Глава 9. Болезни сердца
Э. Уолш
I. Врожденные пороки сердца
А. Общие сведения
1. Основные клинические признаки врожденных пороков сердца — цианоз, шум в сердце и сердечная недостаточность. Пороки весьма разнообразны, и для окончательного диагноза обычно требуется консультация кардиолога. Однако для того чтобы распознать заболевание и направить больного к специалисту, терапевт или педиатр должны иметь представление о самых распространенных пороках сердца.
2. Наиболее распространенные пороки сердца перечислены в табл. 9.1 в порядке убывания их частоты. Для каждого из них представлены типичные проявления, данные физикального и лабораторных исследований.
3. При подозрении на врожденный порок сердца у новорожденного необходимо срочное обследование. Этот вопрос подробно обсуждается в гл. 6.
4. Диагностика пороков сердца начинается со сбора анамнеза и физикального исследования. Необходимы также рентгенография грудной клетки, ЭКГ и чрескожное измерение sO2. Для уточнения диагноза проводится ЭхоКГ и иногда — катетеризация сердца.
5. Радикальное лечение тяжелых пороков сердца, как правило, требует хирургического вмешательства. В последние годы коррекция все большего числа пороков проводится с помощью инвазивных методов, в основе которых лежит катетеризация сердца (закрытие артериального протока и дефекта межпредсердной перегородки, устранение аортального и митрального стеноза).
II. Приобретенные заболевания сердца
А. Миокардит
1. Этиология. Инфекционный миокардит — частая причина сердечной недостаточности; он может быть вызван вирусами, риккетсиями, бактериями, микобактериями, спирохетами, грибами или паразитами. Повреждение миокарда происходит за счет инвазии (ECHO-вирусами или вирусом Коксаки), воздействия токсина (при дифтерии) или аутоиммунных механизмов (при ревматизме). В Северной Америке миокардит чаще всего вызывается вирусами. Миокардит может быть острым или хроническим.
2. Обследование. Клинические проявления миокардита варьируют от бессимптомных форм до молниеносной сердечной недостаточности, что определяется выраженностью повреждения миокарда.
а. Жалобы включают утомляемость, одышку, сердцебиение и боль в груди, которая обычно вызвана сопутствующим перикардитом. При физикальном исследовании выявляют тахикардию, протодиастолический ритм галопа, в тяжелых случаях — симптомы сердечной недостаточности.
б. На ЭКГ часто обнаруживают изменения сегмента ST и зубца T, аритмии, нарушения проводимости, иногда — изменения амплитуды желудочкового комплекса.
в. При рентгенографии грудной клетки размеры сердца варьируют от нормальных до значительно увеличенных.
г. При ЭхоКГ обнаруживают расширение желудочков и снижение сократимости миокарда, иногда — перикардиальный выпот.
д. Иногда для подтверждения диагноза показана биопсия миокарда.
3. Диагностика определяется характером основного заболевания. Для подтверждения вирусной этиологии необходимо выделить вирус из крови, кала, перикардиальной жидкости, смывов из носоглотки, а также исследовать сыворотку на антитела к вирусам, связывание комплемента и подавление гемагглютинации в острой фазе и в стадии выздоровления.
4. Лечение
а. Лечение инфекционного миокардита — поддерживающее, направленное на обеспечение достаточной оксигенации крови.
б. При аритмиях, нарушениях проводимости и сердечной недостаточности проводят мониторинг и лечение (желательно в реанимационном отделении).
в. Поскольку при миокардите может увеличиваться чувствительность к сердечным гликозидам, дигоксин следует назначать с осторожностью.
г. В течение 10—14 сут рекомендуется постельный режим.
д. Кортикостероиды в острой фазе вирусного миокардита противопоказаны.
е. Эффективность иммуносупрессивной терапии в подострой фазе миокардита не доказана.
Б. Перикардит
1. Этиология
а. Бактериальный перикардит возникает при распространении инфекции гематогенным путем или из прилегающих органов. Наиболее частые возбудители — стафилококки, пневмококки, Haemophilus influenzae, менингококки, стрептококки и Mycobacterium tuberculosis.
б. Вирусному перикардиту нередко предшествует острая инфекция верхних дыхательных путей. Как правило, наблюдается вирусный миоперикардит. Наиболее частые возбудители — вирус Коксаки, ECHO-вирусы, аденовирусы, вирусы гриппа, паротита, ветряной оспы, коровьей оспы, Эпштейна—Барр.
в. Неинфекционный перикардит: перикардит при коллагенозах, уремический фибринозный перикардит, радиационный перикардит и выпотной перикардит при злокачественных новообразованиях.
2. Диагностика
а. Клиническая картина зависит от этиологии, возраста, основного инфекционного или системного заболевания и наличия тампонады.
б. ЭКГ характеризуется изменениями сегмента ST и зубца T. С помощью ЭхоКГ устанавливают наличие жидкости в полости перикарда; для диагностики и оценки эффективности лечения это исследование наиболее ценно.
в. При рентгенографии грудной клетки часто обнаруживают кардиомегалию и нормальный сосудистый рисунок, иногда — признаки поражения легких и плевры, обусловленного инфекцией.
г. Перикардиоцентез с последующим исследованием и посевом выпота показан при тампонаде сердца, выраженной интоксикации и перикардите неустановленной этиологии.
д. Дополнительные исследования проводят по показаниям (посев крови; выделение вирусов из крови, мочи, кала, смывов из зева; туберкулиновая кожная проба; исследования, проводимые для исключения коллагенозов; определение уровней АМК и креатинина в крови; общий анализ крови; холодовые агглютинины; гетерофильные антитела; серологические исследования на грибы; исследование функции щитовидной железы; ревматические пробы).
3. Лечение
а. Общие мероприятия включают постельный режим, обезболивание, своевременное выявление и лечение тампонады сердца и сердечной недостаточности.
б. Лечение зависит от этиологии перикардита (антимикробные средства, химиотерапия, диализ). При остром гнойном перикардите антибиотикотерапию, подобранную в соответствии с чувствительностью микроорганизма, комбинируют с дренированием полости перикарда. Выполняют субксифоидальную перикардиотомию с формированием «окна» или переднюю перикардэктомию с установкой дренажа.
В. Инфекционный эндокардит — см. гл. 14, п. III.Н.1.
Г. Ревматизм — см. гл. 14, п. III.Н.2.
Д. Болезнь Кавасаки — см. гл. 18, п. IX.А.
III. Функциональные шумы. Функциональный шум наблюдается в отсутствие поражения сердца и не служит признаком развития сердечно-сосудистого заболевания в будущем. Функциональные шумы выслушиваются у большинства детей.
А. Характеристики функциональных шумов
1. Общие
а. Шум обычно систолический, короткий.
б. Лучше всего выслушивается у левого края грудины, обычно не иррадиирует; громкость может изменяться в зависимости от положения тела, но не зависит от фазы дыхания, обычно не превышает III степени и увеличивается при нагрузке.
в. Тоны сердца не изменены (II тон в норме расщеплен). Дрожание отсутствует.
г. Данные ЭКГ и рентгенологического исследования грудной клетки нормальные.
2. Характеристики отдельных шумов
а. Шум Грэма Стилла обычно не громче I—III степени. Это вибрирующий, жужжащий или музыкальный диастолический шум, лучше всего выслушивающийся во II—IV межреберьях слева от грудины, усиливающийся в положении лежа на спине. Он может усиливаться также при нагрузке, волнении и лихорадке. Не сопровождается дрожанием.
б. Систолический шум над легочной артерией. Высокочастотный, веретенообразный шум I—III степени громкости с максимумом в первой половине систолы. Шум лучше всего выслушивается во втором межреберье слева, иррадиирует вверх и влево и не сопровождается дрожанием. Он усиливается в положении лежа на спине и чаще отмечается при небольшом переднезаднем размере грудной клетки. Место возникновения шума — легочный ствол.
в. Сердечно-легочные шумы имеют внесердечное происхождение; обычно они выслушиваются на границе сердечной тупости. Эти шумы плохо распространяются, и создается впечатление, что они возникают прямо рядом с ухом. Их громкость и время появления зависят от фаз сердечного и дыхательного циклов, они часто исчезают на выдохе. Сердечно-легочные шумы встречаются при объемных образованиях в брюшной полости или асците, деформациях грудной клетки, плевральных или перикардиальных спайках.
г. Шум над шейными венами. Это постоянный шум I—IV степени громкости с диастолическим усилением, лучше всего выслушивающийся в надключичной ямке кнаружи от грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Он может иррадиировать вниз от ключицы, где его можно принять за шум открытого артериального протока. Шум усиливается в положении сидя при повороте головы в сторону, противоположную той, на которой выслушивается шум, с одновременным подъемом подбородка. Шум исчезает в положении лежа, при повороте головы в сторону, где выслушивается шум, или при сдавлении пальцем внутренней яремной вены на стороне шума.
