричность движений грудной клетки, смещение верхушечного толчка, ослабление дыхания, артериальная гипотония и нарушения гемодинамики.

б. Пневмомедиастинум проявляется приглушением тонов сердца. Наиболее надежный метод диагностики — рентгенография грудной клетки в боковой проекции. Клинические проявления обычно незначительны за исключением случаев, когда пневмомедиастинум сочетается с пневмотораксом или пневмоперикардом.

в. Пневмоперикард следует заподозрить при пневмотораксе и пневмомедиастинуме. При пневмоперикарде сразу развиваются артериальная гипотония, тахикардия и гипоксемия. Без лечения больные быстро погибают.

г. Для дифференциальной диагностики пневмоторакса и пневмомедиастинума с другими заболеваниями проводят рентгенографию грудной клетки в задней прямой и боковой проекциях.

д. Если состояние ребенка стремительно ухудшается, для срочного выявления пневмоторакса используют волоконно-оптическую диафаноскопию (палата должна быть затемнена).

е. Если состояние продолжает ухудшаться, а результаты рентгенографии еще не получены, для спасения жизни показана плевральная пункция (см. гл. 6, п. III.В.2.а.2).

2. Лечение

а. Пневмоторакс

1) Неосложненный пневмоторакс. Если других заболеваний легких нет, нарушения дыхания и кровообращения незначительны и ИВЛ не проводится, за ребенком наблюдают, часто кормят небольшими порциями (чтобы он реже плакал) и проводят повторное рентгенологическое исследование. Воздух в плевральной полости обычно рассасывается в течение 24—48 ч. Ингаляция 100% кислорода ускоряет выздоровление, но недоношенным не рекомендуется, поскольку может вызвать ретинопатию и токсическое поражение легких.

2) При напряженном пневмотораксе, тяжелых нарушениях дыхания и кровообращения с диагностической и лечебной целью проводят плевральную пункцию.

а) Ребенка укладывают на спину.

б) К шприцу большого объема через трехходовой кран присоединяют иглу-бабочку 23 G или 25 G.

в) Иглу вводят во втором межреберье по срединно-ключичной линии. Грудную стенку прокалывают по верхнему краю ребра во избежание повреждения межреберной артерии.

г) Вводя иглу, создают в шприце отрицательное давление. Появление тока воздуха свидетельствует о том, что игла установлена правильно.

д) Поскольку во время пункции можно повредить легкое (что изредка приводит к образованию бронхоплеврального свища), иглу как можно скорее извлекают.

3) Если у ребенка, страдающего заболеванием легких или находящегося на ИВЛ, выход воздуха в плевральную полость продолжается, необходимо ввести дренажную трубку. Дренирование должна проводить опытная медицинская сестра или хирург.

4) При стойком пневмотораксе могут потребоваться несколько дренажных трубок. Иногда применяют окклюзию главного бронха на стороне поражения. Для окклюзии левого бронха интубируют правый главный бронх, а для окклюзии правого используют катетер-баллон Фогарти диаметром 3—4 F. Окклюзию проводят крайне осторожно из-за риска дыхательной недостаточности.

5) Если выход воздуха в плевральную полость продолжается и ребенок нуждается в ИВЛ, показана высокочастотная ИВЛ.

б. Пневмомедиастинум сам по себе не требует дренирования.

в. Пневмоперитонеум. Через заднее средостение воздух может проникать в брюшную полость. Пневмоперитонеум обычно не вызывает тяжелых осложнений. Дифференциальная диагностика с перфорацией ЖКТ основывается на клинической картине.

г. Пневмоперикард

1) Воздух удаляют с помощью иглы 20 G длиной 2,5 см, соединенной через трехходовой кран со шприцем объемом 10—20 мл.

а) Иглу вводят под мечевидным отростком под углом 30°, направляя ее к акромиальному концу левой ключицы, и начинают отсасывание. Продвижение иглы прекращают при появлении в шприце воздуха.

б) После того как воздух перестанет поступать в шприц, иглу извлекают.

2) У 25—40% больных возникают рецидивы; лечение — повторный перикардиоцентез.

3) Если воздух продолжает поступать в полость перикарда, показано введение катетера 16 G или дренирование.

Г. Апноэ. Во время приступов апноэ дыхание прекращается или становится неэффективным, в результате чего развиваются цианоз, бледность, брадикардия, артериальная гипотония и метаболический ацидоз. Приступы апноэ возникают у большинства недоношенных, гестационный возраст которых меньше 30 нед. По крайней мере у 25% недоношенных весом до 1800 г (гестационный возраст около 33 нед) отмечается хотя бы один приступ апноэ. Приступы появляются в возрасте 1—2 сут и могут возникать на протяжении 2—3 нед (в большинстве случаев — в первые 10 сут жизни). Длительным называется апноэ, продолжающееся более 16 с у доношенных и более 20 с — у недоношенных. При периодическом дыхании периоды нормального дыхания, длящиеся менее 20 с, чередуются с апноэ продолжительностью 3 с и более. Хаотическое дыхание характеризуется нарушениями ритма дыхания с кратковременными апноэ; часто развивается брадикардия. При апноэ брадикардия и цианоз обычно появляются через 20 с, а у маловесных недоношенных — быстрее. Через 30—40 с развиваются бледность и артериальная гипотония, нередко ребенок не реагирует на внешние раздражители.

1. Этиология

а. Гипоксия и утомление диафрагмы при заболеваниях легких (болезнь гиалиновых мембран, пневмония), гипоксемия при анемии, гиповолемии и врожденных пороках сердца.

б. Угнетение дыхательного центра вследствие гипогликемии, гипокальциемии, электролитных нарушений, сепсиса, поражения ЦНС, применения лекарственных средств.

в. Патологические или повышенные рефлексы в ответ на стимуляцию глотки (отсасывание), попадание жидкости в дыхательные пути при кормлении или желудочно-пищеводном рефлюксе, раздражение рецепторов растяжения легких при ИВЛ.

г. Обструкция дыхательных путей при сгибании шеи, смещении нижней части лицевой маски, западении нижней челюсти в положении на спине. Обструктивное апноэ часто бывает у недоношенных.