д. Шум над надключичной артерией. Это ранний веретенообразный систолический шум. Он лучше всего выслушивается в надключичной ямке и достаточно хорошо — в яремной ямке и может сопровождаться дрожанием над сонными артериями. Шум чаще иррадиирует в шею, чем в подключичную область, усиливается при нагрузке и уменьшается или исчезает при максимальном отведении плеч назад.
Б. Дифференциальная диагностика. Функциональные шумы необходимо отличать от следующих патологических состояний.
1. Пролапс митрального клапана
а. Физикальное исследование. Как правило, пролапс митрального клапана характеризуется щелчком в середине или во второй половине систолы либо щелчком в середине систолы, за которым следует поздний систолический шум. Однако он может проявляться и щелчком в начале систолы, изолированным поздним систолическим шумом, пансистолическим шумом. При митральном пролапсе щелчок не всегда слышен отчетливо, аускультацию следует проводить в положении лежа на спине, на левом боку, сидя и стоя. При выполнении проб, уменьшающих объем наполнения левого желудочка и увеличивающих сократимость миокарда (вдох, переход в положение стоя, проба Вальсальвы, введение изопреналина, ингаляция амилнитрита), щелчок и шум возникают раньше. Приемы с противоположным действием (приседание, введение пропранолола, фенилэфрина) отсрочивают появление щелчка и шума. Приемы, повышающие АД, усиливают шумы регургитации, а снижающие АД — уменьшают.
б. Инструментальные исследования. Приблизительно в трети случаев, когда кардиологи диагностируют пролапс митрального клапана, на ЭКГ выявляют инверсию зубца T с незначительной депрессией сегмента ST или без нее, обычно в отведениях II, III, aVF и нередко — в левых грудных отведениях. Рентгенография грудной клетки в отсутствие митральной недостаточности выявляет нормальные размеры сердца. При ЭхоКГ пролапс обнаруживается приблизительно у 80% лиц с аускультативными признаками этого нарушения.
в. Осложнения. Хотя прогноз при пролапсе митрального клапана в большинстве случаев благоприятный, редкие осложнения включают прогрессирование митральной недостаточности, инфекционный эндокардит, аритмии, ишемический инсульт и внезапную смерть. Профилактику инфекционного эндокардита антибиотиками проводят при наличии позднего систолического или пансистолического шума (см. табл. 14.7). Мнения о целесообразности профилактической антибиотикотерапии при изолированном щелчке противоречивы.
г. Лечение показано только при нарастании митральной регургитации или при аритмиях. Желудочковые аритмии редки; поддаются лечению бета-адреноблокаторами.
2. Гипертрофическая кардиомиопатия. При аускультации обнаруживают грубый мезосистолический шум, выслушивающийся между верхушкой сердца и левым краем грудины. Шум возникает вследствие обструкции выносящего тракта левого желудочка. Часто наблюдается изолированный пансистолический шум митральной регургитации, наиболее выраженный на верхушке. Мезосистолический шум усиливается во время проб, увеличивающих сократимость, уменьшающих преднагрузку или посленагрузку — при пробе Вальсальвы, переходе в положение стоя, после экстрасистолы, при нагрузке, применении сердечных гликозидов, амилнитрита и изопреналина. Напротив, шум уменьшается при сжимании предмета в руке, приседании, стимуляции альфа-адренергических и блокаде бета-адренергических рецепторов.
IV. Сердечная недостаточность — это неспособность сердца обеспечивать сердечный выброс, достаточный для удовлетворения метаболических потребностей тканей.
А. Этиология
1. Врожденные пороки сердца, обычно с большим сбросом слева направо или обструкцией выносящего тракта левого или правого желудочка.
2. Приобретенные заболевания сердца, в том числе миокардит, острое или хроническое поражение сердца при ревматизме, инфекционный эндокардит.
3. Аритмии, включая пароксизмальную предсердную тахикардию, мерцательную аритмию, трепетание предсердий и полную АВ-блокаду.
4. Ятрогенные причины — повреждение сердца во время хирургического вмешательства (вентрикулотомия), перегрузка объемом, лечение доксорубицином.
5. Внесердечные причины — тиреотоксикоз, артериовенозные фистулы, острые и хронические заболевания легких, гликогенозы, коллагенозы и нервно-мышечные заболевания.
Б. Клиническая картина. Симптомы сердечной недостаточности делятся на три группы.
1. Симптомы нарушения сердечной деятельности — задержка физического развития, потливость, кардиомегалия, ритм галопа, изменения периферического пульса (парадоксальный и альтернирующий пульс).
2. Симптомы застоя в легких — тахипноэ, одышка при нагрузке, кашель, хрипы, свистящее дыхание, цианоз.
3. Симптомы венозного застоя в большом круге — гепатомегалия, растяжение шейных вен, отеки.
В. Лечение. Лечат аритмии, корректируют порок сердца. Лечение сердечной недостаточности направлено на повышение сократимости миокарда, уменьшение нагрузки на миокард и снижение объемной перегрузки.
1. Увеличение сократительной способности миокарда
а. Сердечные гликозиды увеличивают сердечный выброс, усиливая сократимость миокарда. Инотропный эффект дигоксина увеличивается линейно с увеличением дозы до появления признаков интоксикации. Оптимальная доза определяется индивидуально в зависимости от эффекта. Подробные инструкции по применению дигоксина даны в гл. 9, п. VII.Б.
б. Другие инотропные средства. Если сердечная недостаточность сочетается с артериальной гипотонией или не поддается другим видам терапии, инотропного эффекта можно достичь с помощью следующих препаратов.
1) Дофамин. Обычная терапевтическая доза — 5—20 мкг/кг/мин в/в в виде длительной инфузии. Начинают с небольшой дозы (2 мкг/кг/мин), затем ее постепенно увеличивают до достижения эффекта. В низких дозах (менее 5 мкг/кг/мин) дофамин вызывает расширение почечных сосудов. В высоких дозах (более 10 мкг/кг/мин) он может привести к нежелательным последствиям — повышению ОПСС и ЧСС.
2) Добутамин. Терапевтическая доза — 5—20 мкг/кг/мин. Ее подбирают в зависимости от эффекта.
3) Амринон повышает сердечный выброс, влияя на сократимость и на посленагрузку. После введения насыщающей дозы (1—3 мг/кг) проводят инфузию со скоростью 5—20 мкг/кг/мин.
2. Снижение нагрузки на сердце
а. Общие мероприятия
1) Уменьшения метаболических потребностей у детей старшего возраста и подростков можно достичь путем ограничения физической активности и периодического назначения постельного режима. Ограничение активности у детей младшего возраста обычно приводит к противоположному результату.
2) Охлажденный, увлажненный кислород, подаваемый в кислородную палатку, через маску или носовые канюли, полезен при гипоксии.
б. Уменьшение посленагрузки. При сердечной недостаточности, устойчивой к дигоксину и диуретикам, показаны вазодилататоры, уменьшающие ОПСС и диастолическое давление в желудочках. Вазодилататоры наиболее эффективны при очень низком сердечном выбросе, высоком ОПСС и застое в малом круге. Препараты, снижающие артериолярное сопротивление, преимущественно повышают сердечный выброс, тогда как препараты, снижающие тонус вен, уменьшают симптомы застоя, возникающего вследствие повышенного диастолического давления в желудочках.
1) Неотложное лечение. Нитропруссид натрия снижает как артериолярное, так и венозное сопротивление, увеличивая сердечный выброс и уменьшая симптомы застоя (см. также гл. 8, п. VI.Г.1.б). Длительную в/в инфузию обычно начинают с дозы 0,5 мкг/кг/мин, увеличивая скорость до тех пор, пока не будет достигнут эффект или АД не снизится на 10%. Средняя доза — 3 мкг/кг/мин. Нитропруссид натрия вводят в реанимационном отделении, когда возможен инвазивный мониторинг АД и мониторинг сердечного выброса методом термодилюции с помощью катетера Свана—Ганца, под наблюдением врача, имеющего опыт применения этого препарата. При длительном его применении необходимо измерять уровень тиоцианата в крови.
2) Длительное поддерживающее лечение
а) Гидралазин преимущественно расширяет периферическое артериолы, увеличивая сердечный выброс. Начальная доза — 1 мг/кг/сут внутрь в 3—4 приема, затем ее постепенно увеличивают, пока не будет достигнут эффект или не проявится побочное действие.
б) Каптоприл и эналаприл — ингибиторы АПФ, блокирующие образование ангиотензина II. Эти вазодилататоры действуют и на артериолярное, и на венозное русло. Доза каптоприла — 0,5—3 мг/кг/сут в 3 приема. Эналаприл применяют только у детей старшего возраста по 2—10 мг 2 раза в сутки.
3. Уменьшение объемной перегрузки
а. Ограничение потребления натрия. Назначают бессолевую диету. Грудные дети должны получать высококалорийные смеси с низким содержанием натрия.
б. Ограничение жидкости необходимо только в тех случаях, когда тяжелая сердечная недостаточность сопровождается гипотонической гипонатриемией. Нельзя ограничивать потребление смесей у грудных детей.