д. Колебания температуры. Если в закрытом кувезе температура кожи поддерживается на уровне 36,8°C, приступы апноэ возникают чаще, чем если температура кожи поддерживается на уровне 36°C. Внезапное повышение температуры в кувезе приводит к учащению приступов апноэ.

е. Апноэ недоношенных — это повторные приступы апноэ в отсутствие перечисленных выше предрасполагающих факторов. Возможно, апноэ недоношенных обусловлено сниженной чувствительностью дыхательного центра к CO₂ или сниженной стимуляцией дыхательного центра с периферических рецепторов.

2. Мониторинг и обследование

а. У недоношенных пневмография не позволяет выявить обструктивное апноэ. Поэтому всем недоношенным детям, гестационный возраст которых меньше 34 нед или вес меньше 1800 г, показан мониторинг ЧСС с помощью кардиомонитора по крайней мере в течение 5—7 сут.

б. При появлении сигнала тревоги врач должен сразу осмотреть ребенка, проверяя, не появились ли брадикардия, цианоз и обструкция дыхательных путей.

в. После первого приступа апноэ показано обследование. В первую очередь следует заподозрить устранимые причины и при необходимости назначить лечение.

г. Во время мониторинга рядом с ребенком должны находиться дыхательный мешок, маска, все необходимое для интубации трахеи и другое реанимационное оборудование. При вентиляции дыхательным мешком через маску F_iO₂ должна быть такой же, как и при самостоятельном дыхании.

3. Лечение

а. При редких приступах применяют рефлекторную стимуляцию (например, похлопывание по подошвам). Если она неэффективна, во время приступа проводят вентиляцию дыхательным мешком через маску. F_iO₂ при этом должна быть такой же, как и до приступа, во избежание значительного повышения p_aO₂.

б. Если приступы длительные и частые (возникают чаще 2—3 раз в час), пытаются уменьшить частоту приступов.

1) Температуру среды, в которой находится ребенок, уменьшают до нижней границы, при которой потери тепла минимальны, а температура тела сохраняется в пределах нормы (см. гл. 5, п. II.Б.1). Колебания температуры можно уменьшить, расположив над недоношенным пластиковый экран.

2) Избегают воздействий, провоцирующих апноэ (отсасывание содержимого дыхательных путей, кормление из бутылочки с соской, воздействие холода или тепла на область лица).

3) Если предыдущие мероприятия неэффективны, назначают теофиллин, 2—6,5 мг/кг/сут внутрь, или аминофиллин, 2,5—8 мг/кг/сут в/в. Препарат вводят каждые 4—12 ч.

а) При тяжелых приступах апноэ, когда требуется быстрое достижение эффекта, сначала вводят насыщающую дозу аминофиллина — 7—8 мг/кг (эквивалентна 6,9 мг/кг теофиллина) в/в в течение 15—20 мин. Через 6 ч начинают вводить поддерживающие дозы.

б) Следят за уровнем теофиллина в сыворотке, поддерживая его в пределах 4—15 мкг/мл. При появлении тахикардии или желудочно-кишечных нарушений дозу уменьшают.

в) Для достижения максимального эффекта требуется 3—4 сут.

4) Кофеин тоже уменьшает частоту приступов апноэ. Токсическое действие кофеина и теофиллина у новорожденных изучено недостаточно, но у кофеина терапевтический диапазон шире, чем у теофиллина, следовательно, кофеин безопаснее. По сведениям ряда авторов, кофеин с успехом применяют при неэффективности теофиллина. Рекомендуемая схема лечения: насыщающая доза — 10—20 мг/кг внутрь или в/в; поддерживающая доза — 5—10 мг/кг 1 раз в сутки. Уровень препарата в сыворотке — 5—20 мкг/мл.

5) Доксапрам применяют при неэффективности теофиллина. Препарат назначают только в виде длительной в/в инфузии. Введение начинают со скорости 1—1,5 мг/кг/ч, повышая ее до достижения эффекта. Максимальная скорость — 2,5 мг/кг/ч. Побочное действие — гипотермия, слюнотечение, слезотечение, тремор, гиперактивность, повышенная возбудимость, гипергликемия, легкое нарушение функции печени. После прекращения приступов скорость инфузии уменьшают.

6) Небольшое повышение F_iO₂ (до 25—26%) урежает приступы апноэ, однако у маловесных недоношенных, которым не проводится постоянный мониторинг оксигенации артериальной крови, повышение F_iO₂ может привести к ретинопатии.

7) Иногда эффективно самостоятельное дыхание под постоянным низким положительным давлением (3—5 см вод. ст.).

8) При безуспешности перечисленных мер показана принудительная ИВЛ. Ее отменяют, когда ребенок достигает функциональной зрелости и приступы апноэ прекращаются.

9) Если в течение 10—14 сут лекарственной терапии приступы апноэ отсутствуют, препараты можно отменить. Если после этого в течение 5—7 сут приступы не возобновляются, а гестационный возраст (с момента последней менструации у матери) достиг 34—35 нед, ребенка выписывают.

10) Перед выпиской проводят пневмографию. Если результаты исследования нормальные, ребенка выписывают без мониторинга на дому. При регистрации апноэ возобновляют лечение теофиллином и затем повторяют пневмографию. Если приступы апноэ исчезли, ребенка выписывают. В последующем после отмены препарата необходим мониторинг на дому либо в стационаре. Если при уровне теофиллина в крови в пределах 12—15 мкг/мл апноэ сохраняется, показан мониторинг на дому.

IV. Заболевания сердца. Частота тяжелых врожденных пороков сердца — 1 на 400 новорожденных. Они проявляются цианозом, аритмиями и сердечной недостаточностью. При функциональных шумах в сердце ограничиваются наблюдением.

А. Сердечная недостаточность

1. Этиология. Сердечная недостаточность чаще бывает результатом врожденных пороков. Самая распространенная причина сердечной недостаточности у новорожденных — открытый артериальный проток, обусловленный недоношенностью. К другим порокам сердца, вызывающим сердечную недостаточность, относятся большой дефект межжелудочковой перегородки, дефекты закладки эндокарда, пороки с обструкцией левых отделов сердца (синдром гипоплазии левых отделов сердца, коарктация аорты и другие сложные пороки). Другие причины сердечной недостаточности — кардиомиопатии (при асфиксии, сахарном диабете, вирусной инфекции), артериовенозные фистулы и пароксизмальные тахикардии.