в. Диуретики. Результаты лечения диуретиками зависят от почечной перфузии, электролитного и кислотно-щелочного баланса. Диуретики могут вызвать глубокие изменения электролитного состава, поэтому необходимо часто исследовать электролиты. При шоке и ОПН диуретики малоэффективны. Гипокалиемия, особенно на фоне приема сердечных гликозидов, опасна и может привести к смерти. Свойства наиболее часто используемых диуретиков — см. табл. 9.2.
1) Тиазидные диуретики — производные сульфаниламидов — характеризуются средней силой действия и низкой токсичностью. В педиатрии наиболее часто используют хлортиазид и гидрохлортиазид.
а) Механизм действия. Тиазидные диуретики ингибируют реабсорбцию натрия и хлора в корковом сегменте восходящего отдела петли Генле, где происходит разведение, и начальном сегменте дистального отдела собирательных трубок.
б) Путь введения, всасывание и метаболизм. Тиазидные диуретики быстро всасываются в ЖКТ и начинают действовать в течение часа. Длительность действия хлортиазида — около 6—12 ч, гидрохлортиазида — 12 ч и более. Оба препарата выводятся почками, где частично реабсорбируются.
в) Дозы. Хлортиазид назначают в дозе 20—30 мг/кг/сут внутрь в 2 приема, гидрохлортиазид — 2—3 мг/кг/сут внутрь в 2 приема.
г) Побочное действие
i) Гипокалиемия развивается при длительном применении тиазидных диуретиков. Ее можно предотвратить, назначая диуретики через день, увеличивая потребление калия с пищей, применяя растворы калия или добавляя калийсберегающие диуретики, такие, как спиронолактон или триамтерен. Необходимо периодически определять уровень калия плазмы, особенно в начале терапии.
ii) Аллергические реакции, проявляющиеся тромбоцитопенией, лейкопенией и васкулитом, наблюдаются редко. Возможны гипергликемия, обострение сахарного диабета и гиперурикемия.
2) Фуросемид и этакриновая кислота. Эти сильные диуретики различаются по химической структуре, но обладают схожим мочегонным действием. Препараты могут вызвать избыточный диурез, и их не следует, за редким исключением, назначать детям, не получавшим диуретики, если невозможно тщательное наблюдение за уровнями электролитов, особенно калия плазмы, и ОЦК.
а) Механизм действия. Как фуросемид, так и этакриновая кислота ингибируют активный транспорт ионов хлора в восходящем отделе петли Генле, где происходит реабсорбция 25% натрия.
б) Путь введения, всасывание и метаболизм
i) Оба препарата хорошо всасываются в ЖКТ; их можно вводить и в/в.
ii) После приема внутрь эффект наблюдается через 30—60 мин. При парентеральном введении фуросемид начинает действовать через 5 мин, а этакриновая кислота — через 15 мин.
iii) Продолжительность действия при парентеральном введении — 2—3 ч, при приеме внутрь — 6—8 ч.
iv) Оба препарата связываются белками плазмы, приблизительно две трети дозы выводятся почками.
в) Дозы
i) Этакриновую кислоту вводят в/в в дозе 1 мг/кг в течение 1—2 мин или назначают внутрь в дозе 2—3 мг/кг/сут.
ii) Фуросемид вводят в/в в дозе 1 мг/кг в течение 1—2 мин или назначают внутрь в дозе 2—3 мг/кг/сут.
г) Побочное действие. Оба препарата относятся к сильным диуретикам; побочные эффекты — гиповолемия и гипокалиемия. Они полностью ингибируют секрецию уратов в проксимальных канальцах и могут вызвать гиперурикемию, а в случае предрасположенности — подагру. Описаны случаи преходящей и даже постоянной глухоты, особенно при применении этакриновой кислоты (возможно, в результате изменения электролитного состава эндолимфы). Изредка возникают желудочно-кишечные нарушения, угнетение кроветворения, сыпь и парестезии.
3) Спиронолактон — слабый диуретик, но он может быть полезным дополнением к терапии вышеописанными диуретиками, действуя на другой отдел нефрона и обладая калийсберегающим свойством.
а) Механизм действия. Мочегонные свойства спиронолактона обусловлены его структурным сходством с альдостероном. Спиронолактон — конкурентный антагонист минералокортикоидов, которые в норме стимулируют реабсорбцию натрия и экскрецию калия в дистальных канальцах.
б) Путь введения, всасывание и метаболизм. Спиронолактон всасывается в ЖКТ, но диуретический эффект может проявиться только через 2—3 сут. Иногда действие препарата продолжается в течение 2—3 сут после его отмены.
в) Доза составляет 1—3 мг/кг/сут внутрь.
г) Побочное действие. Наиболее опасна гиперкалиемия, развивающаяся вследствие подавления экскреции калия на фоне его нормального или повышенного потребления. Тщательный мониторинг уровня калия в плазме помогает избежать этого осложнения. При длительном применении у крыс спиронолактон обладает онкогенным свойством. У подростков возможна гинекомастия.
V. Цианотические кризы. Пароксизмальная одышка с выраженным цианозом часто наблюдается у грудных детей и детей младшего возраста с тетрадой Фалло. Изредка она возникает при других врожденных цианотических пороках. Цианотические кризы характеризуются увеличением частоты и глубины дыхания и усилением цианоза и приводят к слабости, потере сознания, а в более тяжелых случаях — к судорогам, нарушению мозгового кровообращения и даже смерти.
А. Этиология
1. Цианотические кризы возникают в результате внезапного уменьшения легочного кровотока, увеличения сброса крови справа налево и гипоксемии в большом круге кровообращения.
2. Кризы могут возникать вследствие преходящей обструкции инфундибулярного отдела выносящего тракта правого желудочка. Другие возможные механизмы — низкий венозный возврат, снижение ОПСС и порочный круг, когда гипервентиляция приводит к усилению артериальной гипоксемии.
3. Анемия, абсолютная или относительная (гипоксемия), также предрасполагает к цианотическим кризам.
Б. Диагностика
1. Клиническая картина
а. Уменьшение интенсивности или исчезновение систолического шума над легочной артерией.
б. Гипервентиляция.
в. Усиление цианоза.
г. Повышенная возбудимость, часто сменяющаяся потерей сознания и иногда — судорогами вследствие гипоксии мозга.
2. Лабораторные признаки
а. Гипоксемия и ацидоз.
б. Ослабление легочного рисунка по данным рентгенографии.
в. Увеличение амплитуды зубца P на ЭКГ.
В. Лечение
1. Ребенка помещают в коленно-грудное положение.
2. Дают кислород с помощью кислородной маски, со скоростью 5—8 л/мин.
3. Вводят морфин, 0,1—0,2 мг/кг в/м или п/к.
4. При тяжелом кризе вводят бикарбонат натрия, 1 мэкв/кг в/в.
5. Если цианоз сохраняется, с целью увеличения ОЦК вводят жидкости или переливают кровь.
6. При затянувшемся кризе, не поддающемся вышеперечисленным мерам, можно ввести пропранолол, 0,1 мг/кг в/в.
7. Для увеличения легочного кровотока и предотвращения повторных кризов может потребоваться хирургическое вмешательство.
VI. Аритмии
А. Этиология
1. Аритмии возникают в результате нарушения образования или проведения импульса.
а. Экстрасистолия и тахиаритмии возникают при нарушении образования импульса вследствие увеличения автоматизма, повторного входа возбуждения или триггерной активности.
б. Брадиаритмии появляются при подавлении автоматизма или блокаде импульса.
2. Аритмии могут быть проявлением болезней сердца, метаболических нарушений или приобретенных системных заболеваний.
а. Врожденные пороки сердца (до и после коррекции).
б. Приобретенные пороки сердца.
в. Миокардит.
г. Электролитные нарушения, включающие изменения уровней калия, кальция и магния.
д. Отравление лекарственными средствами или другими веществами.
е. Заболевания эндокринной, нервной и дыхательной систем.
ж. Наследственные дефекты метаболизма, коллагенозы, инфекции.
Б. Обследование
1. Проводят тщательное физикальное обследование, особое внимание уделяя АД, состоянию перфузии и функции дыхания.
2. Снимают ЭКГ в 12 отведениях с длительной записью ритма сердца.
3. Дополнительную информацию получают при изменении симпатического тонуса.
а. Снижение симпатического тонуса достигается ваготропными приемами (проба Вальсальвы, массаж каротидного синуса или погружение лица в ледяную воду).
б. Повышение симпатического тонуса происходит при дозированной нагрузке (тредмил).
4. Редкие приступы аритмии диагностируют амбулаторно с помощью 24-часового мониторинга ЭКГ по Холтеру или телеметрической регистрации ЭКГ.
5. Если зубец P на ЭКГ виден неотчетливо, электрическую активность предсердий оценивают с помощью пищеводного электрода.
6. Аритмии, не поддающиеся лечению и угрожающие жизни, требуют инвазивного электрофизиологического исследования, в ходе которого с помощью внутрисердечных электродов напрямую регистрируют электрическую активность предсердий, желудочков и системы Гиса—Пуркинье.
В. Диагностика и лечение. Бессимптомные аритмии в отсутствие признаков поражения сердца, как правило, не опасны. Диагностику нужно проводить тщательно и без суеты. Прежде чем назначить лечение, убедитесь, что аритмия опасна, так как антиаритмическим средствам свойственны выраженные побочные эффекты (см. гл. 9, п. VII).
1. Классификация аритмий
а. Экстрасистолы (предсердные и желудочковые)
б. Тахикардии
1) С узкими комплексами QRS (наджелудочковая тахикардия).
2) С широкими комплексами QRS (желудочковая и наджелудочковая тахикардия).
в. Брадикардии
1) Угнетение водителя ритма.
2) Блокада проведения импульса.
2. Экстрасистолы
а. Предсердные экстрасистолы иногда случайно обнаруживают у здоровых детей. Если экстрасистолы возникают часто или сопровождаются клиническими проявлениями, необходимо исключить кардиомиопатии, тиреотоксикоз и наличие дополнительных путей проведения импульса.
1) ЭКГ. Преждевременный измененный зубец P, за которым следует нормальный комплекс QRS; компенсаторная пауза неполная.
2) Лечение. В отсутствие заболевания, лежащего в основе аритмии, лечения не требуется.
б. АВ-узловые экстрасистолы встречаются редко и обычно безопасны. Необходимо исключить те же заболевания, что и при предсердных экстрасистолах.
1) ЭКГ. Преждевременный нормальный комплекс QRS без предшествующего зубца P.
2) Лечение. Обычно не показано.
в. Желудочковые экстрасистолы нередко возникают у здоровых детей, но могут быть и проявлением органического заболевания сердца. Всем детям с желудочковыми экстрасистолами рекомендуется консультация кардиолога.
1) Обследование включает сбор анамнеза, физикальное исследование, ЭКГ, рентгенологическое исследование грудной клетки и, чаще всего, мониторинг ЭКГ по Холтеру и ЭхоКГ.
2) ЭКГ. Преждевременный широкий деформированный комплекс QRS без предшествующего зубца P с последующей полной компенсаторной паузой. Желудочковую экстрасистолу следует отличать от предсердной с аберрантным проведением.
3) Редкие, мономорфные желудочковые экстрасистолы, исчезающие при физической нагрузке, как правило, не представляют опасности. Частые, полиморфные, парные желудочковые экстрасистолы и пароксизмы желудочковой тахикардии свидетельствуют о заболевании сердца.
4) Лечение. Цель лечения — не подавление каждой желудочковой экстрасистолы, а предупреждение желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков.
а) Неотложное лечение. Лидокаин, 1 мг/кг в/в струйно с последующей инфузией со скоростью 10—50 мкг/кг/мин.
б) Длительное лечение назначают после консультации кардиолога; применяют бета-адреноблокаторы, хинидин, прокаинамид и фенитоин.
3. Тахикардия с узкими комплексами QRS
а. Общая характеристика
1) Комплексы QRS не изменены.
2) К тахикардиям с узкими комплексами относятся почти все наджелудочковые тахикардии (за исключением некоторых наджелудочковых тахикардий с широким комплексом QRS).
3) Эти тахикардии относительно хорошо переносятся (по крайней мере, в начале пароксизма).
б. Синусовая тахикардия — физиологическая реакция на лихорадку, стресс, дегидратацию или анемию; иногда, при очень высокой ЧСС, ее можно принять за другой вид аритмии.
1) ЭКГ. Нормальный зубец P предшествует каждому комплексу QRS; ритм правильный с небольшими колебаниями ЧСС.
2) Лечение направлено на устранение причины тахикардии.
в. Автоматическая предсердная тахикардия у детей — нечастая, но опасная аритмия, возникающая вследствие увеличения автоматизма в предсердии.
1) Обследование включают ЭКГ и рентгенографию. Рекомендуется консультация кардиолога для исключения кардиомиопатий и сердечной недостаточности.
2) ЭКГ. Зубцы P изменены; предсердный ритм правильный, 160—240 мин–1; ЧСС увеличивается при физической нагрузке; возможно замедление АВ-проведения.
3) Лечение
а) Плохо поддается антиаритмической терапии. Электрическая кардиоверсия неэффективна.
б) Дигоксин и бета-адреноблокаторы замедляют ЧСС и иногда устраняют предсердную тахикардию.
в) При сердечной недостаточности могут потребоваться другие антиаритмические средства, например амиодарон.
г) В случае устойчивой тахикардии возможна деструкция участка патологической активности хирургическим путем или с помощью катетерных методов.
г. Мерцательная аритмия редко встречается в отсутствие заболеваний сердца и требует консультации кардиолога.
1) Обследование. Необходимо исключить миокардит, клапанные пороки сердца, гипертрофическую кардиомиопатию, тиреотоксикоз, синдром WPW.
а) ЭКГ. Регистрируют неправильную, высокочастотную, низкоамплитудную предсердную активность с неправильным желудочковым ритмом. Комплекс QRS обычной формы, хотя периодически регистрируются аберрантные комплексы.
2) Лечение
а) Если мерцательная аритмия сохраняется длительно, то перед восстановлением ритма назначают антикоагулянты, чтобы снизить риск эмболии предсердными сгустками.
б) Дигоксин увеличивает степень АВ-блокады и замедляет ЧСС. Изредка он устраняет мерцательную аритмию.
в) Хинидин и прокаинамид обычно восстанавливают синусовый ритм; их используют также для длительной профилактической терапии.
г) Синхронизированная кардиоверсия в большинстве случаев восстанавливает синусовый ритм.
д. Трепетание предсердий, как и мерцательная аритмия, редко возникает в отсутствие поражения сердца.
1) ЭКГ. На ЭКГ регистрируются «пилообразные» предсердные волны с частотой 250—350 мин–1; проведение импульсов к желудочкам варьирует (1:1, 2:1 и т. д.). При трепетании с проведением 2:1 диагностика затруднена, так как каждая вторая предсердная волна накладывается на комплекс QRS. Волны трепетания лучше всего видны в отведениях II, III и aVF.
2) Лечение
а) Дигоксин увеличивает степень АВ-блокады и уменьшает ЧСС, иногда устраняя трепетание предсердий.
б) Хинидин и прокаинамид часто восстанавливает синусовый ритм. Перед назначением этих препаратов необходима дигитализация, поскольку оба они могут внезапно увеличить ЧСС.
в) Синхронизированная кардиоверсия почти всегда восстанавливает синусовый ритм.
г) Учащающая ЭКС с помощью пищеводного или внутрисердечного электрода иногда восстанавливает синусовый ритм.
д) Для предупреждения повторных пароксизмов применяют дигоксин, бета-адреноблокаторы или хинидин в комбинации с дигоксином.
е. Пароксизмальная АВ-узловая реципрокная тахикардия. Повторный вход возбуждения в АВ-узле — самый частый механизм наджелудочковой тахикардии с узкими комплексами QRS — лежит в основе 25% случаев тахикардии у детей. Поскольку в АВ-узле в норме существует двойной путь проведения, предсердная экстрасистола, возникшая в соответствующий период, может запустить механизм повторного входа возбуждения.
1) Характеристика. Пароксизмальная АВ-узловая реципрокная тахикардия нередко возникает в отсутствие заболевания сердца. Обычно эта форма тахикардии хорошо переносится, но если она сохраняется в течение многих часов, могут развиться артериальная гипотония и сердечная недостаточность.
2) ЭКГ. Ритм правильный, форма QRS — нормальная. Зубец P следует сразу за комплексом QRS (а иногда сливается с ним), в отведениях II, III, aVF он отрицателен (ретроградный зубец P).
3) Лечение. Реципрокную АВ-узловую тахикардию, как правило, легко прервать. Ваготропные приемы — массаж каротидного синуса, проба Вальсальвы, вызванная рвота и прикладывание льда к лицу — замедляют проведение в АВ-узле и часто восстанавливают синусовый ритм. Надавливания на глазные яблоки следует избегать, поскольку возможно отслоение сетчатки.
а) Если ваготропные приемы безуспешны, вводят аденозин — высокоэффективное средство восстановления ритма при реципрокной АВ-узловой тахикардии. Доза — 0,1 мг/кг в/в быстро. Если после первой дозы тахикардия не прекратилась, введение можно повторить, увеличив дозу до 0,2 мг/кг.
б) Вместо аденозина можно использовать дигоксин (в любом возрасте) или верапамил (у детей старше 1 года).
в) Чреспищеводная или эндокардиальная учащающая ЭКС — эффективный метод восстановления ритма.
г) Экстренная синхронизированная кардиоверсия показана во всех случаях острой сердечной недостаточности вследствие тахиаритмии.
ж. Синдром WPW возникает при наличии дополнительного пути проведения вне АВ-узла. Дополнительный путь может располагаться в любом месте правой или левой АВ-борозды. При синдроме WPW нарушения ритма могут отсутствовать, но чаще отмечаются тахиаритмии. Этот синдром довольно часто сочетается с врожденными пороками сердца (особенно с аномалией Эбштейна).