2. Обследование

а. Наиболее частые признаки сердечной недостаточности у новорожденных — тахикардия, тахипноэ, гепатомегалия, кардиомегалия и усиленное потоотделение. Иногда выслушиваются шумы в сердце.

б. Обследование включает анализ газов артериальной крови, рентгенографию грудной клетки, ЭКГ, измерение АД на обеих руках и ногах. При подозрении на тяжелое поражение сердца ребенка немедленно переводят в специализированное учреждение для интенсивной терапии новорожденных, где можно провести ЭхоКГ, катетеризацию сердца и определить тактику лечения.

3. Диагностика

а. Диагноз открытого артериального протока у недоношенных, как правило, очевиден при клиническом обследовании. Гемодинамическую значимость порока можно определить неинвазивными методами, поэтому катетеризация сердца не показана.

1) Клиническая картина — см. табл. 6.3.

2) ЭхоКГ в двумерном режиме подтверждает диагноз и позволяет количественно оценить сброс слева направо.

б. Другие заболевания сердца без цианоза, которые могут быть причиной сердечной недостаточности, — см. табл. 6.3.

4. Лечение

а. В отсутствие нарушений ритма сердца лечение направлено на уменьшение нагрузки на сердце.

1) Назначают диуретики (см. гл. 9, п. IV.В.3.в), снижают потребление жидкости (менее 120—150 мл/кг/сут), поддерживают нормальную температуру в кувезе (см. гл. 5, п. II.Б.1). Для уменьшения физической нагрузки ребенка кормят не из бутылочки с соской, а через зонд.

2) Обеспечивают достаточное снабжение миокарда кислородом.

а) Поддерживают гематокрит на уровне более 40% с помощью переливания эритроцитарной массы, 5 мл/кг в течение 2—4 ч; при необходимости переливание повторяют.

б) Повышают F_iO₂, чтобы p_aO₂ находилось в пределах 60—80 мм рт. ст.

б. Показаны инотропные средства.

1) Рекомендации по назначению дигоксина — см. гл. 9, п. VII.Б. Дигоксин остается основным средством лечения сердечной недостаточности у новорожденных, однако у глубоко недоношенных с открытым артериальным протоком этот препарат малоэффективен.

2) Дофамин обладает положительным инотропным эффектом; применяется при тяжелой артериальной гипотонии.

в. При открытом артериальном протоке назначают индометацин, если сердечная недостаточность не поддается лечению другими средствами (показания, дозы, побочные эффекты и противопоказания — см. J. P. Cloherty, A. R. Stark (eds.). Manual of Neonatal Care (3rd ed.). Boston: Little, Brown, 1991). Если индометацин противопоказан или неэффективен, проводят операцию — перевязку протока.

Б. Цианоз может быть признаком угрожающего жизни врожденного порока сердца.

1. Этиология

а. Заболевания сердца: транспозиция магистральных артерий, тяжелый стеноз или атрезия легочной артерии, тетрада Фалло, атрезия трехстворчатого клапана, аномалии легочных вен, аномалия Эбштейна. Цианотические пороки сердца, при которых p_aO₂ ниже 50 мм рт. ст., — см. табл. 6.4.

б. Заболевания легких: болезнь гиалиновых мембран, аспирация мекония, пневмоторакс, стойкая легочная гипертензия.

2. Обследование

а. Срочно проводят ЭКГ, рентгенографию грудной клетки, анализ газов артериальной крови (взятой из правой лучевой артерии) на фоне дыхания воздухом и 100% кислородом, ЭхоКГ. Показана консультация кардиолога.

б. Для диагностики врожденных пороков сердца полезно определение p_aO₂ при дыхании 100% кислородом. Если p_aO₂ превышает 150 мм рт. ст., цианотический порок сердца можно исключить. Раннее (в первые сутки жизни) определение p_aO₂ при дыхании 100% кислородом у новорожденного с прогрессирующим заболеванием легких может помочь исключить порок сердца. Так, при болезни гиалиновых мембран этот показатель обычно снижается только ко 2—3-м суткам, а в первые сутки он превышает 100 мм рт. ст.

3. Лечение. При врожденных цианотических пороках сердца показано неотложное лечение. При пороках со сниженным легочным кровотоком (атрезия легочного ствола или трехстворчатого клапана), внутрисердечным сбросом (транспозиция магистральных артерий) или обструкцией левых отделов сердца вводят алпростадил (простагландин E₁). Это позволяет поддержать кровоток через артериальный проток до хирургической коррекции. Дозы, побочные эффекты и противопоказания — см. J. P. Cloherty, A. R. Stark (eds.). Manual of Neonatal Care (3rd ed.). Boston: Little, Brown, 1991.

В. Аритмии — см. также гл. 9, п. VI.

1. Брадикардия

а. Этиология. Стойкая синусовая брадикардия и брадикардия вследствие врожденного нарушения проводимости встречаются редко. Причинами брадикардии бывают повышение ВЧД, артериальная гипертония, гиперкалиемия, гипотиреоз и врожденные пороки сердца. Врожденное нарушение проводимости встречается у детей, матери которых страдают коллагенозами. Брадикардия в покое может наблюдаться у переношенных (ЧСС — 90—100 мин^–1).

б. Лечение. Если при ЧСС от 50 до 70 мин^–1 клинические симптомы отсутствуют, в течение 72 ч состояние ребенка остается удовлетворительным и комплекс QRS не изменен, то лечение не требуется.

1) По возможности устраняют причину брадикардии. При бессимптомной брадикардии продолжают наблюдение, не прибегая к терапии.

2) При ЧСС менее 50 мин^–1 часто наблюдаются дыхательные нарушения, цианоз и сердечная недостаточность. Лечение состоит в быстром повышении ЧСС с помощью изопреналина. Если лечение неэффективно или после его отмены симптомы возобновляются, показана ЭКС.