1) При синдроме WPW наблюдаются наджелудочковые тахикардии, возникающие по механизму повторного входа возбуждения: с узкими комплексами QRS (ортодромная наджелудочковая тахикардия) и с широкими комплексами QRS (антидромная наджелудочковая тахикардия), а также мерцательная аритмия и трепетание предсердий.
2) ЭКГ. На фоне синусового ритма выявляют укорочение интервала PQ и дельта-волну на восходящей части комплекса QRS. ЭКГ зависит от механизма наджелудочковой тахикардии. У детей чаще встречается механизм ортодромного повторного входа возбуждения (антероградное проведение в АВ-узле и ретроградное проведение по пучку Кента), поэтому ЭКГ при этом варианте синдрома WPW схожа с ЭКГ при реципрокной АВ-узловой тахикардии.
3) Лечение тахиаритмий при синдроме WPW зависит от механизма наджелудочковой тахикардии и должно проводиться с осторожностью.
а) Сердечные гликозиды и верапамил в некоторых случаях ускоряют проведение по пучку Кента, что при мерцательной аритмии или трепетании предсердий может привести к резкому увеличению ЧСС и угрожающей жизни желудочковой аритмии. У грудных детей с синдромом WPW мерцательная аритмия встречается редко, поэтому на первом году жизни дигоксин иногда применяют.
б) При тахикардии с узкими комплексами QRS (ортодромный повторный вход возбуждения) и неэффективности ваготропных приемов средством выбора служит аденозин в/в.
в) При тахикардии с широкими комплексами QRS предпочтение отдается прокаинамиду или электрической кардиоверсии. Необходимо исключить мерцательную аритмию и трепетание предсердий.
г) Для поддерживающего лечения синдрома WPW применяют бета-адреноблокаторы, хинидин, флекаинид и амиодарон внутрь. Их назначают после консультации кардиолога.
д) Если медикаментозная терапия не дает результата, показаны катетеризация сердца и электрофизиологическое исследование, в ходе которого определяют локализацию дополнительного пути проведения и подбирают оптимальное антиаритмическое средство.
е) В последнее время в рефрактерных случаях синдрома WPW как у детей, так и у взрослых применяют метод радиочастотной деструкции аномальных путей проведения с помощью катетеров-электродов.
4. Тахикардия с широкими комплексами QRS
а. Общие сведения
1) Тахикардия с широкими комплексами QRS (> 0,12 с) требует неотложной терапии.
2) Дифференциальный диагноз включает некоторые формы наджелудочковых тахикардий (синдром WPW и наджелудочковая тахикардия с аберрантным проведением), однако в первую очередь следует подозревать желудочковую тахикардию.
3) Если нет уверенности в диагнозе, тахикардию следует считать желудочковой до тех пор, пока не будет доказано обратное.
б. Желудочковая тахикардия, как правило, появляется при тяжелых врожденных или приобретенных заболеваниях сердца.
1) ЭКГ. Регистрируют широкие, деформированные комплексы QRS, следующие с короткими правильными интервалами. Часто наблюдается АВ-диссоциация.
2) Неотложное лечение. Всем больным с артериальной гипотонией или потерей сознания должна проводиться экстренная кардиоверсия синхронизированным разрядом. Затем для поддержания синусового ритма назначают лидокаин, прокаинамид или бретилия тозилат.
3) Длительное лечение. Эффективность медикаментозной терапии оценивают с помощью повторного мониторинга ЭКГ по Холтеру или инвазивного электрофизиологического исследования. При длительном лечении обычно используют прокаинамид, хинидин, дизопирамид, фенитоин и бета-адреноблокаторы. К препаратам второго ряда относятся мексилетин, токаинид, амиодарон и флекаинид.
5. Брадикардия вследствие подавления автоматизма синусового узла
а. Синусовая брадикардия редко бывает проявлением поражения сердца, чаще она вызвана повышением тонуса блуждающего нерва, гипоксией, заболеваниями ЦНС, гипотиреозом, гипотермией и отравлением лекарственными средствами. Брадикардия считается нормой у здоровых подростков-спортсменов.
1) ЭКГ. Зубец P и АВ-проведение нормальные, ЧСС менее 100 мин–1 у новорожденных и менее 60 мин–1 у детей постарше. Возможен замещающий предсердный или узловой ритм.
2) Лечение. При достаточном сердечном выбросе вмешательства не требуется. В случае необходимости вводят атропин, 0,01 мг/кг в/в, увеличивающий ЧСС за счет снижения тонуса блуждающего нерва.
б. Синдром слабости синусового узла — выраженная дисфункция синусового узла, нередко сопровождающаяся пароксизмами наджелудочковой тахикардии (синдром брадикардии-тахикардии). Чаще всего этот синдром возникает спустя несколько лет после операции на открытом сердце.
1) ЭКГ. Регистрируют медленный предсердный или узловой ритм с частыми паузами. Возможны пароксизмы наджелудочковой тахикардии, мерцательная аритмия или трепетание предсердий.
2) Лечение. В отсутствие клинических симптомов больные не нуждаются в неотложной терапии. Атропин устраняет брадикардию; при необходимости длительного лечения устанавливают электрокардиостимулятор. Имплантацию электрокардиостимулятора производят также перед назначением антиаритмических средств при пароксизмах наджелудочковой тахикардии.
6. Брадикардия вследствие нарушения проводимости
а. АВ-блокада 1-й степени бывает следствием повышения тонуса блуждающего нерва, приема сердечных гликозидов и бета-адреноблокаторов, воспалительного процесса с поражением проводящей системы сердца и врожденных пороков сердца (дефекты межпредсердной перегородки, АВ-канал, корригированная транспозиция магистральных артерий).
1) ЭКГ. Интервал PQ удлинен: у грудных детей — 0,15 с, у детей более старшего возраста — 0,18 с, у взрослых — свыше 0,20 с.
2) Лечение не требуется.
б. АВ-блокада 2-й степени — периодическое прерывание проведения импульса из предсердий в желудочки.
1) ЭКГ
а) Тип Мобитц I (с периодикой Венкебаха) характеризуется синусовым ритмом с прогрессирующим удлинением интервала PQ, завершающимся выпадением комплекса QRS. При этом интервал RR постепенно укорачивается.
б) Тип Мобитц II характеризуется правильным синусовым ритмом и внезапным выпадением комплекса QRS на фоне постоянного интервала PQ.
2) В отсутствие клинических симптомов АВ-блокада 2-й степени не требует лечения. Возможно развитие блокады 3-й степени, в связи с чем необходим тщательный мониторинг ЭКГ.
в. АВ-блокада 3-й степени (полная АВ-блокада) у детей может быть врожденной или приобретенной; она возникает в результате воспалительного процесса или порока сердца (корригированная транспозиция магистральных артерий или АВ-канал). Изредка полная АВ-блокада развивается после операции на сердце.
1) Обследование
а) Полная АВ-блокада у плода или новорожденного указывает на врожденный порок сердца либо, если мать страдает коллагенозом (особенно СКВ), на воспалительный процесс. В таких случаях показаны ЭхоКГ и определение в сыворотке матери антинуклеарных антител.
б) У детей постарше тоже необходимо исключить порок сердца и воспалительный процесс, в том числе эндокардит и васкулит.
2) ЭКГ. Регистрируют нормальные зубцы P, ритм которых не зависит от более медленного замещающего ритма. Замещающий ритм может быть узловым, с узкими комплексами QRS (что позволяет предположить блокаду в АВ-узле или проксимальной части системы Гиса—Пуркинье), и желудочковым, с широкими комплексами QRS (при блокаде дистальных отделов системы Гиса—Пуркинье).
3) Лечение полной АВ-блокады предусматривает имплантацию электрокардиостимулятора. Решение о ЭКС принимают с учетом причины блокады, наличия или отсутствия клинических симптомов, частоты и стабильности замещающего ритма.
а) Врожденная полная АВ-блокада в отсутствие пороков сердца обычно переносится хорошо. ЭКС показана при наличии клинических симптомов, замещающего ритма с широкими комплексами QRS и желудочковых аритмий.
б) При послеоперационной полной АВ-блокаде, как правило, показана ЭКС.
в) Неотложное лечение приобретенной полной АВ-блокады включает атропин в/в, изопреналин в виде в/в инфузии и временную эндокардиальную ЭКС.
г) Детям старшего возраста для постоянной ЭКС электрод вводят в правые отделы сердца через вену. Грудным детям и всем больным с внутрисердечным сбросом справа налево производится торакотомия и накладываются эпикардиальные электроды.
д) Современная технология позволяет использовать различные режимы ЭКС. Возможна стимуляция только желудочков; при другом методе электрод устанавливают и в предсердие, и в желудочек, что позволяет стимулировать и воспринимать активность обеих камер (последовательная АВ-стимуляция).
VII. Антиаритмическая терапия
А. Классификация антиаритмических средств основана на их механизме действия. Ниже обсуждаются препараты, применяемые у детей.