3) Если при мониторинге ЧСС плода выявляют постоянную брадикардию, показана дородовая консультация кардиолога.

2. Наджелудочковые тахикардии

а. Этиология. Врожденные наджелудочковые тахикардии наблюдаются при синдроме WPW, врожденных пороках сердца, а иногда и в отсутствие заболеваний сердца.

б. Обследование

1) ЧСС составляет 200—300 мин^–1, зубцы P не видны, комплекс QRS обычно не изменен.

2) При внутриутробной наджелудочковой тахикардии повышен риск внутриутробной сердечной недостаточности, водянки плода и мертворождения. Необходимо УЗИ. Матери назначают антиаритмические препараты, проникающие через плаценту. Если лечение безрезультатно, решают вопрос о досрочных родах с учетом зрелости легких и наличия признаков водянки плода.

в. Лечение. Цель — восстановить синусовый ритм. Если состояние новорожденного удовлетворительное, тахикардия приводит к сердечной недостаточности не раньше чем через 24 ч.

1) Иногда эффективны ваготропные приемы — отсасывание содержимого дыхательных путей, прикладывание льда к щекам, надавливание на родничок.

2) Многообещающие результаты получены при лечении аденозином. Начальная доза — 50 мкг/кг в/в струйно в течение 1—2 с. Препарат вводят как можно ближе к вене; сразу после введения катетер промывают физиологическим раствором. Если синусовый ритм не восстановился, аденозин вводят повторно каждые 2 мин, повышая дозу на 50 мкг/кг. Максимальная доза — 250 мкг/кг.

3) Кардиолог может провести чреспищеводную ЭКС.

4) Независимо от эффективности ваготропных приемов назначают дигоксин (см. гл. 9, п. VI.В.3).

5) Если состояние ухудшается, показана электрическая кардиоверсия.

V. Желтуха

А. Этиология

1. У доношенных физиологическая желтуха характеризуется повышением уровня непрямого (неконъюгированного) билирубина в сыворотке; уровень общего билирубина менее 12 мг%, уровень прямого (конъюгированного) билирубина менее 15% уровня общего. Желтуха появляется на 3-и сутки жизни или позже и исчезает к 10-м суткам. Физиологическая желтуха обусловлена повышением образования билирубина и снижением его поглощения, конъюгации и экскреции. У недоношенных гипербилирубинемия может быть более существенной из-за незрелости печени. При естественном вскармливании гипербилирубинемия выражена сильнее и медленнее исчезает.

2. Патологическая желтуха наблюдается при нарушениях образования, метаболизма и экскреции билирубина. Клинические признаки желтухи появляются рано, в первые 36 ч жизни, уровень билирубина нарастает более чем на 5 мг% в сутки. Уровень общего билирубина у доношенных на искусственном вскармливании — более 12 мг%, у недоношенных — более 15 мг%, у доношенных на естественном вскармливании — более 17 мг%. Кроме того, желтуха считается патологической, если симптомы сохраняются более 8 сут у доношенных и более 2 нед — у недоношенных.

а. При непрямой гипербилирубинемии уровень прямого билирубина составляет меньше 15% уровня общего билирубина. Ниже перечислены причины непрямой гипербилирубинемии у новорожденных.

1) Избыточное образование билирубина:

а) несовместимость групп крови матери и плода;

б) наследственная гемолитическая анемия (дефекты мембраны эритроцитов, ферментопатии, гемоглобинопатии);

в) приобретенная гемолитическая анемия (инфекции, применение лекарственных средств, ДВС-синдром);

г) кровоизлияния;

д) эритроцитоз;

е) заглатывание крови;

ж) усиленное всасывание билирубина в кишечнике (при стенозе привратника, запорах, хирургических вмешательствах на кишечнике и недостаточном потреблении жидкости).

2) Снижение метаболизма и экскреции билирубина:

а) наследственные нарушения метаболизма (синдромы Криглера—Найяра, Жильбера—Мейленграхта, Дубина—Джонсона, Ротора, галактоземия, тирозинемия, гиперметионинемия);

б) недоношенность;

в) гипотиреоз, гипопитуитаризм, сахарный диабет у матери;

г) сниженное кровоснабжение печени.

б. Прямая гипербилирубинемия (уровень прямого билирубина больше 15% уровня общего билирубина) встречается при сепсисе, внутриутробных вирусных инфекциях, гепатите, атрезии внутрипеченочных и внепеченочных желчных путей, обструкции желчных путей (киста общего желчного протока, объемное образование в брюшной полости, кольцевидная поджелудочная железа), трисомии по 18-й хромосоме, галактоземии, тирозинемии, синдромах Ротора, Дубина—Джонсона, гиперметионинемии, дефиците альфа₁-антитрипсина, муковисцидозе, сгущении желчи, гипопитуитаризме, гипотиреозе, длительном полном парентеральном питании.

Б. Обследование и диагностика. У новорожденных желтушность кожи и слизистых появляется при уровне билирубина в сыворотке выше 6 мг%. Обследование необходимо, если у доношенных уровень билирубина в первые сутки жизни выше 5 мг%, во вторые сутки выше 10 мг% или через 3 сут выше 13 мг%. У недоношенных и больных новорожденных уровень билирубина определяют ежедневно до тех пор, пока риск гипербилирубинемии не минует. Если риск гипербилирубинемии повышен, например у детей, матери которых сенсибилизированы к Rh-фактору, определяют уровень билирубина в пуповинной крови.

1. Лабораторные исследования. Определяют уровни прямого и непрямого билирубина, группы крови и Rh-фактор у матери и новорожденного, гематокрит, число ретикулоцитов, проводят прямую пробу Кумбса и, если она положительна, выявляют специфические антитела. Исследуют мазок крови для выявления измененных эритроцитов.

2. При прямой и длительной непрямой гипербилирубинемии исследуют функцию печени и щитовидной железы, исключают галактоземию и инфекции (вирусные и бактериальные).

3. Оценив связывание билирубина альбумином, можно прогнозировать риск билирубиновой энцефалопатии, но нельзя определить, насколько опасен или безопасен тот или иной уровень билирубина в крови.

4. Билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха) возникает вследствие токсического воздействия на ЦНС непрямого билирубина, не связанного с альбумином. Вероятность ее возрастает при уменьшении связывания билирубина альбумином (гипоальбуминемия, повышение уровня свободных жирных кислот, инфузия жировых эмульсий, сепсис, ацидоз, гипогликемия, применение сульфаниламидов, накопление органических анионов в крови), а также при усиленной диффузии непрямого билирубина в ткань головного мозга (выраженная или длительная гипербилирубинемия, гипоксически-ишемическая энцефалопатия).

В. Лечение

1. Цель лечения — предотвратить билирубиновую энцефалопатию.

а. Если у доношенных уровень непрямого билирубина ниже 20 мг% и отсутствуют провоцирующие факторы, перечисленные в гл. 6, п. V.Б.4, вероятность билирубиновой энцефалопатии мала. У здоровых доношенных без гемолитической болезни уровень билирубина до 25 мг% не оказывает токсического воздействия на ЦНС.

б. У недоношенных описаны случаи билирубиновой энцефалопатии при уровне билирубина менее 10 мг% (по результатам аутопсии). У маловесных новорожденных с уровнем билирубина ниже 20 мг% не обнаружено четкой зависимости между уровнем билирубина и развитием энцефалопатии. По-видимому, билирубиновая энцефалопатия у них обусловлена в основном повышением проницаемости гематоэнцефалического барьера за счет гипоксии, ишемии, гиперосмолярности, а не гипербилирубинемией.

2. Общие рекомендации по лечению — см. табл. 6.5 и табл. 6.6 (см. также Pediatrics 89:809—833, 1992).

а. Убеждаются, что ребенок получает достаточное количество жидкости. Детям на естественном вскармливании дополнительно назначают 5% глюкозу или питательную смесь. Иногда необходима инфузионная терапия.

б. Ликвидируют гипоксию, артериальную гипотонию, гипотермию и гипогликемию. Избегают назначения препаратов, нарушающих связывание билирубина с альбумином (быстрая инфузия ампициллина, сульфаниламиды, латамоксеф, аспирин, толбутамид, фузидиевая кислота, азапропазон, длинноцепочечные свободные жирные кислоты). Устраняют причины повышения проницаемости гематоэнцефалического барьера.

3. Светолечение

а. Показания

1) Светолечение показано, если есть опасения, что концентрация непрямого билирубина достигнет токсического уровня (см. табл. 6.6).

2) Кроме того, светолечение назначают новорожденным с очень низким весом при рождении, у которых возможна тяжелая гипербилирубинемия, недоношенным с массивными кровоизлияниями. Светолечение проводят при гемолитической болезни новорожденных перед обменным переливанием крови.

3) Эффективность. Эффективность светолечения зависит от площади облучаемой кожи и энергии излучения. Облучение синим светом (длина волны 450—500 нм) эффективнее, чем облучение белым светом, но при облучении белым светом легче выявить цианоз. Авторы используют попеременное включение белого и синего света.

б. Методика

1) Глаза ребенка закрывают защитной повязкой так, чтобы она не перекрывала ноздри.

2) Проверяют заземление.

3) Для механической защиты и защиты от ультрафиолетового излучения используют плексигласовый экран.

4) Для увеличения площади облучаемой кожи источники света располагают не только сверху, но также сбоку и снизу, а ребенка помещают в прозрачную пластиковую кроватку на пластиковый воздушный матрас. В стационаре и в домашних условиях светолечение проводят с помощью специальных одеял.

5) Чтобы предотвратить гипо- или гипертермию, каждые 2 ч измеряют температуру тела. По возможности за температурой тела следят с помощью монитора с сигналом тревоги. Недоношенные должны находиться в закрытом кувезе с кожным термодатчиком.

6) Ежедневно взвешивают ребенка, при необходимости увеличивают потребление жидкости. Маловесных новорожденных взвешивают 2 раза в сутки.

7) Во время светолечения гипербилирубинемию оценивают не по цвету кожи, а по уровню билирубина в крови, который определяют не реже 1—2 раз в сутки.

8) Через 2000 ч работы (или каждые 3 мес) лампы заменяют. Для оценки качества лампы определяют энергию излучения с длиной волны 425—475 нм.

в. Побочные эффекты

1) Увеличение скрытых потерь воды (для компенсации потребление воды увеличивают на 10—20%).

2) Сыпь.

3) Понос.

4) Синдром бронзового ребенка — редкое осложнение; встречается у детей с поражением печени. При болезнях печени и механической желтухе светолечение противопоказано.

5) Отдаленные последствия не выявлены.

4. Обменное переливание крови

а. Показания

1) Обменное переливание крови показано при тяжелой анемии и риске билирубиновой энцефалопатии (см. гл. 6, п. V.Б.4, табл. 6.5 и табл. 6.6). Мнения о том, при каком уровне билирубина маловесным новорожденным показано обменное переливание крови, противоречивы. Некоторые педиатры предпочитают рано начинать светолечение и проводить обменное переливание крови даже при низком уровне билирубина (менее 10 мг%), хотя такое лечение не позволяет надежно предупредить билирубиновую энцефалопатию. Другие врачи не проводят обменного переливания крови, пока уровень билирубина не достигнет 15—20 мг%. В настоящее время оба подхода имеют право на существование. Если умер маловесный новорожденный с низким уровнем билирубина в крови, а на аутопсии обнаружены признаки билирубиновой энцефалопатии, это не всегда означает, что ребенка лечили неправильно. Просто на сегодняшний день о билирубиновой энцефалопатии, как и о ретинопатии недоношенных, мы знаем недостаточно, чтобы их предупредить (Guidelines for Perinatal Care, 1992).

2) Обменное переливание крови проводят при гемолитической болезни новорожденных, не поддающейся светолечению. Доношенным с гемолитической болезнью обменное переливание показано, когда уровень билирубина достиг или вскоре достигнет 20 мг%.

3) Раннее обменное переливание крови показано при спленомегалии, анемии и сенсибилизации к антигенам клеток крови.

4) Обменное переливание крови при рождении показано в случае водянки плода и тяжелой анемии. При водянке плода кровь для переливания заказывают до родов.

5) Обменное переливание крови назначают, если уровень гемоглобина в пуповинной крови ниже 11 г%, а уровень непрямого билирубина — выше 4,5 мг%. Более надежным ориентиром служат скорость увеличения уровня непрямого билирубина в периферической крови. Если, несмотря на светолечение, прирост уровня билирубина превышает 1 мг% в час либо составляет 0,5 мг% в час при концентрации гемоглобина 11—13 мг%, требуется обменное переливание крови.

б. Препараты крови для обменного переливания — см. также гл. 16, п. V.Б.

1) Для предупреждения гиперкалиемии и ацидоза больным новорожденным переливают свежую цельную кровь (срок хранения не более 24 ч), а в остальных случаях — кровь со сроком хранения до 72 ч.

2) Если у ребенка отмечается нейтропения, он весит меньше 1200 г или перенес внутриутробное обменное переливание крови, применяют облученную кровь.

3) Обследования на инфекции. Донорскую кровь проверяют на ВИЧ, вирусы гепатита B и C, Treponema pallidum. Препараты крови, предназначенные для новорожденных, желательно проверять также на цитомегаловирус. Рекомендуется переливать отмытые или замороженные эритроциты либо пропускать кровь через лейкоцитарный фильтр.

4) Кровь, консервированная с цитроглюкофосфатом, обладает следующими преимуществами: 1) ее можно переливать в течение 72 ч после приготовления, 2) она не вызывает повышения уровня свободных жирных кислот в крови. Однако этот препарат имеет ряд недостатков: 1) из-за низкого pH (6,9—7,0) он иногда плохо переносится; 2) высокое содержание глюкозы способствует реактивной гипогликемии у новорожденных с гемолитической болезнью и гиперинсулинемией; 3) цитроглюкофосфат провоцирует гипернатриемию, связывает кальций и магний. Если срок хранения крови превышает 48 ч, перед использованием определяют ее pH и концентрации натрия и калия.

5) При водянке плода и других тяжелых заболеваниях переливают свежую кровь (срок хранения до 24 ч), консервированную с цитроглюкофосфатом. Кровь должна быть совместима с кровью матери и иметь низкий титр антител к антигенам групп крови (анти-A- и анти-B-антител). При последующих переливаниях необходима кровь, совместимая и с кровью матери, и с кровью ребенка.

6) Переливание эритроцитарной массы со сроком хранения до 72 ч, разведенной непосредственно перед переливанием свежезамороженной плазмой AB(IV) группы, позволяет избежать нарушений кислотно-щелочного равновесия, гиперкалиемии и гипернатриемии.

7) Во всех препаратах крови, срок хранения которых больше 4 ч, нарушается функция тромбоцитов.

в. Методика. До начала обменного переливания крови устраняют асфиксию, гипогликемию, ацидоз и нормализуют температуру тела.

1) Переливание крови проводят под обогревателем с термодатчиком. Катетеризируют периферическую вену для наблюдения за уровнем глюкозы плазмы во время и после переливания, налаживают мониторинг деятельности сердца.

2) Для переливания крови лучше всего использовать пупочную вену. Как правило, пупочную вену легко катетеризировать после размачивания культи пуповины физиологическим раствором в течение 30—60 мин. Если же это сделать не удается, катетеризируют центральную вену. Катетер можно оставить в центральной вене для проведения повторных обменных переливаний. Допустимо использовать периферическую вену или артерию.

3) При водянке плода вводят 2 катетера — в пупочную вену и пупочную артерию, чтобы переливать донорскую кровь и одновременно удалять кровь больного.

4) У больных новорожденных с гипербилирубинемией и анемией (гематокрит ниже 35%) можно провести частичное обменное переливание с использованием эритроцитарной массы (25—80 мл/кг), чтобы повысить гематокрит до 40%. После этого продолжают обменное переливание крови. По возможности кровь заготавливают до родов. Плазму отделяют от эритроцитов и переливают в отдельный пластиковый мешок; если переливание эритроцитарной массы не требуется, плазму и эритроциты вновь смешивают.

5) Альбумин повышает эффективность обменного переливания крови. Препарат вводят в дозе 1 г/кг за 1—2 ч до вмешательства. Альбумин противопоказан при сердечной недостаточности и тяжелой анемии. Его не используют и в тех случаях, когда основная цель обменного переливания — удаление эритроцитов ребенка, а не на снижение уровня билирубина.

6) У новорожденного ОЦК обычно составляет 80 мл/кг. Обменное переливание проводят с двукратным замещением ОЦК (160 мл/кг) порциями по 5—20 мл в зависимости от переносимости. Объем порции не должен превышать 10% ОЦК. При весе более 2 кг рекомендуется начинать переливание крови порциями по 10 мл, постепенно увеличивая их объем до 20 мл. При двукратном замещении ОЦК удаляется 87% эритроцитов ребенка.

7) Скорость обменного переливания почти не влияет на количество выводимого билирубина. Поэтому лучше проводить переливание медленно малыми порциями, чтобы избежать нарушений гемодинамики. У доношенных обменное переливание занимает 1 ч.

8) Донорская кровь должна находиться при температуре 37°C в водяной бане с регулятором температуры и сигналом тревоги при перегревании.

9) Эритроциты быстро оседают, поэтому пластиковый мешок или флакон с кровью периодически взбалтывают.

10) При переливании гепаринизированной крови следят за уровнем глюкозы крови (уровень глюкозы определяют и в донорской крови) с помощью экспресс-метода. Если развилась гипогликемия, то после введения каждых 100 мл крови вводят 5% глюкозу, 10 мл в/в струйно в пупочную вену. Если катетер расположен вне воротной системы, можно использовать более концентрированный раствор глюкозы. При переливании цитратной крови уровень глюкозы крови ребенка определяют в течение нескольких часов после переливания; назначают обычное кормление или парентеральное введение глюкозы.

11) При переливании крови с цитроглюкофосфатом дополнительное введение кальция, как правило, не требуется, так как после переливания уровень кальция быстро возвращается к норме. Временное увеличение уровня свободного кальция достигается введением 0,5—2 мл 10% глюконата кальция после переливания каждых 100 мл крови. Кальций вводят очень медленно во избежание тяжелой брадикардии.