1. Препараты класса I — местные анестетики — блокируют быстрые натриевые каналы. В зависимости от влияния на потенциал действия клеток они подразделяются на следующие подгруппы.
а. Класс Ia: хинидин, прокаинамид, дизопирамид.
б. Класс Ib: лидокаин, фенитоин, токаинид, мексилетин.
в. Класс Ic: флекаинид.
2. Препараты класса II представлены бета-адреноблокаторами (пропранолол).
3. Препараты класса III замедляют фазу реполяризации потенциала действия (амиодарон).
4. Препараты класса IV — антагонисты кальция — действуют преимущественно на клетки с медленными кальциевыми каналами, например клетки АВ-узла (верапамил).
5. Дигоксин и аденозин в эту классификацию не входят.
Б. Дигоксин
1. Общие замечания
а. Несмотря на то что в распоряжении врача имеется много сердечных гликозидов, дигоксин остается средством выбора.
б. Разница между терапевтической и токсической дозой относительно невелика. При назначении дигоксина необходимо правильно указывать дозу — ошибка в десятичных знаках может привести к смерти.
2. Показания
а. Мерцание и трепетание предсердий (дигоксин урежает ЧСС).
б. Наджелудочковая тахикардия (дигоксин противопоказан при синдроме WPW).
в. Аритмии при сердечной недостаточности.
3. Влияние на электрофизиологию сердца и ЭКГ
а. Дигоксин действует как непосредственно на миокард, так и опосредованно, через ЦНС.
б. Дигоксин подавляет автоматизм синусового узла и удлиняет рефрактерный период АВ-узла, что приводит к замедлению синусового ритма и удлинению интервала PQ.
в. Рефрактерный период миокарда желудочков уменьшается; на ЭКГ могут регистрироваться укорочение интервала QT и изменения сегмента ST.
4. Фармакологические свойства
а. Дигоксин назначают внутрь, в/м и в/в.
б. При приеме внутрь всасывается около 75% препарата, действие его начинается через 15—30 мин и достигает максимума через 1—5 ч.
в. Рекомендуемые насыщающие дозы дигоксина относятся к приему внутрь. Если дигоксин назначают в/в (всасывается 100%), дозу уменьшают на 25%.
г. Выводится дигоксин преимущественно почками.
5. Дозы
а. Перед назначением препарата регистрируют ЭКГ, определяют уровни электролитов (в первую очередь калия) в крови и оценивают функцию почек.
б. Дигитализацию производят в два этапа. На первом создают запас дигоксина в организме: вводят половину насыщающей дозы, далее через 12 и 24 ч — по четверти насыщающей дозы. Затем назначают поддерживающее лечение — 1/8 насыщающей дозы каждые 12 ч (т. е. 1/4 насыщающей дозы в сутки).
в. Средние насыщающие дозы (при в/в введении дозу уменьшают на 25%):
1) у недоношенных новорожденных — 0,02 мг/кг внутрь;
2) у доношенных новорожденных — 0,03 мг/кг внутрь;
3) у детей от 1 мес до 2 лет — 0,04 мг/кг внутрь;
4) у детей старше 2 лет — 0,03—0,04 мг/кг внутрь;
5) у взрослых максимальная насыщающая доза — 1 мг/сут внутрь.
г. Дигоксин не удаляется из организма при диализе и искусственном кровообращении. При почечной недостаточности требуется тщательное наблюдение.
д. Дигоксин взаимодействует с хинидином, верапамилом и амиодароном, поэтому при назначении последних дозу дигоксина нужно уменьшить на 50%.
6. Побочное действие — см. также гл. 4.
а. Проявления гликозидной интоксикации
1) Аритмии. К наиболее частым нарушениям ритма при умеренной передозировке дигоксина у детей относятся синусовая брадикардия и АВ-блокада 1—2-й степени. При выраженной острой интоксикации развиваются наджелудочковая тахикардия, полная АВ-блокада, угрожающие жизни желудочковые аритмии.
2) Желудочно-кишечные нарушения. Часто встречаются тошнота и рвота. Возможны боль в животе и понос.
3) Неврологические нарушения. При подострой и хронической интоксикации возникают неясность зрения и нарушение восприятия цвета (желтого и зеленого). Иногда наблюдаются сонливость и утомляемость.
б. Лечение интоксикации
1) Препарат отменяют. Дигоксин, принятый внутрь, особенно в виде эликсира, быстро всасывается. Частичного связывания и уменьшения всасывания дигоксина в ЖКТ можно достичь приемом внутрь холестирамина или активированного угля.
2) Определяют уровни электролитов и дигоксина в сыворотке. Если уровень калия значительно снижен, его нужно постепенно восполнить, поскольку при гипокалиемии существенно возрастает чувствительность к дигоксину.
3) Желудочковые аритмии лечат лидокаином и фенитоином.
4) При АВ-блокаде высокой степени показана временная эндокардиальная ЭКС.
5) Кардиоверсия при гликозидной интоксикации весьма опасна; она может вызвать фибрилляцию желудочков, не поддающуюся лечению. Этот метод следует применять лишь в крайнем случае, если остальные мероприятия безуспешны.
6) Быстрое устранение тяжелых аритмий, вызванных гликозидной интоксикацией, достигается с помощью в/в инфузии антидигоксина. Угрожающие жизни аритмии обычно прекращаются в течение 30 мин.
в. Дигоксин в виде эликсира обладает приятным вкусом, привлекательным для маленьких детей, поэтому членов семьи следует предупредить о необходимости хранить препарат в недоступном для детей месте.
В. Хинидин (класс Ia)
1. Общие замечания
а. Хинидин и хинин выделяют из коры хинного дерева. Оба они обладают жаропонижающими, противомалярийными и антихолинергическими свойствами, однако антиаритмическая активность присуща только хинидину. Хинидин — мощное, но опасное антиаритмическое средство. При его использовании обязателен тщательный мониторинг.
2. Показания
а. Мерцательная аритмия и трепетание предсердий (в сочетании с дигоксином).
б. Наджелудочковая тахикардия при синдроме WPW, не поддающаяся терапии бета-адреноблокаторами.
в. Угрожающие жизни желудочковые аритмии.
3. Влияние на электрофизиологию сердца и ЭКГ
а. Увеличивается рефрактерный период миокарда предсердий и желудочков.
б. Антихолинергическое действие может проявляться ускорением проведения в АВ-узле.
в. При лечении обычными дозами основное изменение ЭКГ — умеренное удлинение интервала QT. При повышенной чувствительности или передозировке расширяется комплекс QRS и значительно удлиняется QT (на 30% исходного).
4. Фармакологические свойства
а. Выпускают в виде сульфата (T1/2 — 6 ч) и глюконата (T1/2 — 8 ч).
б. Назначают только внутрь. Препараты для в/в введения могут вызвать выраженную артериальную гипотонию и поэтому противопоказаны.
в. Хинидин превращается в печени и выводится почками.
5. Дозы
а. Пробную дозу дают на фоне тщательного мониторинга ЭКГ. При расширении комплекса QRS или значительном удлинении интервала QT препарат отменяют.
б. Детям назначают 15—60 мг/кг/сут. Дозу хинидина сульфата разделяют на 4 приема, а хинидина глюконата — на 3 приема.
6. Побочное действие и меры предосторожности
а. Часто возникают тошнота и понос, что может потребовать отмены препарата.
б. Изредка даже при терапевтической концентрации хинидина в сыворотке увеличивается тяжесть желудочковых аритмий и возникает пируэтная желудочковая тахикардия.
в. Возможны гемолитическая анемия и тромбоцитопения.
7. Взаимодействие с другими лекарственными средствами
а. Экскреция дигоксина почками уменьшается в 2 раза.
б. Снижается потребность в варфарине.
в. Ускоряется выведение фенитоина.
Г. Прокаинамид (класс Ia)
1. Общие замечания
а. Прокаинамид представляет собой эфир прокаина, синтетического местного анестетика.
б. Подобно хинидину, это мощное средство с многочисленными побочными эффектами, поэтому при его назначении необходим тщательный мониторинг.
в. Прокаинамид, в отличие от хинидина, можно вводить в/в, хотя АД может несколько снизиться. Артериальную гипотонию обычно легко устранить восполнением ОЦК.
2. Показания
а. Мерцательная аритмия и трепетание предсердий (в сочетании с дигоксином).
б. Неотложная терапия наджелудочковой тахикардии, в том числе при синдроме WPW.
в. Угрожающие жизни желудочковые аритмии.
3. Влияние на электрофизиологию сердца и ЭКГ такое же, как у хинидина.
4. Фармакологические свойства
а. Прокаинамид превращается в печени и выводится почками.
б. Из-за быстрого выведения (3—5 ч) прокаинамид вводят часто. Препарат длительного действия с воском в качестве наполнителя назначают каждые 6 ч.
в. Детям грудного возраста для достижения терапевтической концентрации при приеме внутрь иногда требуются очень большие дозы прокаинамида, по-видимому, из-за плохого всасывания.