12) По завершении обменного переливания вокруг пупочной вены накладывают шелковый кисетный шов, чтобы при следующем переливании ее было легко обнаружить. После удаления катетера шов затягивают.

13) Венозный катетер вытягивают быстро.

14) Вопрос о профилактическом назначении антибиотиков остается спорным. Тем не менее антибиотики рекомендуют в следующих случаях: если катетер вводили через загрязненную культю пуповины, если катетеризация была затруднена, а также если необходимы повторные обменные переливания крови.

15) Показания к повторному обменному переливанию крови — см. табл. 6.5 и табл. 6.6.

г. Осложнения

1) Тромбоэмболические: воздушная эмболия, тромбоэмболия, тромбоз.

2) Нарушения деятельности сердца: аритмии, перегрузка объемом, остановка кровообращения.

3) Электролитные нарушения: гиперкалиемия, гипернатриемия, гипокальциемия, ацидоз.

4) Нарушения свертывания крови: передозировка гепарина, тромбоцитопения.

5) Инфекции: бактериемия, гепатит, цитомегаловирусная инфекция, ВИЧ-инфекция.

6) Прочие: разрушение клеток донорской крови, перфорация сосудов, гипотермия, гипогликемия, некротический энтероколит.

5. Фенобарбитал в дозе 5—8 мг/кг/сут способствует конъюгации билирубина и ускоряет его выведение. Действие препарата обычно проявляется через 3—7 сут. Фенобарбитал наиболее эффективен при синдроме Криглера—Найяра II типа и при прямой гипербилирубинемии.

VI. Болезни крови

А. Анемия — см. также гл. 16, п. I.Б.

1. Причины

а. Кровопотеря

1) Этиология. Кровопотеря бывает следствием фето-материнской или фето-фетальной трансфузии, предлежания плаценты, отслойки плаценты, разрыва или гематомы пуповины, рассечения плаценты или пуповины, травмы при амниоцентезе, кровотечения из аномальных сосудов плаценты, внутричерепного кровоизлияния, разрыва печени или селезенки, желудочно-кишечного кровотечения при язве, энтероколите или тромбозе. У новорожденных анемия часто бывает следствием забора крови для исследований.

2) Клиническая картина. Острая кровопотеря проявляется шоком, тахипноэ, тахикардией, снижением ЦВД, слабым пульсом и бледностью. На ранней стадии гематокрит нормальный. Признаки хронической кровопотери — выраженная бледность и снижение гематокрита. Симптомы выражены слабее, чем при острой кровопотере с таким же уровнем гематокрита. ОЦК может оставаться нормальным.

3) Лабораторные и инструментальные исследования

а) Мазок материнской крови по Клейхауэр—Бетке для обнаружения фетальных эритроцитов.

б) Исследование кала и желудочного содержимого на фетальный гемоглобин.

в) УЗИ головы и органов брюшной полости.

г) Тщательное исследование плаценты.

б. Гемолиз

1) Этиология

а) Изоиммунные гемолитические анемии: несовместимость по Rh-фактору, по группам крови AB0, по другим антигенам эритроцитов (e, c, E, Kell).

б) Приобретенные гемолитические анемии: инфекции, ДВС-синдром, дефицит витамина E, применение лекарственных средств.

в) Наследственные гемолитические анемии: дефекты мембраны эритроцитов (микросфероцитоз), ферментопатии (дефицит пируваткиназы и Г-6-ФД).

г) Талассемии.

2) Клиническая картина. Гемолитические анемии проявляются водянкой плода, желтухой, гепатоспленомегалией, бледностью.

3) Лабораторные исследования включают определение гематокрита, уровня сывороточного билирубина, числа ретикулоцитов, исследование морфологии эритроцитов (мазок крови), прямую пробу Кумбса (при положительном результате пробы выявляют специфические антитела), исследование материнской крови на антитела, определение активности ферментов (пируваткиназы и Г-6-ФД) в эритроцитах ребенка и родителей, обследование на инфекции.

в. Снижение продукции эритроцитов наблюдается при анемии Даймонда—Блекфана, анемии Фанкони, талассемии, применении лекарственных средств, инфекциях, поражении костного мозга (лейкозы, нейробластома, болезни накопления).

г. Физиологическая анемия доношенных и недоношенных обусловлена физиологическим снижением продукции эритроцитов.

1) У доношенных уровень гемоглобина достигает минимума (95—110 г/л) в возрасте 6—12 нед. У недоношенных с весом при рождении 1200—2400 г минимальный уровень гемоглобина (80—100 г/л) отмечается в возрасте 5—10 нед, у недоношенных с весом менее 1200 г минимальный уровень гемоглобина (65—90 г/л) наблюдается в возрасте 4—8 нед.

2) Лабораторные исследования выявляют снижение гематокрита и уменьшение числа ретикулоцитов. По мере повышения потребности в кислороде увеличивается выработка эритропоэтина, что при нормальных запасах железа приводит к увеличению числа ретикулоцитов и нарастанию уровня гемоглобина.

2. Трансфузионная терапия

а. Если при рождении имеются признаки острой кровопотери, необходимо срочно установить сосудистый катетер и взять кровь для исследований, определения группы крови, Rh-фактора и подбора донорской крови.

б. При гиповолемическом шоке (снижение ЦВД, бледность, тахикардия) вводят заранее приготовленную Rh-отрицательную кровь 0(I) группы, 20 мл/кг. К средствам второго ряда относятся 5% альбумин, плазма и физиологический раствор.

в. Если острая кровопотеря прекратилась (например, при фето-материнской трансфузии), лечение быстро приводит к улучшению. Если кровопотеря продолжается, эффект будет не столь значительным.

г. Если после введения крови или плазмозаменителя признаки шока сохраняются, вводят эритроцитарную массу в дозе 10—20 мл/кг.

д. Хроническая внутриутробная кровопотеря (снижение гематокрита без признаков гиповолемии). Если гематокрит ниже 30%, вводят эритроцитарную массу в дозе 10—15 мл/кг. Если гематокрит ниже 25% на фоне перегрузки объемом, показано частичное обменное переливание эритроцитарной массы.

е. У недоношенных уровень гемоглобина в пределах 65—80 г/л бывает вполне достаточным. В этом случае переливание крови показано только при сопутствующих заболеваниях, требующих повышенной кислородной емкости крови — сепсисе, апноэ, пневмонии, бронхолегочной дисплазии.

ж. Если кровь для исследований берут многократно, нужно тщательно подсчитывать объем взятой крови. Когда он достигает 10% ОЦК, кровопотерю возмещают эритроцитарной массой.

з. При болезнях сердца и легких переливают эритроцитарную массу, 10 мл/кг, поддерживая гематокрит на уровне выше 35—40%.

и. Объем эритроцитарной массы для переливания рассчитывают по формуле:

Объем эритроцитарной массы = (Ht_{желаемый} – Ht_{больного}) / Ht_{эритроцитарной массы} ґ вес, кг ґ 80 мл/кг.

Средний гематокрит (Ht) эритроцитарной массы — 70%. Доза обычно составляет 10 мл/кг в течение 1—3 ч.

3. Профилактика и лечение анемии у недоношенных

а. До возраста 2—3 мес недоношенным дают водорастворимый альфа-токоферол (витамин E), 25 МЕ/сут (дополнительно или в составе питательной смеси для недоношенных).

б. С помощью специальных питательных смесей с низким содержанием линолевой кислоты поддерживают низкий уровень полиненасыщенных жирных кислот в эритроцитах.

в. Вопрос о назначении препаратов железа детям младше 2 мес остается спорным.

г. Для профилактики поздней анемии детям старше 8 нед дополнительно назначают железо в дозе 2 мг/кг/сут (дополнительно или в составе обогащенных смесей).

Б. Коагулопатии

1. Этиология, обследование и диагностика — см. гл. 16, п. III.

2. Лечение — см. также гл. 6, п. VI.А.

а. Лечат основное заболевание (шок, асфиксию, инфекцию).

б. Катетеризируют вену.

в. После взятия крови для исследований вводят фитоменадион (витамин K₁), 1 мг в/в в течение 2—3 мин. Препарат начинает действовать через 2—3 ч, а при заболеваниях печени — еще позже.

г. Для экстренного замещения факторов свертывания применяют свежезамороженную плазму, 10 мл/кг в/в каждые 8—12 ч.

д. При тромбоцитопении (число тромбоцитов меньше 20 000 мкл^–1, на фоне кровотечения — меньше 50 000 мкл^–1) вводят облученную тромбоцитарную массу, 1 дозу в/в. Объем 1 дозы тромбоцитарной массы — 15—20 мл, в 1 дозе содержатся тромбоциты, полученные из 470 мл крови. Тромбоциты нельзя вводить через артериальный катетер. Если разрушение тромбоцитов прекратилось, их число должно увеличиться до 100 000 мкл^–1. При кровотечении на фоне изоиммунной тромбоцитопении переливают тромбоциты матери или тромбоциты, совместимые с материнскими.

е. Используют эритроцитарную массу, свежезамороженную плазму и тромбоциты. Можно переливать и свежую цельную кровь, которая восполняет дефицит тромбоцитов, факторов свертывания и эритроцитов: сначала вводят 10 мл/кг, затем при необходимости введение повторяют.

ж. При дефиците факторов свертывания назначают концентраты соответствующих факторов.

з. При ДВС-синдроме лечат основное заболевание (сепсис, некротический энтероколит), вводят свежезамороженную плазму и тромбоциты, поддерживая число тромбоцитов на уровне 50 000 мкл^–1. Если кровотечение продолжается, показано обменное переливание с использованием свежей цитратной крови. При тромбозе крупных сосудов с угрозой гангрены назначают гепарин. Сначала вводят 25—35 ед/кг в/в струйно, а затем налаживают длительную инфузию со скоростью 10—15 ед/кг/ч. Подбирают такую дозу, чтобы АЧТВ увеличивалось в 1,5—2 раза по сравнению с исходным.

3. Профилактика

а. Всем детям при рождении вводят фитоменадион, 1 мг в/м.

б. Если мать во время беременности принимала фенитоин, за 24 ч до родов вводят фитоменадион, 10 мг в/м. Сразу после родов новорожденному вводят обычную дозу фитоменадиона (1 мг), затем через 24 ч введение повторяют. Кроме того, таким новорожденным показан мониторинг числа тромбоцитов, ПВ и АЧТВ. При увеличении последних двух показателей назначают свежезамороженную плазму в дозе 20 мл/кг.

в. В течение 1 нед перед родами беременная не должна принимать аспирин.

В. Эритроцитоз

1. Этиология

а. Фетоплацентарная трансфузия.

б. Плацентарная недостаточность.

в. Сахарный диабет у матери, врожденная гиперплазия коры надпочечников, синдром Беквита—Видемана, тиреотоксикоз новорожденных, врожденный гипотиреоз, синдром Дауна, трисомия по 13-й и 18-й хромосомам.

2. Обследование и диагностика

а. У большинства новорожденных с эритроцитозом клинические симптомы отсутствуют.

б. Эритроцитоз можно заподозрить при цианозе (за счет ненасыщенного кислородом гемоглобина), приапизме, гипогликемии и желтухе.

в. Для подтверждения диагноза определяют гематокрит крови, взятой из центральной вены.

3. Лечение

а. Гематокрит достигает максимума через 2—3 ч после рождения. Увеличение гематокрита крови, взятой из центральной вены, выше 60% считается патологическим.

б. Если у ребенка с симптомами эритроцитоза гематокрит выше 65%, проводят частичное обменное переливание крови.

в. При бессимптомном увеличении гематокрита до 60—70% вводят жидкость.

г. При бессимптомном увеличении гематокрита выше 70%, показано кровопускание с возмещением ОЦК 5% альбумином (гематокрит снижают до 60%). Объем удаляемой крови (в мл) рассчитывается по формуле: (Ht_{больного} – Ht_{желаемый}) / Ht_{больного} ґ вес, кг ґ 80 мл/кг. Объем 5% альбумина равен объему удаляемой крови.