5. Дозы
а. В/в введение
1) У грудных детей — 7 мг/кг в течение 1 ч.
2) В остальных случаях — 7—15 мг/кг в течение 1 ч.
б. Внутрь назначают 15—50 мг/кг/сут в 4—6 приемов.
в. Необходимо следить за уровнем прокаинамида в сыворотке.
6. Побочное действие и меры предосторожности
а. Как и хинидин, прокаинамид обладает аритмогенными свойствами и может привести к увеличению тяжести желудочковых аритмий и пируэтной желудочковой тахикардии.
б. Нередко развивается волчаночный синдром. Серологические признаки (антинуклеарные антитела) выявляют у 70% взрослых больных, а клинические проявления, требующие отмены препарата, — лишь у 30%.
Д. Дизопирамид (класс Ia)
1. Общие замечания
а. Дизопирамид сходен с хинидином и прокаинамидом. Он не имеет существенных преимуществ перед другими препаратами класса Ia, за исключением, быть может, лечения аритмий при гипертрофической кардиомиопатии и тех случаев, когда хинидин и прокаинамид приводят к выраженным побочным эффектам.
б. Дизопирамид угнетает сократимость миокарда сильнее, чем другие препараты класса Ia, поэтому при нарушении сократительной функции желудочков его следует применять с осторожностью.
2. Показания
а. Те же, что у хинидина и прокаинамида.
б. Аритмии при гипертрофической кардиомиопатии.
3. Влияние на электрофизиологию сердца и ЭКГ такое же, как у хинидина и прокаинамида.
4. Фармакологические свойства и дозы
а. Применяется только внутрь.
б. Грудным детям назначают 10—20 мг/кг/сут в 4 приема.
в. В остальных случаях доза составляет 5—15 мг/кг/сут в 4 приема.
5. Побочное действие и меры предосторожности
а. Дизопирамид не рекомендуют при нарушении сократительной функции желудочков.
б. В связи с возможным аритмогенным действием необходим тщательный мониторинг.
в. Антихолинергические свойства дизопирамида обусловливают сухость во рту, неясность зрения и задержку мочи.
Е. Лидокаин (класс Ib)
1. Общие замечания. Лидокаин (местный анестетик) — эффективное антиаритмическое средство, применяемое в/в. Он хорошо переносится при нарушении сократимости миокарда и в обычных дозах дает мало побочных эффектов.
2. Показания
а. Неотложное лечение желудочковых аритмий.
б. Профилактика желудочковых аритмий перед кардиоверсией у больных, получающих дигоксин.
в. Прогнозирование эффективности препаратов класса Ib для приема внутрь (токаинид, мексилетин, фенитоин).
3. Влияние на электрофизиологию сердца и ЭКГ
а. Лидокаин подавляет повышенный автоматизм в системе Пуркинье и миокарде желудочков.
б. ЭКГ не изменяется.
4. Фармакологические свойства
а. Лидокаин быстро превращается при первом прохождении через печень. После в/в струйного введения эффект достигается в течение 5 мин, однако терапевтическая концентрация сохраняется не более 30 мин; для ее поддержания необходимы повторные струйные введения или длительная инфузия.
б. При нарушении функции печени скорость инфузии уменьшают.
5. Дозы
а. 1 мг/кг в/в струйно; введение можно повторить трижды с интервалом в 10 мин.
б. Скорость постоянной инфузии — 10—50 мкг/кг/мин.
в. При длительной инфузии необходим мониторинг уровня лидокаина в сыворотке.
6. Побочное действие и меры предосторожности
а. При замещающем желудочковом ритме на фоне выраженного синдрома слабости синусового узла или полной поперечной блокады лидокаин противопоказан.
б. В терапевтической концентрации лидокаин не дает побочных эффектов (бывает легкая тошнота).
в. При токсической концентрации возможны желудочно-кишечные нарушения в виде тошноты и рвоты, а также неврологические нарушения — атаксия и судороги. Артериальная гипотония возникает только при очень высоком уровне лидокаина в сыворотке.
г. Побочное действие прекращается после отмены лидокаина (обычно он быстро выводится).
Ж. Фенитоин (класс Ib) — см. также гл. 19, п. XI.А.4.б.4.
1. Общие замечания
а. Помимо противосудорожного действия фенитоин эффективен в лечении некоторых аритмий.
б. Несмотря на то что влияние фенитоина на электрофизиологию клеток позволяет отнести его к тому же классу, что и лидокаин, клинические эффекты этих препаратов различны.
2. Показания
а. Фенитоин применяют в основном при аритмиях, вызванных гликозидной интоксикацией.
б. Препарат полезен также при желудочковых аритмиях, возникающих после коррекции врожденных пороков сердца, например тетрады Фалло.
3. Влияние на электрофизиологию сердца и ЭКГ
а. Антиаритмическое действие фенитоина при гликозидной интоксикации по крайне мере отчасти обусловлено влиянием на ЦНС.
б. Клеточные механизмы действия те же, что у лидокаина. ЭКГ практически не изменяется.
в. Фенитоин особенно полезен при желудочковых аритмиях, когда регистрируются поздние желудочковые потенциалы.
4. Фармакологические свойства. Фенитоин превращается в печени и выводится через кишечник. Почки в экскреции почти не участвуют.
5. Дозы и терапевтическая концентрация такие же, как и при противосудорожной терапии.
а. В/в введение
1) Насыщающая доза — 2,5 мг/кг в течение 10 мин.
2) Насыщающую дозу вводят каждые 15 мин, пока общая доза не достигнет 10 мг/кг.
б. Прием внутрь
1) Насыщающая доза — 15 мг/кг/сут в 4 приема.
2) Поддерживающая доза — 5 мг/кг/сут в 2 приема.
в. У новорожденных и грудных детей всасывание в ЖКТ значительно снижено.
6. Побочные эффекты и меры предосторожности
а. В/в введение фенитоина может вызвать артериальную гипотонию, брадикардию и шок; оно противопоказано при выраженном нарушении сократительной функции желудочков.
б. Побочные эффекты — атаксия, нистагм, головокружение, сонливость и угнетение дыхания.
в. Возможны аллергические реакции в виде сывороточной болезни, синдрома Стивенса—Джонсона, лейкопении, тромбоцитопении и гиперплазии лимфоидной ткани.
г. Иногда даже терапевтические концентрации фенитоина вызывают гиперплазию десен, мегалобластную анемию и желудочно-кишечные нарушения.
З. Токаинид и мексилетин (класс Ib)
1. По влиянию на электрофизиологию сердца эти препараты схожи с лидокаином, однако их применяют внутрь для продолжительного лечения.
2. Опыт применения токаинида и мексилетина у детей невелик, поэтому их следует применять только под наблюдением кардиолога.
3. К частым побочным эффектам относятся тошнота, тремор и головная боль.
4. Токаинид и мексилетин слегка угнетают сократимость миокарда; на гемодинамику влияют минимально.
И. Флекаинид (класс Ic)
1. Угнетает проводимость на всех уровнях проводящей системы.
2. У детей применяется только в рамках клинических испытаний.
3. Подавляет желудочковые аритмии и предупреждает наджелудочковые тахикардии, плохо поддающиеся лечению (в том числе при синдроме WPW).
4. Умеренно снижает сократимость миокарда, может усугубить сердечную недостаточность.
5. Обладает аритмогенными свойствами. При назначении необходим тщательный мониторинг.
К. Бета-адреноблокаторы (класс II)
1. Общие замечания. В настоящее время широко применяются несколько препаратов этой группы.
а. Пропранолол — наиболее распространенный бета-адреноблокатор — принимают каждые 6—8 ч.
б. Препараты длительного действия (атенолол, надолол) назначают детям старшего возраста 1—2 раза в сутки.
в. Препараты короткого действия (эсмолол) используют для неотложного лечения аритмий.
2. Показания
а. Бета-адреноблокаторы эффективны при наджелудочковых тахикардиях (в том числе при синдроме WPW), поскольку они подавляют повторный вход возбуждения в АВ-узле.
б. Бета-адреноблокаторы полезны при неотложном и длительном лечении желудочковых аритмий, включая аритмии с удлиненным интервалом QT.
3. Влияние на электрофизиологию сердца и ЭКГ
а. В терапевтической концентрации бета-адреноблокаторы не оказывают прямого влияния на электрическую активность клеток. Их основное действие обусловлено блокадой бета-адренорецепторов.
б. На ЭКГ регистрируется замедление синусового ритма и небольшое удлинение интервала PQ.
в. При длительном приеме бета-адреноблокаторов увеличение ЧСС в ответ на нагрузку становится менее выраженным.
4. Дозы
а. Эсмолол — 0,5 мг/кг в/в струйно.
б. Пропранолол — 1—3 мг/кг/сут внутрь в 4 приема; 0,025 мг/кг в/в каждые 15 мин, максимум — 4 дозы. В/в введение используют только в экстренных случаях.
в. Атенолол — 1 мг/кг внутрь 1 раз в сутки.
5. Побочное действие и меры предосторожности
а. При в/в введении возможны артериальная гипотония и брадикардия. По возможности бета-адреноблокаторы следует назначать внутрь.
б. Бета-адреноблокаторы противопоказаны при бронхиальной астме.
в. Внесердечные побочные эффекты, такие, как усиление бронхоспазма при бронхиальной астме, можно слегка уменьшить, применяя кардиоселективные бета-адреноблокаторы. Но нужно иметь в виду, что селективность всегда относительна.
г. На фоне длительной терапии бета-адреноблокаторами стресс может спровоцировать тяжелую гипогликемию.
д. Комбинированное применение бета-адреноблокаторов и верапамила (в/в или внутрь) противопоказано из-за усиления отрицательного инотропного действия.
е. Возможны утомляемость, депрессия и снижение переносимости физической нагрузки. Выраженность неврологических побочных эффектов (утомляемость, депрессия) можно несколько уменьшить, назначая бета-адреноблокаторы, плохо проникающие через гематоэнцефалический барьер.
Л. Амиодарон (класс III)
1. Амиодарон — мощное антиаритмическое средство, эффективное при аритмиях, не поддающихся терапии другими препаратами. К сожалению, он вызывает много побочных эффектов и поэтому применяется только при стойких угрожающих жизни нарушениях ритма, таких, как рецидивирующая желудочковая тахикардия или наджелудочковая тахикардия с опасно высокой ЧСС при синдроме WPW.
2. У детей амиодарон используют в основном в рамках клинических испытаний.
3. Фармакологические свойства амиодарона изучены не до конца. Препарат выводится очень медленно (T1/2 — несколько недель). Стандартная схема лечения включает прием насыщающей дозы в течение 10 сут (в условиях стационара в этот период, как правило, требуется мониторинг) с последующим ежедневным однократным приемом поддерживающей дозы.
4. Изменения ЭКГ на фоне лечения амиодароном отражают диффузное угнетение всех отделов проводящей системы. Отмечается замедление синусового ритма, удлинение интервала PQ, расширение комплекса QRS, удлинение интервала QT.
5. К побочным эффектам относятся аллергический пневмонит (может привести к смерти), гипотиреоз или тиреотоксикоз, сыпь вследствие фотосенсибилизации, периферическая нейропатия, микроотложения в роговице, гепатит и фиолетовое окрашивание кожи.
М. Верапамил (класс IV)
1. Общие замечания
а. Антагонисты кальция действуют преимущественно на клетки синусового узла и АВ-узла. Верапамил устраняет и предупреждает наджелудочковые тахикардии, при которых АВ-узел служит частью цепи повторного входа возбуждения.
б. Верапамил может ускорять проведение по дополнительному пути при синдроме WPW, поэтому в подобных случаях его нужно использовать с осторожностью.
в. Верапамил противопоказан детям младше 1 года. У грудных детей после введения препарата возможна тяжелая артериальная гипотония и потеря сознания.
г. Верапамил нельзя назначать больным, получающим хинидин или бета-адреноблокаторы, из-за усиления отрицательного инотропного действия.
2. Показания
а. Наджелудочковые тахикардии, особенно реципрокная АВ-узловая тахикардия.
б. Мерцательная аритмия и трепетание предсердий (для уменьшения ЧСС).
в. Некоторые формы желудочковых аритмий, обусловленные повышением автоматизма.
3. Влияние на электрофизиологию сердца и ЭКГ
а. Угнетает автоматизм синусового узла и замедляет проведение в АВ-узле.
б. На ЭКГ регистрируется замедление синусового ритма и удлинение интервала PQ.
4. Фармакологические свойства и дозы
а. Верапамил превращается в печени.
б. В/в введение верапамила в течение нескольких минут прекращает реципрокную АВ-узловую тахикардию. Доза составляет 0,05—0,1 мг/кг (максимум — 5 мг) в/в струйно. Эту дозу можно вводить трижды с интервалом в 15 мин.
в. Доза для приема внутрь — 4—15 мг/кг/сут в 3 приема.
5. Побочное действие и меры предосторожности
а. В/в введение верапамила может привести к тяжелой артериальной гипотонии, брадикардии и АВ-блокаде даже у детей старшего возраста с нормальной сократительной функцией сердца. Для неотложной коррекции этих побочных эффектов применяют препараты кальция в/в и изопреналин.
б. При нарушении сократительной функции сердца прием верапамила внутрь может усугубить сердечную недостаточность.
в. Внесердечных побочных эффектов немного. Изредка возникает тошнота.
Н. Аденозин — новое многообещающее средство неотложной терапии наджелудочковой тахикардии. Он в значительной степени вытеснил верапамил, дигоксин и бета-адреноблокаторы, применяемые с той же целью.
1. Общие замечания
а. Аденозин — эндогенный нуклеозид, вызывающий выраженную кратковременную блокаду синусового и АВ-узла при струйном в/в введении в большой дозе.
б. В связи с быстрым разрушением (T1/2 около 10 с) препарат следует вводить как можно ближе к центральным венам (например, в локтевую вену, а не в вену кисти) очень быстро.
2. Показания
а. Реципрокные наджелудочковые тахикардии с вовлечением АВ-узла (реципрокная АВ-узловая тахикардия, ортодромная наджелудочковая тахикардия при синдроме WPW).
б. Диагностика нарушений ритма (при временном замедлении АВ-проведения видны волны трепетания предсердий).
3. Доза составляет 0,1 мг/кг в/в быстро. Через 5 мин препарат можно ввести повторно в удвоенной дозе. Максимальная доза — 12 мг.
4. Побочные эффекты немногочисленны.
а. Быстропреходящие синусовая брадикардия и АВ-блокада (длительностью не более 15 с).
б. Боль в груди, гиперемия лица, одышка и головокружение, быстро исчезающие.
О. Электрическая кардиоверсия и дефибрилляция. Электрическая кардиоверсия — нанесение на область сердца синхронизированного разряда постоянного тока для восстановления синусового ритма.
1. Показания
а. Мерцательная аритмия. Экстренная кардиоверсия показана при недавно возникшей мерцательной аритмии, высокой ЧСС, не поддающейся обычной терапии, и нарушениях гемодинамики. Перед плановой кардиоверсией назначают антикоагулянты (производные кумарина). Кардиоверсия может оказаться безуспешной при дилатации левого предсердия, например вследствие митрального стеноза.
б. Трепетание предсердий часто прерывается разрядом невысокой энергии (0,5 Дж/кг). Экстренная кардиоверсия применяется только при нарушениях гемодинамики; в остальных случаях кардиоверсию проводят в плановом порядке.
в. При наджелудочковой тахикардии вначале используют ваготропные приемы и медикаментозную терапию. При артериальной гипотонии и сердечной недостаточности производят кардиоверсию разрядом 0,25—0,5 Дж/кг. Больным, получающим дигоксин, перед кардиоверсией назначают лидокаин.
г. Желудочковая тахикардия. Кардиоверсия — метод выбора при устойчивой желудочковой тахикардии. Перед кардиоверсией можно ввести лидокаин, 1—2 мг/кг в/в струйно. Обычно используют разряд 1—2 Дж/кг.
д. Фибрилляция желудочков у детей требует экстренной дефибрилляции разрядом 2—6 Дж/кг (см. гл. 3, п. I.В.5.а.3).
2. Противопоказания включают синусовую тахикардию, аритмии при гликозидной интоксикации, политопную предсердную тахикардию и автоматическую предсердную тахикардию, полную АВ-блокаду, наджелудочковые аритмии вследствие тиреотоксикоза. При синдроме слабости синусового узла перед кардиоверсией следует установить временный электрокардиостимулятор.
3. Методика кардиоверсии. Нужно быть готовым к осложнениям, поэтому кардиоверсия должна проводиться только в реанимационном отделении. Чтобы снизить риск осложнений, следует применять разряд минимальной энергии.
а. Анестезия достигается в/в введением барбитурата короткого действия — метогекситала в дозе 0,5—1 мг/кг в виде 1% раствора в/в струйно или диазепама в дозе 0,25 мг/кг в/в. При плановой кардиоверсии эти препараты применяют только в реанимационном отделении в присутствии анестезиолога. Предварительно назначают кислород. Кардиоверсию проводят, когда исчезает роговичный рефлекс.
б. Кардиоверсия может быть синхронизированной с комплексом QRS, что позволяет избежать попадания в уязвимый период желудочков. При дефибрилляции синхронизация должна быть отключена.
в. Электроды обильно покрывают специальной пастой и помещают во втором межреберье справа от грудины и в пятом межреберье слева по передней подмышечной линии у детей старшего возраста и взрослых, и в третьем межреберье справа от грудины и под левой лопаткой у детей младшего возраста.
г. После восстановления ритма довольно часто возникают аритмии: наджелудочковые и желудочковые экстрасистолы, замедленное восстановление функции синусового узла, проявляющееся медленным узловым ритмом или синусовой брадикардией. Иногда эти осложнения требуют терапии. Следует заблаговременно подготовить лидокаин, атропин и изопреналин.
Титульный лист
